Болезнь Бехтерева — причины, симптомы диагностика и лечение

Содержание статьи

У болезни Бехтерева есть своё международное название – анкилозирующий спондило артрит. Эта разновидность заболевания артритом являет собой воспалительный процесс межпозвонковых суставов, приводящий к их сращиванию (анкилозу), вследствие чего позвоночник человека, образно говоря, оказывается в «жёстком футляре», существенно ограничивающем его двигательные возможности.

• Количество больных в разных странах колеблется от 0,5% до 2% от общего населения страны.
• В основном болезни Бехтерева подвержена молодёжь, в возрасте от 15 до 30 лет.
• Пропорциональное количество заболевших этим артритом мужчин и женщин — 9:1.

Причины возникновения этого заболевания обусловливаются генетической предрасположенностью, то есть наследованием некоторых особенностей иммунной системы предыдущих поколений. Также не последнюю роль значительную имеет присутствие хронических инфекций, в основном — мочевыводящих путей или кишечника. Факторами, провоцирующими заболевание болезнью Бехтерева, обычно являются травмы опорно-двигательного аппарата, половые и кишечные инфекции, а также стрессы.

При запущенной форме болезни Бехтерева её диагностирование не вызывает никаких трудностей, но основной проблемой заболевших болезнью Бехтерева является её позднее выявление. Поэтому будет целесообразно основное внимание в этой статье уделить симптомам болезни Бехтерева на ранних стадиях и её отличию от других заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Ранняя диагностика анкилозирующего спондило артрита

Если стали заметны следующие симптомы, и они проявляются уже более 3-х месяцев:

• боли в крестцово-подвздошной области с отдачей в нижние конечности и ягодицы, скованность движений, усиление болей после первой половины ночи,
• скованность и боли в области грудного отдела позвоночника,
• у молодёжи: не проходящие боли в пяточных костях,
• в анализе крови повышенная СОЭ (до 30-40 мм в час и более),

то незамедлительно требуется консультация врача-ревматолога!

Следует заметить, что анкилозирующий спондило артрит не всегда начинается только с позвоночника, он, будучи похожим на ревматоидный артрит, может также начаться с воспалительного заболевания глаз, и с воспаления суставов ног или рук, а также с поражения сердца или аорты. Бывает также и замедленное развитие болезни Бехтерева, когда она практически почти никак не выражается и выявляется лишь только при обследовании с помощью рентгена.

Но, с течением времени, подвижность позвоночника начинает ограничиваться, становятся болезненными и затруднительными наклоны в вперёд-назад и из стороны в сторону, отмечается также и укорочение позвоночника. Чихание, кашель и даже глубокий вдох могут также сопровождаться болью.

Состояние неподвижности или покоя – лишь усиливают её, вызывая к тому же ещё и скованность.

Если не проводить должное лечение болезни Бехтерева, то это приведёт к обездвиженности позвоночника, руки больного в локтях станут согнуты, спина ссутулится, ноги в коленях слегка согнутся, голова будет наклонена, то есть разовьётся, так называемая – «поза просителя».

Заболевания, которые следует отличать от болезни Бехтерева

Во-первых, требуется делать разницу между болезнью Бехтерева и дегенеративными заболеваниями позвоночника, как-то спондилёз или остеохондроз. В диагностике болезни Бехтерева поможет знание следующего:

