Лейкоз — причины, факторы риска, симптомы, диагностика и лечение

Лейкоз, который часто называют раком крови либо лейкемией, относится к тяжёлым онкологическим заболеваниям. Он поражает кроветворные органы и вызывает изменения, из-за которых в крови больного резко увеличивается количество лейкоцитов.

С развитием заболевания кровь постепенно перестаёт выполнять свои функции в организме, из-за чего при отсутствии лечения наступает летальный исход.

Болезнь поражает не только взрослых, но и детей, с одинаковой частотой обнаруживается у мужчин и женщин.

Виды заболевания

Современная классификация лейкозов включает несколько принципов деления на виды. Прежде всего, следует упомянуть разделение случаев заболевания по характеру протекания на:

• острые, характеризующиеся быстрым развитием и образованием большого количества незрелых клеток крови — бластов;
• хронические, которым свойственно длительное течение и патологическое продуцирование зрелых лейкоцитов с изменёнными свойствами.

Ещё один принцип классификации лейкозов основан на уровне дифференцирования поражённых клеток, которые могут быть:

• недифференцированными;
• цитарными;
• бластными.

Кроме того, онкологи выделяют множество видов лейкозов по типам клеток, патологическое изменение которых лежит в основе заболевания. По этому принципу различают лимфобластные, монобластные, миелобластные, лимфоцитарные, миеломные и другие разновидности болезни.

Симптомы

Течение разных видов заболевания не сопровождается специфическими симптомами лейкоза. Напротив, его проявления одинаковы для всех типов патологии и на начальных стадиях слабо диагностируются. К ним относят:

• повышенную склонность к простудам и сезонным недомоганиям;
• ночную потливость;
• суставные и костные боли;
• набухание лимфатических узлов;
• нестабильность температуры тела, постоянные резкие скачки;
• бледность, сероватый оттенок кожи;
• общее недомогание, слабость;
• длительное заживление даже небольших повреждений;
• беспричинное понижение массы тела.

На поздних стадиях болезни появляются более отчётливые признаки лейкемии:

• характерная желтизна кожи и глазных белков;
• ухудшение зрения, вплоть до полной дисфункции;
• сильные головные боли;
• затруднённое дыхание, пневмония;
• частая тошнота, рвотные позывы;
• проблемы с сердечной деятельностью;
• онемение лицевых мышц, частичное либо полное.

На поздних стадиях из-за повышенной хрупкости сосудов часто развиваются подкожные и внутренние кровоизлияния. Могут появиться язвенно-некротические поражения тканей, ангина в тяжёлой форме.

Причины и факторы риска

Конкретную взаимосвязь между определёнными воздействиями и появлением рака крови обнаружить пока не удалось, однако факторы риска, повышающие вероятность возникновения болезни, хорошо известны онкологам.

• Наследственность. Если в семье имеются случаи заболевания, то риск возрастает в 3-5 раз. Кроме того, существенным фактором риска являются генетические болезни.
• Радиация. Значительно чаще, чем обычно, симптомы лейкоза возникают у людей, подвергшихся радиационному воздействию.
• Химические вещества. Патогенным воздействием, провоцирующим мутацию клеток крови, обладают десятки химических соединений, с которыми люди контактируют в процессе профессиональной деятельности. В частности, к ним относятся пары бензина.
• Курение. У курящих людей в несколько раз возрастает риск острого миелобластного лейкоза.

Присутствие одного и даже нескольких перечисленных факторов не означает, что человек обязательно заболеет, однако вероятность онкопатологии крови у них существенно повышена.

Стадии

Острый и хронический рак крови несколько различаются по характеру протекания болезни. Онкологи различают следующие стадии острого лейкоза:

• полное клиническое развитие, при которой у пациента появляются кровотечения, воспалительные процессы в различных органах, уменьшается количество эритроцитов, падает гемоглобин;
• ремиссия, когда клинические проявления уменьшаются, а количество незрелых клеток в костном мозге не превышает 5%;
• рецидив, когда самочувствие больного ухудшается с ростом числа незрелых лейкоцитов в костном мозге и крови;
• терминальная, в которой опухоль прогрессирует, а практически все клетки крови становятся патологическими, из-за чего во многих органах развиваются язвенно-некротические процессы.