1. Развивается анкилозирующий спондило артрит преимущественно у мужчин молодого возраста, а дегенеративное заболевание позвоночника возникает, в основном, после 35…40 лет, не глядя, что уже существуют и тенденции к его «омоложению».
2. При дегенеративном заболевании позвоночника боль усиливается или возникает после активной физической нагрузки, ближе к концу дня. А при болезни Бехтерева, наоборот – в состоянии, когда больной длительно находится в одной позе, особенно, после первой половины ночи.
3. Напряжение спинных мышц, их постепенная атрофия и плохая подвижность позвоночника – одни из первых признаков болезни Бехтерева. А вот при дегенеративном заболевании позвоночника, ограниченность его движений появляется лишь на пике боли, при снятии которой восстанавливается и его подвижность.
4. Так же следует заметить, что при дегенеративном заболевании позвоночника ранние рентгенологические изменения в области крестцово-подвздошных суставов не встречаются, что наоборот характерно именно для болезни Бехтерева.
5. В анализе крови, при болезни Бехтерева, зачастую наблюдается повышенное СОЭ и другие иные положительные биохимические признаки уже начавшейся активности процесса заболевания, чего не наблюдается при дегенеративном заболевании позвоночника.

Во-вторых, есть различие между болезнью Бехтерева и ревматоидным артритом, так как зачастую поражение периферических суставов клинически проявляется раньше, чем поражение позвоночника. Здесь следует учитывать, что:

1. Ревматоидным артритом в 75% случаев болеют женщины.
2. При ревматоидном артрите, обычно, развивается поражение суставов симметрично, и в основном, суставов кистей рук, что совсем не характерно для анкилозирующего спондило артрита.
3. Поражение заболеванием грудино-ключичных или грудино-рёберных сочленений, а также сакроилеит, чрезвычайно редки при ревматоидном артрите, а вот для болезни Бехтерева очень даже типичны.
4. Ревматоидный фактор в сыворотке крови, почти массово, выявляется у 80% больных ревматоидным артритом, а при болезни Бехтерева – всего лишь в 3…15% случаев этого заболевания.
5. В 25% случаев заболеваний ревматоидным артритом встречаются подкожные ревматоидные узелки, чего не бывает абсолютно в случае заболевания болезнью Бехтерева.
6. Обнаруженный при исследовании крови специфичный антиген HLA-27 характерен лишь только при заболевании болезнью Бехтерева.

Лечение анкилозирующего спондило артрита (болезни Бехтерева)

Лечение болезни Бехтерева обязательно длительно, комплексно и поэтапно. Традиционным методом лечения болезни Бехтерева является применение глюкокорикоидов, нестероидных противовоспалительных средств, а при тяжёлом течении болезни Бехтерева – также и иммунодепрессантов. При комплексном лечении болезни Бехтерева широко применяются физиотерапевтические методы лечения артрита, как-то магниотерапия и ЛФК.

Отличные результаты в лечении болезни Бехтерева показывает лечебный прибор для магнитотерапии АЛМАГ-02, который возможно применять и домашний условиях самостоятельно.

А вот упражнения для лечебной физкультуры подбираются индивидуально врачом-специалистом и проводятся 2 раза в день. Для того, чтобы не допустить развитие тугоподвижности позвоночника рекомендуются плавание и лыжные занятия.

Также рекомендуется жёсткая постель и отсутствие подушки, вообще.

Целью лечения является устранение боли и ограничения подвижности позвоночника у заболевшего. Безусловно, болезнь Бехтерева – одно из серьёзнейших заболеваний, и информация, изложенная в этой статье, должна нацелить Вас на внимательное и бережное отношение к собственному здоровью, а также оказать помощь в недопущении негативных последствий этого заболевания…

Вернуться в раздел
АЛМАГ-02. Вариант 1 Лечение острых, хронических болезней внутренних органов, нервной системы, болезней и травм ОДА, осложнений после операций. АЛМАГ-02. Вариант 2 Лечение острых, хронических болезней внутренних органов, нервной системы, болезней и травм ОДА, осложнений после операций.

На сайте используются cookie-файлы, которые помогают показывать Вам самую актуальную информацию. Продолжая пользоваться сайтом, Вы даете согласие на использование ваших Метаданных и cookie-файлов. Побробнее о правилах использования cookie

Болезнь Бехтерева: причины, виды и лечение анкилозирующего спондилоартрита

29.01.2021

В России от анкилозирующего спондилоартрита, он же болезнь Бехтерева, страдают 0,3% населения. Большая часть статистики приходится на мужчин, причем довольно молодых – от 15 до 30 лет. Это воспалительное заболевание позвоночника и суставов, которое носит хронический характер и ограничивает подвижность скелета по мере своего развития.

Болезнь Бехтерева зарождается в поясничном отделе и со временем поднимается по позвоночнику выше, к грудному и шейному отделам, формируя патологический кифоз.

Причины

Точный список причин развития анкилозирующего спондилоартрита пока назвать невозможно.

Многие исследователи утверждают, что поводом для болезни становится агрессивное поведение иммунных клеток относительно собственных суставных и связочных тканей.

Связано это с наличием антигена HLA-В27, который обнаружен у людей с болезнью Бехтерева. Отсюда и генетическая предрасположенность к болезни.

Другие причины те же, что и у большинства заболеваний позвоночника:

• травмы позвоночника или таза;
• переохлаждение;
• инфекционное заболевание острой или хронической формы.

Нарушения гормонального баланса, инфекционная аллергия, воспаления ЖКТ и органов таза относят к факторам, при которых велика вероятность появления заболевания.

Как развивается болезнь

За подвижность позвоночника отвечают межпозвонковые диски. Они заключены в фиброзное кольцо и костную ткань – позвонок. Позвонок имеет по два отростка сверху и снизу, которые между собой образуют подвижные соединения – суставы. Чтобы вся конструкция позвоночного столба была не только подвижной, но и устойчивой, по всей поверхности позвоночника располагаются длинные и плотные связки.

Когда из-за присутствия антигена иммунные клетки настроены враждебно, в тканях суставов, связок и межпозвонковых дисков начинается воспалительный процесс.

Он быстро обретает хроническую форму и может поражать не только позвоночник, но и крупные суставы нижних конечностей, развиваться в области сердца, легких, почек и в мочевыводящей системе.

Сам же позвоночник со временем теряет свою гибкость, потому что эластичные соединительные ткани вытесняют костные образования.

Классификация болезни

Болезнь Бехтерева имеет несколько форм. Их классификация зависит от локации поражения:

• центральная: в зоне поражения только позвоночный столб. Форма имеет два вида: а) ригидный, когда спина становится «слишком прямой», теряя естественные изгибы грудного и поясничного отдела; б) кифозный, когда чрезмерно искривляются грудной и шейный отделы (развитие кифоза и гиперлордоза);
• ризомелическая: к поражению позвоночника добавляются изменения в тазобедренных и плечевых суставах;
• периферическая: кроме позвоночника поражаются суставы периферии: голеностопа, локтя и колена;
• скандинавская: схожа с ревматоидным артритом по началу развития заболевания, поражая мелкие кистевые суставы;
• висцеральная: с поражениями позвоночника и суставов появляются заболевания внутренних органов.

Симптомы

Анкилозирующий спондилоартрит развивается медленно и может проявляться в виде регулярной слабости, сонливости, слабых болей в мышцах и суставах на протяжении нескольких лет. Из-за вялотекущей симптоматики за консультацией к врачу обращаются не сразу. Иногда симптомом болезни Бехтерева становятся поражения глаз, плохо поддающиеся лечению.

К характерным симптомам относят боли в поясничном отделе, возникающие ночью. Они усиливаются к утру, сопровождаются онемением и теряют интенсивность под воздействием упражнений или горячего душа. Боль беспокоит в состоянии покоя, но отступает во время движения.

Со временем болевой синдром поднимается выше, к грудному отделу. Появляется кифоз и воспаления позвонковых суставов и связок, которое выражается напряжением спинных мышц.

Для поздней стадии болезни характерно появление остеофитов, когда срастаются межпозвонковые суставы. Патология формируется долго, годами, и ее хорошо видно на рентгенологическом снимке позвоночника.

Болезнь Бехтерева по признакам может быть схожа с воспалением седалищного нерва, грыжей и радикулитом, когда боли ощущаются в области таза.