Стадии ремиссии и рецидива могут циклично повторяться несколько раз, при этом рецидивы становятся всё более тяжёлыми, а ремиссии — короткими и мало выраженными.

Хронический лейкоз разделяют на следующие стадии:

• начальную, длящуюся до года, во время которой в крови возрастает количество нейтрофильных лейкоцитов и падает в несколько раз показатель щелочной фосфатазы;
• развёрнутую, продолжающуюся до пяти лет, с характерной для заболевания клинической картиной, когда костный мозг постепенно перестаёт продуцировать нормальные клетки крови, увеличивается в размерах селезёнка, изменённые клетки постепенно проникают в периферийный кровоток;
• терминальную, продолжительность которой не превышает полугода, характеризующуюся распространением раковых клеток во все жизненно важные органы с током крови.

Диагностика

Основными процедурами в диагностике лейкоза являются лабораторные анализы крови: общий, биохимический, генетический.

Не менее важны исследования пункции костного мозга и цереброспинальной жидкости:

• цитогенетическое, выявляющее атипичные хромосомы, характерные для изменённых клеток;
• цитохимическое, позволяющее выявить на ранней стадии острую форму заболевания;
• иммунофенотипическое, в результате которого становится понятно, какие типы клеток подверглись злокачественному изменению;
• миелограмма, позволяющая определить стадию заболевания и динамику процесса.

Одновременно пациенту назначают инструментальные исследования внутренних органов — УЗИ, КТ, МРТ, чтобы определить лейкозную инфильтрацию.

Лечение

После обнаружения лейкоза лечение выбирается в соответствии с формой и стадией заболевания, уровнем поражения жизненно важных органов, возрастом, общим состоянием организма. Методику лечения выбирает специалист — онколог, онкогематолог, а его целью становится восстановление нормального кроветворного процесса, достижение продолжительной ремиссии, а в идеале — полное излечение.

Выбор метода во многом зависит от формы патологии.

При остром течении болезни хороший эффект даёт химиотерапия, в случаях хронического заболевания наиболее действенным методом часто становится пересадка костного мозга или лечение стволовыми клетками.

Неблагоприятные симптомы купируются проведением дезинтоксикационной и гемостатической терапии, введением здоровых тромбоцитов и лейкоцитов, курсами антибиотиков.

Прогнозы

Успех лечения лейкоза зависит от многих факторов, но в большинстве случаев прогноз благоприятен. Острые формы более сложны, так как стремительное течение заболевания оставляет меньше времени для действий врача. При хронической форме благоприятные исходы, согласно статистике, составляют до 85% случаев.

В любом случае остаются шансы на продолжительную ремиссию и на полное избавление от болезни. У взрослых вероятность позитивного исхода составляет не менее 40%, у детей — до 90%.

Профилактика

Мероприятия по профилактике лейкоза включают:

• строгое соблюдение техники безопасности во время работы с опасными веществами;
• регулярное прохождение профилактических обследований, особенно при наличии факторов риска;
• поддержание достаточного уровня цинка и селена в организме, так как эти элементы важны для кроветворного процесса.

Реабилитация

Восстановление после химической или лучевой терапии, трансплантологической операции проводится под тщательным наблюдением медиков. В это время необходимо избегать инфекций, укреплять иммунитет, придерживаться рекомендованного рациона и режима питания, проходить дезинтоксикационные процедуры.

Диагностика и лечение лейкоза в Москве

Клиника Института ядерной медицины осуществляет диагностику лейкоза и последующее лечение выявленного заболевания. К услугам пациентов — новейшее медицинское оборудование, высококвалифицированные онкогематологи, комфортабельные палаты, внимание и забота младшего медицинского персонала.