Около 30% всех случаев сопровождаются болезнями глаз и внутренних органов.

Диагностика

Для диагностики болезни Бехтерева необходима консультация невролога и ортопеда. На основе исследования жалоб и истории болезни, назначаются дополнительные исследования:

• рентгенологическое;
• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография.

Общий анализ крови является обязательным пунктом при постановке диагноза. По его результатам определяется скорость оседания эритроцитов (СОЭ), что показывает на наличие или отсутствие воспалительных процессов. Для исключения сомнений врач может назначить специальный анализ для определения антигена HLA-В27.

Болезнь важно отличить от дегенеративных заболеваний позвоночника, таких как спондилез, остеохондроз и ревматоидный артрит.

Лечение

Основой лечения болезни Бехтерева являются медикаменты и ежедневные лечебные упражнения, индивидуально подобранные для каждого случая. В программе присутствуют магнитотерапия, массаж, рефлексотерапия, санаторно-курортное лечение.

Пациенту рекомендовано скорректировать свой образ жизни и вид деятельности таким образом, чтобы не усугублять болезнь. Потому что ее невозможно излечить полностью. Для предотвращения обострений необходимо регулярно наблюдаться у лечащего врача.

ru.freepik.com

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит): симптомы, диагностика и лечение в Санкт-Петербурге

Если заболела поясница, как правило, предполагают остеохондроз. Но из любого правила бывают исключения. Таким исключением и является болезнь Бехтерева. Это заболевание начинается очень похоже на остеохондроз, и поэтому их часто путают. Однако квалифицированный врач по некоторым симптомам способен отличить болезнь Бехтерева от остеохондроза.

Болезнь Бехтерева или, как её иначе называют, анкилозирующий спондилоартрит — это хроническое воспалительное заболевание позвоночника и суставов. Причина — генетическая предрасположенность у людей-носителей определённого антигена (HLA-В27). Иммунная система таких людей ошибочно воспринимает некоторые ткани организма как чужеродные, что и является причиной воспаления.

Особенности, методы лечения болезни Бехтерева

При болезни Бехтерева воспаление изначально затрагивает место соединения крестца и подвздошных костей; затем распространяется на поясничный отдел позвоночника и «ползёт» вверх по всему позвоночнику. В дальнейшем воспалительный процесс может захватывать любые суставы тела — от тазобедренных до суставов пальцев.

Воспаление суставов при болезни Бехтерева, к счастью, редко бывает «жестоким». Во многих случаях его можно достаточно легко подавить с помощью лекарственных средств.

Гораздо хуже, что при болезни Бехтерева происходит «окостенение» связок позвоночника, его межпозвонковых суставов и дисков.

Идёт постепенный процесс «сращения» позвонков между собой, позвоночник теряет свою гибкость и подвижность.

Без должного лечения за несколько лет может наступить полная обездвиженность позвоночника, когда практически все позвонки срастаются в одну негнущуюся костную структуру. Это состояние называется «анкилозирование».

Что нужно знать при лечении болезни Бехтерева

Иммунитет всегда раздражает наличие любых инфекций, таких, как, например, хронический тонзиллит, герпес, простатит, цистит. Поэтому при болезни Бехтерева очень важно выявить и пролечить хронические инфекции. Впоследствии, уже при лечении болезни Бехтерева это позволит использовать минимум лекарств.

Очень полезен при болезни Бехтерева массаж спины. Однако нельзя его делать в период обострения, когда анализ крови не в норме.

В борьбе с нарастающей тугоподвижностью и «окостенением» позвоночника и суставов особенно важное место занимает лечебная гимнастика. Делать её необходимо как минимум по 30–40 минут.

Причём желательно не пропустить ни одного дня! Гимнастику следует делать, как бы ни было плохо.

Каждый потерянный день дарит болезни безвозвратно частицу сустава или крохотный кусочек позвоночника, который костенеет и никогда больше не обретёт подвижность.

Как мы лечим болезнь Бехтерева?