Вопросы и ответы

Можно ли вылечить лейкоз?

Даже в самых неблагоприятных случаях, когда болезнь обнаружена в терминальной стадии, остаются шансы на выздоровление. В целом, лейкозы достаточно хорошо поддаются лечению, и чем раньше оно начато, тем выше вероятность полного избавления от болезни.

В начальной стадии заболевание проявляется общими симптомами недомогания, характерными для обычной простуды. Но если проявления болезни держатся больше недели и сопровождаются немотивированной потерей веса, необходимо как можно скорее обратиться к онкологу, который назначит и проведёт квалифицированное обследование.

Если вы ощущаете постоянную усталость, часто простужаетесь, худеете без видимых причин, обнаруживаете у себя опухание лимфоузлов — обязательно пройдите обследование по поводу лейкоза. Чем раньше будет обнаружена болезнь и начато лечение, тем выше ваши шансы на благоприятный исход.

Лейкоз

Лейкоз – это злокачественное заболевание, при котором в костном мозге нарушается процесс кроветворения. В результате в кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, которые не справляются со своей основной функцией – защитой организма от инфекций. Постепенно они вытесняют здоровые клетки крови, а также проникают в различные органы, нарушая их работу.

Рак крови – одно из самых распространенных онкологических заболеваний, которое встречается как у детей, так и у взрослых. Прогноз заболевания зависит от множества факторов: типа лейкоза, возраста пациента, сопутствующих заболеваний. За последние десятилетия были разработаны и постоянно совершенствуются методы эффективного лечения лейкемии.

• Синонимы русские
• Лейкемия, белокровие, рак крови.
• Синонимы английские
• Leukemia, leucosis, bloodcancer.
• Симптомы

Симптомылейкоза могут развиваться остро или постепенно. Они неспецифичны, зависят от типа лейкоза и на начальных этапах могут напоминать грипп или другое инфекционное заболевание.

Симптомами лейкоза являются:

• частые инфекционные заболевания;
• лихорадка;
• слабость, недомогание;
• частые длительные кровотечения;
• гематомы, кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
• боли в животе;
• увеличение лимфатических узлов;
• беспричинная потеря веса;
• головная боль.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови – лейкоциты, эритроциты, тромбоциты – образуются в костном мозге – специфической кроветворной ткани, которая находится в костях таза, грудине, позвонках, ребрах, длинных трубчатых костях. Он содержит стволовые клетки, которые дают начало всем клеткам крови.

В процессе деления из них сначала формируются лимфоидные и миелоидные стволовые клетки. Из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфобласты, а из миелоидных – миелобласты, а также предшественники эритроцитов и тромбоцитов. Из лимфобластов и миелобластов получаются лейкоциты.

Бласты отличаются от зрелых лейкоцитов строением и функциями и должны пройти через ряд последовательных делений, в ходе которых образуются все более специализированные клетки-предшественники. После последнего деления из предшественников формируются зрелые, функциональные клетки крови.

Таким образом, из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфоциты (разновидность лейкоцитов), а из миелоидных – эритроциты, тромбоциты и остальные виды лейкоцитов (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы и моноциты).

Это зрелые клетки крови, способные выполнять свои специфические функции: эритроциты доставляют кислород к тканям, тромбоциты обеспечивают свертываемость крови, лейкоциты – защиту от инфекций. После выполнения своей задачи клетки погибают.

Весь процесс деления, гибели и созревания клеток крови заложен в их ДНК. При ее повреждении нарушается процесс роста и деления клеток крови, преимущественно лейкоцитов. В кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, не способных выполнять свою функцию, и в результате организм не справляется с инфекциями.

Незрелые клетки очень активно делятся, живут дольше, постепенно вытесняя другие клетки крови – эритроциты и тромбоциты. Это приводит к анемии, слабости, частым длительным кровотечениям, кровоизлияниям. Незрелые лейкоциты также могут проникать в другие органы, нарушая их функцию, – в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг.

В результате пациент жалуется на боли в животе и в голове, отказывается от еды, худеет.

В зависимости от того, какой тип лейкоцитов вовлечен в патологический процесс и как быстро развивается заболевание, различают следующие виды лейкозов.

• Острый лимфобластный лейкоз – стремительно развивающееся заболевание, при котором в крови и костном мозге появляется более 20  % лимфобластов. Это наиболее частый вид лейкемии, который встречается у детей до 6 лет, хотя взрослые также подвержены ему.
• Хронический лимфоцитарный лейкоз прогрессирует медленно и характеризуется избыточным количеством в крови и костном мозге зрелых мелких круглых лимфоцитов, которые могут проникать в лимфатические узлы, печень, селезенку. Этот вид лейкоза характерен для людей старше 55-60 лет.
• Острый миелобластный лейкоз – при нем в крови и костном мозге находят более 20  % миелобластов, которые непрерывно делятся и могут проникать в другие органы. Острый миелобластный лейкоз чаще поражает людей старше 60 лет, однако встречается и у детей до 15 лет.
• Хронический миелоцитарный лейкоз, при котором повреждается ДНК миелоидной стволовой клетки. В результате в крови и костном мозге наряду с нормальными клетками появляются незрелые злокачественные. Часто заболевание развивается незаметно, без каких-либо симптомов. Хроническим миелолейкозом можно заболеть в любом возрасте, однако наиболее подвержены ему люди 55-60 лет.

Таким образом, при острых лейкозах в костном мозге и крови накапливается большое количество незрелых, бесполезных лейкоцитов, что требует незамедлительного лечения. При хронических лейкозах заболевание начинается постепенно, в кровь попадают более специализированные клетки, способные какое-то время выполнять свою функцию. Они могут протекать годами, не проявляя себя.

Кто в группе риска?

• Курящие.
• Подвергавшиеся радиоактивному облучению, в том числе при лучевой терапии и частых рентгенологических обследованиях
• Длительно контактировавшие с такими химическими веществами, как бензол или формальдегид.
• Перенесшие химиотерапию.
• Страдающие миелодиспластическим синдромом, то есть заболеваниями, при которых костный мозг не вырабатывает достаточное количество нормальных клеток крови.
• Люди с синдромом Дауна.
• Люди, родственники которых болели лейкозами.
• Инфицированные Т-клеточным вирусом 1-го типа, вызывающим лейкемию.

Диагностика

Основные методы диагностики лейкемии

• Лейкоциты. Уровень лейкоцитов при лейкемии может быть очень высоким. Однако существуют лейкопенические формы лейкозов, при которых количество лейкоцитов резко снижено за счет угнетения нормального кроветворения и преобладания в крови и костном мозге бластов.
• Тромбоциты. Обычно содержание тромбоцитов снижено, но при некоторых видах хронического миелолейкоза оно повышено.

• Гемоглобин. Уровень гемоглобина, входящего в состав эритроцитов, может быть снижен.

Изменение уровня лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, внешний вид лейкоцитов, степень их зрелости позволяют врачу заподозрить у пациента лейкоз.

Похожие изменения в соотношении клеток крови возможны и при других заболеваниях – инфекциях, иммунодефицитных состояниях, отравлениях токсическими веществами, – однако при них в крови отсутствуют бласты – предшественники лейкоцитов.

Бласты имеют характерные признаки, хорошо различимые под микроскопом. Если они обнаружены в крови, велика вероятность того, что у пациента один из видов лейкоза, поэтому необходимо дальнейшее обследование.

1. Лейкоцитарная формула – это процентное соотношение разных видов лейкоцитов в крови. В зависимости от типа лейкоза преобладают различные типы лейкоцитов. Например, при хроническом миелолейкозе обычно повышается уровень нейтрофилов, могут быть повышены базофилы и эозинофилы, причем преобладают их незрелые формы. А при хроническом лимфолейкозе большую часть клеток крови составляют лимфоциты.
2. Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы, которое проводится после анестезии. Затем под микроскопом определяют наличие в костном мозге пациента лейкозных клеток.