В качестве базисной терапии при болезни Бехтерева используются нестероидные противовоспалительные препараты. Чтобы существенно затормозить развитие заболевания, применять их рекомендуется длительными курсами.

Мы обследуем пациента на различные инфекции и, в случае обнаружения, пролечиваем их. Это помогает предотвратить случаи обострения заболевания.

В лечении этого заболевания успешно используется также гирудотерапия (лечение пиявками). Содержащиеся в слюне пиявок ферменты способны комплексно воздействовать на болезнь: они «размягчают» и делают более пластичным позвоночник, повышают иммунитет и обладают противовоспалительным действием.

Кинезиотерапия — уникальный комплекс упражнений для позвоночника и суставов — также помогает предотвратить анкилозирование позвоночника. Этот комплекс разрабатывался нашими специалистами. Он является лечебно-обучающим. В процессе индивидуальных или групповых занятий пациенты обучаются самостоятельно выполнять упражнения, чтобы заниматься дома.

Также мы используем массаж, иглоукалывание, пчелолечение и другие методы, ознакомиться с которыми можно здесь.

Как ставится диагноз

• Признаки воспаления крестцово-подвздошных сочленений и наметившееся окостенение позвоночника помогает определить рентгеногафия позвоночника и крестца.
• Клинический анализ крови определяет наличие воспалительных процессов, и если есть другие признаки болезни, то диагноз обычно подтверждается.
• В редких случаях, когда диагноз вызывает сомнение, делается специфический анализ для выявления характерного при болезни Бехтерева антигена HLA-В27.

Симптомы: сходства и различия болезни Бехтерева и остеохондроза

Болезнь Бехтерева Остеохондроз

боли в пояснице усиливаются во второй половине ночи и слегка утихают днём, когда вы начинаете двигаться;	боли в пояснице постоянного характера, усиливаются при движениях;
припухание и болезненность одного или нескольких суставов;	обычно не сопровождается воспалением суставов;
движение в пояснице нарушено во всех направлениях (вперёд, назад, вбок, влево, вправо);	можно наклоняться достаточно низко хотя бы в одну сторону и поворачиваться вправо или влево;
ощущения боли глубоко в ягодицах при воспалении суставов крестца;	ощущение боли глубоко в ягодицах при межпозвонковой грыже или при радикулите;
болезненное напряжение мышц спины;	болезненное напряжение мышц спины;
формируется «поза просителя»: исчезает нормальный поясничный изгиб позвоночника, поясница становится плоской и прямой. Позже, сильно ссутулившись, застывает грудной отдел. Ноги при ходьбе всегда чуть согнуты в коленях;	подобных изменений не наблюдается;
постепенно скованность охватывает весь позвоночник, и больной начинает двигаться так, словно у него палка вместо позвоночника;	не сопровождается такой всеобъемлющей скованностью;
на начальной стадии развития болезни приём противовоспалительных препаратов почти сразу и полностью помогает снять боль.	лекарства далеко не всегда снимают боль, но даже если и снимают, то постепенно и не полностью.

Чем опасна Болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева опасна не только тем, что со временем обездвиживает весь позвоночник и суставы, но и своими осложнениями. Из таких осложнений наибольшую опасность представляет поражение сердца и аорты, возникающее у 20 % больных и проявляющееся одышкой, болью за грудиной и перебоями в работе сердца.

У трети больных развивается амилоидоз — перерождение почек, приводящее к почечной недостаточности.

Уменьшение подвижности грудной клетки способствует заболеваниям лёгких и развитию туберкулёза. Для того, чтобы предотвратить появление подобных осложнений, необходимо выявлять, диагностировать и лечить заболевание в наиболее ранние сроки.

Анкилозирующий спондилит

Лечение АС – это поэтапный комплекс терапевтических мероприятий, направленных на снятие воспаления, устранение мышечного спазма, скованности и купирование болевого синдрома. Оно включает базисную, противовоспалительную терапию, восстановление и поддержание функциональной способности суставов и позвоночника.

Массаж

Основным, научно и практически обоснованным методом восстановительного лечения анкилозирующего спондилоартрита является механическое мануальное воздействие.

Лечебный массаж при болезни Бехтерева нередко превосходит эффективность фармакотерапии, а также позволяет избежать свойственных ей осложнений.

Поверхностные, а затем глубокие поглаживания, разминания и смещения стимулируют трофику тканей, расслабляют напряженные мышцы, постепенно улучшают подвижность суставов, повышают функциональные и адаптационные возможности и качество жизни пациентов.

Помимо классического, применяются приемы сегментарного паравертебрального массажа с отягощением. Подробнее о массажных техниках, использующихся при лечении болезни Бехтерева, можно ознакомиться здесь.

Другие методы лечения

Для стимуляции кровообращения, ускорения рассасывания воспалительных очагов, торможения дегенеративных процессов и анкилозирования активно применяют физиотерапевтические процедуры.

Среди них наиболее эффективны: теплолечение, УФ-облучение, микроволновое, ультразвуковое воздействие, СМТ-терапия, грязевые, радоновые ванны, парафин, озокерит, индуктотермия и пр.

Физиотерапия при болезни Бехтерева дополняется следующими методиками:

• медикаментозное лечение
• лечебная физкультура
• постизометрическая релаксация
• фонофорез
• иглоукалывание в локальные акупунктурные точки и точки широкого спектра
• воздушная криотерапия
• солнечные ванны
• гирудотерапия (медицинские пиявки)
• ортезирование (корсеты, бандажи и ортезы для снижения нагрузки на проблемный участок)

При выраженной тугоподвижности и прогрессирующей «окаменелости» рекомендуется хирургическая коррекция (остеотомия позвоночника или эндопротезирование пораженных болезнью суставов).

Медикаментозное лечение

Фармакотерапия анкилозирующего спондилоартрита включает несколько лекарственных групп:

• нестероидные противовоспалительные препараты
• миорелаксанты (для устранения мышечного спазма)
• глюкокортикостероиды (локальные инъекции при периферических артритах)
• БПВП (препараты базисной терапии для замедления или полного предотвращения структурных изменений)
• ГИБП (генно-инженерные биопрепараты, рекомендованные при отсутствии эффекта от НПВП)

Лекарства при болезни Бехтерева применяются в различных формах. Обезболивающие препараты назначаются строго индивидуально. Таблетки, уколы или локальные анальгетические и противовоспалительные средства подбирают с учетом возраста и безопасности по отношению к ЖКТ и сердечно-сосудистой системе.

Лфк при болезни бехтерева

Обязательным компонентом профилактики и восстановительного лечения АС является лечебная физкультура. Упражнения при болезни Бехтерева подбираются в индивидуальном порядке. Их основные задачи:

• повышение качества легочной вентиляции, сниженной из-за поражения позвоночных сочленений
• замедление прогрессирования анкилоза
• усиление ослабленных мышц
• физическая коррекция наступившей деформации
• стабилизация или компенсация двигательного стереотипа
• улучшение общего самочувствия пациента.

Занятия следует проводить ежедневно, в идеале, под регулярным контролем инструктора ЛФК. Лечебную физкультуру рекомендуется дополнять спортивными тренировками, направленными на укрепление мышц спины (ходьба на лыжах, плавание).

Диета

Диета при болезни Бехтерева предусматривает полноценное сбалансированное питание. Ежедневное меню должно быть богато витаминами и микроэлементами и обладать низким гликемическим индексом.

Диетологи советуют заменить поваренную соль на морскую, употреблять только обезжиренные молочные продукты, овощи и фрукты с большим количеством клетчатки и пектина. И у мужчин и у женщин в ежедневном рационе должны присутствовать сухофрукты, орехи, зелень, бобовые, гречневая или ячневая каша.