Дополнительно врач может назначить:

1. Спинномозговую пункцию для выявления в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Взятие образца спинномозговой жидкости проводится с помощью тонкой иглы, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местной анестезии.
2. Рентгенография грудной клетки – может показать увеличение лимфатических узлов.
3. Цитогенетическое исследование клеток крови – в сложных случаях проводят анализ на хромосомы клеток крови и определяют таким образом тип лейкемии.

Лечение

Тактика лечения лейкоза определяется типом заболевания, возрастом пациента и его общим состоянием. Оно проводится в специализированных гематологических отделениях больниц. Лечение острого лейкоза необходимо начинать как можно раньше, хотя в случае хронического лейкоза при медленном прогрессировании заболевания и хорошем самочувствии терапия может быть отложена.

Существует несколько методов лечения лейкемии.

1. Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
2. Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения.
3. Биологическая терапия – использование лекарств, действие которых аналогично эффекту специфических белков, производимых иммунной системой для борьбы с раком.
4. Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химиотерапии или лучевую терапию в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки в организме.

Прогноз заболевания зависит от типа лейкоза. При остром лимфобластном лейкозе более 95  % пациентов излечивается, при остром миелобластном – около 75  %. При хронических лейкозах на прогноз влияет стадия заболевания, на которой начато лечение. Этот тип лейкоза прогрессирует медленно, и средняя продолжительность жизни пациентов составляет 10-20 лет.

Профилактика

Специфическая профилактика лейкозов отсутствует. Для своевременной диагностики заболевания необходимо регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.

Рекомендуемые анализы

• Общий анализ крови
• Лейкоцитарная формула
• Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Что такое лейкемия и лейкоз? Причины. диагностика и лечение

содержание

Лейкемия, или лейкоз – это рак крови. Лейкемия начинается в костном мозге — мягких тканях внутри костей. Именно в костном мозге вырабатываются клетки крови.

У здоровых людей костный мозг состоит из разных типов клеток:

• Белых кровяных клеток, которые помогают организму бороться с инфекцией;
• Красных кровяных телец, которые переносят кислород во все части Вашего тела;
• Тромбоцитов, которые отвечают за свертываемость крови.

У людей с лейкозом костный мозг начинает производить большое количество белых кровяных клеток, называемых лейкозными. При этом лейкозные клетки не выполняют функции нормальных белых кровяных клеток, растут быстрее, чем обычные клетки, и их рост не прекращается тогда, когда в норме это должно произойти.

Со временем лейкозные клетки вытесняют здоровые клетки крови, в том числе эритроциты и тромбоциты. Это может привести к серьезным проблемам, таким как анемия, кровотечения и инфекции. Лейкозные клетки также могут распространиться на лимфатические узлы и другие органы и вызвать их опухание и боль.

Какие бывают типы лейкоза?

Есть несколько видов лейкемии. В целом лейкоз классифицируется в зависимости от того, насколько быстро ухудшается болезнь и на какие белые кровяные клетки лейкоз влияет.

• Лейкоз может быть острым или хроническим. Острый лейкоз прогрессирует очень быстро и приводит к ухудшению самочувствия сразу же. Хроническая лейкемия прогрессирует медленно, и может не вызывать никаких симптомов лейкоза в течение многих лет;
• Лейкемия может быть лимфоцитарной лейкемией или лейкозом. Лимфоцитарный, или лимфобластный лейкоз влияет на белые кровяные клетки, называемые лимфоцитами. Миелолейкоз поражает белые кровяные клетки, которые называются миелоцитами;

Исходя из этих критериев выделяют четыре основных типа лейкемии:

• Острый лимфобластный лейкоз;
• Острый миелобластный лейкоз, или сотрый миелолейкоз;
• Хронический лимфоцитарный лейкоз;
• Хронический миелолейкоз.

У взрослых наиболее распространенными типами лейкоза является хронический лимфолейкоз и острый миелобластный лейкоз. Лейкоз у детей чаще всего проявляется в форме острого лимфобластного лейкоза. Встречается у детей и острый миелобластный лейкоз и другие виды миелоидой лейкемии, такие как хронический миелолейкоз и миеломоноцитарный лейкоз.

Существуют и менее распространеннее типы лейкоза, такие как волосатый клеточный лейкоз, и подтипы лейкемии, например – промиелоцитарная лейкемия.

Запись на консультацию

2.Причины лейкемии

Точные причины лейкемии до сих пор не известны. Но установлено, что некоторые вещи увеличивают риск развития некоторых видов лейкемии. Факторами риска являются:

• Воздействие большого количества излучения;
• Воздействие определенных химических веществ (например, на работе), таких как бензол;
• Перенесенный курс некоторых типов химиотерапии для лечения других видов рака;
• Синдром Дауна и другие генетические проблемы;
• Курение.

Впрочем, эти факторы риска довольно условны. Большинство людей, которые входят в потенциальную группу риска, не заболевают лейкемией. И большинство людей, у которых есть лейкемия, не входят в группу риска ни по одному из известных факторов.

3.Симптомы лейкемии

Симптомы лейкоза во многом зависят от того, какой тип лейкемии развивается у человека, но общие симптомы лейкоза включают в себя:

• Повышение температуры и усиленное потоотделение по ночам;
• Головные боли;
• Склонность к появлению синяков и кровотечениям;
• Боли в костях или боли в стуставах;
• Опухлость или боли в животе из-за увеличения селезенки;
• Увеличение лимфатических узлов в подмышечных впадинах, на шее или в паху;
• Частые инфекции и болезни;
• Чувство сильной слабости и усталости;
• Потеря веса.

4.Диагностика и лечение

Чтобы узнать, есть ли у пациента лейкоз, врач задаст вопросы о симптомах заболевания и имеющихся проблемах со здоровьем.

Кроме того, проводится и общий физический осмотр – врач посмотрит, не увеличены ли лимфатические узлы, печень или селезенка. В любом случае, при подозрении на лейкоз необходим анализ крови.

Анализ крови при лейкемии покажет выской уровень лейкоцитов и низкий уровень других клеток крови.

Если результаты анализа крови отклоняются от нормы, врач может сделать биопсию костного мозга. Этот тест позволит изучить клетки костного мозга. Как правило, биопсия костного мозга дает возможность точно диагностировать лейкоз и его тип, и подобрать оптимальное лечение лейкоза.

Лечение лейкемии

То, как лечится лейкоз в каждом конкретном случае, зависит от многих факторов, в том числе, типа лейкемии, стадии заболевания, возраста и общего состояния здоровья пациента.

• В случае с острой лейкемией требуется быстрое лечение, чтобы остановить сильный рост лейкозных клеток. Во многих случаях правильное и своевременное лечение острого лейкоза позволяет добиться ремиссии заболевания. Обычно говорят именно о ремиссии лейкоза, а не о том, что болезнь вылечена, потому что есть риск, что лейкемия может вернуться снова. Но это совсем не обязательно;
• Хронический лейкоз редко удается вылечить полностью, но лечение поможет бороться с этой болезнью. Хронический лимфолейкоз, как правило, не лечат, пока не начнут появляться его симптомы. Но хронический миелолейкоз, вероятно, требует немедленной терапии.