Для заправки салатов следует использовать нерафинированные растительные масла, богатые Омега-3 жирными кислотами (оливковое, льняное, кунжутное, кукурузное), отдавать предпочтение нежирному мясу и рыбе.

От чего придется отказаться? От «искусственной» пищи с пищевыми добавками, транс-жиров, фастфуда, блюд, содержащих крахмал и алкогольных напитков. Не рекомендуется часто употреблять кофе, крепкий чай, сдобу и кондитерские изделия. Еда, по возможности, должна быть всегда свежей. Пациентам с избыточной массой следует постоянно контролировать количество потребляемых калорий.

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига) —  прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Общие сведения.

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.

Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.

В 90% случаев БАС носит спорадический, а в 10% — семейный или наследственный характер как с аутосомно-доминантным (преимущественно), так и с аутосомно-рецессивным типами наследования. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.

Точная этиология БАС неизвестна.

Патогенез.

Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц.

Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают.

И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани.

Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом.

Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту белковых образований.

Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.

Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток.

Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов.

И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.

Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.

Классификация БАС, формы:

• пояснично-крестцовая;
• шейно-грудная;
• бульбарная: при поражении периферического мотонейрона в стволе головного мозга;
• высокая: при поражении центрального мотонейрона.

Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:

• сугубо двигательные нарушения;
• отсутствие чувствительных расстройств;
• отсутствие расстройств со стороны органов мочеиспускания и дефекации;
• неуклонное прогрессирование болезни с захватом новых мышечных массивов вплоть до полной обездвиженности;
• наличие периодических болезненных судорог в пораженных частях тела, их называют крампи.

• Клиника
• Начальные проявления заболевания: •слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)  •реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом  •возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев)  •крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания
• Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.
• Пояснично-крестцовая форма:
• При этой форме заболевания возможно два варианта:

• болезнь начинается только с поражения периферического мотонейрона,расположенного в передних рогах пояснично-крестцового отдела спинного мозга. В этом случае у больного развивается мышечная слабость в одной ноге, затем она появляется и в другой, снижаются сухожильные рефлексы (коленный, ахиллов), снижается тонус мышц в ногах, постепенно формируются атрофии (это выглядит как похудение ног, как бы «усыхание»). Одновременно с этим в ногах наблюдаются фасцикуляции – непроизвольные мышечные подергивания с небольшой амплитудой («волны» мышц, мышцы «шевелятся»). Затем в процесс вовлекаются мышцы рук, в них также снижаются рефлексы, образуются атрофии. Процесс идет выше – вовлекается бульбарная группа мотонейронов. Это приводит к появлению таких симптомов, как нарушение глотания, смазанность и нечеткость речи, гнусавый оттенок голоса, истончение языка. Возникают поперхивания при приеме пищи, начинает отвисать нижняя челюсть, появляются проблемы с жеванием. На языке также бывают фасцикуляции;
• в начале болезни выявляются признаки одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов, обеспечивающих движения в ногах. При этом слабость в ногах сочетается с повышением рефлексов, повышением мышечного тонуса, атрофиями мышц. Появляются патологические стопные симптомы Бабинского, Гордона, Шеффера, Жуковского и др. Затем аналогичные изменения возникают в руках. Потом вовлекаются и мотонейроны головного мозга. Появляются нарушения речи, глотания, жевания, подергивания в языке. Присоединяются насильственный смех и плач.

Шейно-грудная форма:

Также может дебютировать двумя способами:

• поражение только периферического мотонейрона – появляются парезы, атрофии и фасцикуляции, снижение тонуса в одной кисти. Через пару месяцев те же симптомы возникают и в другой кисти. Кисти рук приобретают вид «обезьяньей лапы». Одновременно в нижних конечностях выявляют повышение рефлексов, патологические стопные знаки без атрофий. Постепенно мышечная сила снижается и в ногах, в процесс вовлекается бульбарный отдел головного мозга. И тогда присоединяются нечеткость речи, проблемы с глотанием, парезы и фасцикуляции языка. Слабость в мышцах шеи проявляется свисанием головы;
• одновременное поражение центрального и периферического мотонейронов. В руках одновременно присутствуют атрофии и повышенные рефлексы с патологическими кистевыми признаками, в ногах – повышение рефлексов, снижение силы, патологически стопные симптомы при отсутствии атрофий. Позже поражается бульбарный отдел.