Лечение лейкемии включает в себя несколько методов:

• Химиотерапия. Химиотерапи – основной метод лечения большинства типов лейкемии. В ходе этой процедуры погибают раковые клетки;
• Лучевая терапия. Радиационная терапия для лечения лейкоза использует высокие дозы рентгеновского излучения для уничтожения раковых клеток и уменьшения процесса роста лимфатических узлов и роста селезенки. Лучевая терапия также может проводиться перед трансплантацией стволовых клеток;
• Трансплантация стволовых клеток. Стволовые клетки могут восстановить процесс производства нормальных клеток крови и укрепить иммунную систему. Перед пересадкой стволовых клеток лучевая или химиотерапия разрушает клетки костного мозга и освобождает место для новых стволовых клеток. Или же эти процедуры позволяют ослабить иммунную систему так, что новые стволовые клетки смогут прижиться в организме;
• Биологическая терапия. Этот метод лечения использует специальные лекарства, которые повышают естественную защиту организма от рака.

Некоторые методы лечения лейкемии могут вызвать побочные эффекты. В любом случае, хороший врач поможет подобрать оптимальную схему лечения лейкоза и справиться с возможными побочными эффектами от лечения.

Стоит отметить и то, что в настоящее время постоянно идет разработка новых методов лечения лейкемии.

И в ходе клинических испытаний постоянно тестируются новые лекарственные средства и другие виды лечения лейкоза, которые дают шанс больным лейкемией победить болезнь!

Запись на консультацию

Как проявляется лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) на ранних стадиях

Более 200 тысяч человек в год заболеванию раком крови, в том числе дети и подростки. О том, что такое рак крови и его ранних симптомах рассказывает Алексей Мокроносов – хирург и онколог ЛДЦ «Кутузовский».

Бонус – 5 продуктов, которые найдутся в любом магазине и по мнению ученых снижают риск заболеть раком.

Что такое рак крови?

На самом деле такого диагноза нет! Под ним подразумевают целую группу разных видов лейкозов – заболеваний кровеносной системы.

При них нарушается нормальная выработка, созревания и дифференциация клеток крови, что увеличивает количество незрелых лейкоцитов в костном мозге и в крови.

Атипичные кровяные клетки активно размножаются, растут и живут дольше других клеток, что приводит к нарушению работы нервной и лимфатической систем, печени и селезенки.

Болезнь также встречается под названиями белокровие, лейкемия или лейкоз.

Симптомы

Первые заметные проявления рака крови, обычно, появляются спустя 1-3 месяца с момента появления мутировавших клеток. Симптомы – малозаметные и неспецифические, зависят от формы и скорости развития болезни, интоксикации организма, состояния здоровья и возраста.

ТОП-5 первых симптомов лейкемии:

1. Синяки и кровоподтеки – появляются даже после небольшого ушиба и долго не проходят. Любые царапины и ранки заживают дольше обычного, возможна кровоточивость десен.
2. Анемия – недостаток кислорода для органов и тканей. Проявляется бледностью, синюшностью губ и ногтей слабостью, усталостью, головокружениями.
3. Низкий иммунитет – ОРВИ и другие инфекционные заболевания появляются чаще, беспокоит сыпь на коже, язвы на слизистой ротовой полости.
4. Увеличенные лимфоузлы в области шеи, в подмышках, паховой области.
5. Боли в левом подреберье – их причина увеличение селезенки.

Как и для других видов рака по мере развития лейкемии могут беспокоить отсутствие аппетита, длительно сохраняющаяся температура, боли в мышцах и суставах, потеря веса.

Как диагностируют лейкемию

Лейкоз приводит к изменениям в формуле крови – появляется большое количество незрелых элементов при снижении числа тромбоцитов и эритроцитов (кстати, о главных показателях в анализах крови и о чем говорят их отклонения от нормы, мы рассказывали здесь).

Чтобы выявить рак крови может быть достаточно обычного анализа крови. К дополнительным методам исследования можно отнести пункцию костного мозга, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки.

Интересно! В Кембридже в центре исследования рака стартовал проект диагностики рака по анализу выдыхаемого воздуха. Принцип теста основан на улавливании специальным прибором летучих органических веществ (углеводородов, спиртов, кетонов и других).

Есть предположение, что состав этих веществ меняется при раке пищевода, простаты, печени, поджелудочной железы и некоторых других видов рака.