Бульбарная форма:

• При этой форме заболевания первыми симптомами при поражении периферического мотонейрона в стволе мозга становятся расстройства артикуляции, поперхивание при приеме пищи, гнусавость голоса, атрофия и фасцикуляции языка. Движения языка затруднены. Если поражен и центральный мотонейрон, то к этим симптомам присоединяются и повышение глоточного и нижнечелюстного рефлексов, насильственный смех и плач. Повышается рвотный рефлекс.

В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.

Высокая форма:

Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона.  При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.

Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессируют.

Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя.

Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит  вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха.

В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.

Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза.

В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких.

Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.

Диагностика:

Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография.

Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено

1. Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить:  •при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти •при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично)  •при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме  •при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом  •при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания) 
2. •при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)
3. Диагностические критерии БАС:

• Симптомы поражения нижнего моторного нейрона (включая ЭМГ-подтверждение в клинически сохранных мышцах).
• Симптомы поражения верхнего моторного нейрона
• Прогрессирующее течение

• Критерии исключения БАС           Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:  •сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности (возможны парестезии и боли)  •тазовых расстройств — нарушений мочеиспускания и дефекации (их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания)  •зрительных нарушений  •вегетативных нарушений  •болезни Паркинсона  •деменции альцгеймеровского типа 
• •синдромов, похожих на БАС
• Критерии подтверждения БАС:
• Диагноз БАС подьверждается:

• Фасцикуляциями в одной и более областях
• ЭМГ-признаки нейронопатии
• Нормальной скоростью проведения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам (дитсальные моторные латенции могут быть увеличенными)
• Отсутствием блока проведения

Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС): •Спондилогенная шейная миелопатия.  •Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.  •Краниовертебральные аномалии.  •Сирингомиелия.  •Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.

  •Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.  •Прогрессирующие спинальные амиотрофии.  •Постполиомиелитический синдром.  •Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.  •Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.  •Диабетическая амиотрофия.

  •Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.  •Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.  •Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.  •Синдром БАС при парапротеинемии.  •Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).  •Синдром Гийена-Барре.

  •Миастения.  •Рассеянный склероз •Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).  •Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.

  •Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма). 

1. •Первичный боковой склероз.
2. Диагностические исследования при синдроме БАС.
3. Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:
4. Анализ крови (СОЭ, гематологические и биохимические исследования)
5. Рентгенография органов грудной клетки
6. ЭКГ
7. Исследование функций щитовидной железы
8. Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови
9. Креатинкиназа в сыворотке
10. ЭМГ
11. МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга
12. Люмбальная пункция.
13. Лечение

Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

Основу лечения составляет симптоматическая терапия:

•Лечебная гимнастика.

•Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.

•Диета. Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути • Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.

• •Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.
• •При крампи (болезненным мышечных спазмах): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и/или витамин Е, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).
• •При спастичности: баклофен (Баклосан), Сирдалуд, а также клоназепам.
• •При слюнотечении атропин, или гиосцин (Бускопан).

•При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.

•При болевых синдромах используют весь арсенал аналгетиков. В том числе на конечных стадиях наркотические аналгетики.

•Иногда некоторое временное улучшение приносят антихолинэстеразные препараты (неостигмина метилсульфат — прозерин).

•Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.

1. •Антидепрессанты: Серталин  или Паксил  или Амитриптилин (часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий – он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).
2. •При появлении дыхательных нарушений: искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.
3. •Ведутся разработки к применению гормона роста, нейротрофических факторов при БАС.

•Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.

Прогноз

•Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.

•Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).

Специфическая профилактика отсутствует.