В этом же центре создана первая в мире 3D-модель раковой опухоли, которую можно рассмотреть в увеличенном виде в шлеме виртуальной реальности.

Как защититься от лейкемии

Рекомендации по профилактике, как и с другими видами рака:

• Здоровый образ жизни с правильным питанием, физическими нагрузками и снижением уровня стрессов.
• Ежегодные профилактические обследования (очень часто диагноз ставится по самому обычному клиническому анализу крови).

Были случаи лейкемии в семье? Необходимо повышенное внимание к своему здоровью и онконастороженность, начиная с возраста на 5 лет раньше, чем рак был обнаружен у кровного родственника.

Обещанный бонус – продукты, защищающие от рака

Эти продукты усиливают защитные свойства иммунной системы и блокируют развитие клеток некоторых видов рака:

• Чеснок.
• Бразильский орех – содержит селен, которые уничтожает мутировавшие клетки. 2 орешка в день снизят на 63% риск рака простаты, на 58% – рака кишечника.
• Брокколи – содержит вещества, подавляющие клетки и ген WWP1, характерные для многих видов опухолей.
• Яблоки – источник процианидина – вещества блокирующего развитие раковых клеток.
• Зеленый чай – содержит полезные флавоноиды и антиоксиданты.
• Рыба жирных сортов – снижает риск развития лейкемии, лимфомы и некоторых других видов рака.

Острый лимфобластный лейкоз

Лейкоз, или лейкемия – заболевание кроветворной системы, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе в костном мозге производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов.

Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания.

Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»).

Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии.

Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание встречается и во взрослом возрасте. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей и примерно 25% всех детских онкозаболеваний вообще (примерно 4 случая на 100 тысяч детей в год).

Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет.

У мальчиков эта болезнь встречается немного чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или рядом первичных иммунодефицитных состояний.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз. Другие случаи, когда в одной и той же семье ОЛЛ возникает более чем у одного ребенка, бывают, но исключительно редки.

Впрочем, в большинстве случаев ОЛЛ не удается обнаружить никакого известного фактора риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться совершенно по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации.

Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками.

Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка — как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции.

Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации.

Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Может возникнуть поражение центральной нервной системы — нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: как правило, понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки.

Очень высокий лейкоцитоз (гиперлейкоцитоз) возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается далеко не во всегда.

В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге (в противном случае речь может идти о лимфобластной лимфоме).

Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул-маркеров, находящихся на поверхности клеток).

Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии.

В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток выделяют несколько вариантов среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов; их установление методом иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

Существенны для назначения терапии цитогенетические особенности опухолевых клеток (см. ниже).

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном, промежуточном, высоком риске и т. д. Отнесение к той или иной группе в рамках конкретного протокола лечения зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

• Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
• Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент постановки диагноза.
• Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
• При раннем или повторном рецидиве риск повышается.

Кроме того, выбор стратегии лечения зависит от варианта лейкоза (В- или Т-клеточный ОЛЛ), а также от цитогенетических аномалий в лейкемических клетках, связанных с числом хромосом и транслокациями.

Некоторые из них достоверно влияют на течение болезни и ход терапии, другие только изучаются. Так, филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22) – требует подключения к терапии дополнительных таргетных лекарств. Транслокация t(4;11) часто требует трансплантации костного мозга.

В то же время, например, транслокация t(12;21) обычно связана с относительно хорошим прогнозом.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии.

Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

1. Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения.

   Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.

   В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток.

   На этом этапе могут применяться, в зависимости от протокола, такие лекарства, как гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа и пэгаспаргаза, винкристин, даунорубицин, другие препараты. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ. Принципиально важно посредством лабораторных анализов оценить ответ на терапию индукции: в случае плохого ответа (к контрольному сроку не удалось достичь нужных результатов) пациент переводится в группу более высокого риска.

2. Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа измеряется месяцами и сильно зависит от конкретного протокола лечения.

   В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться, опять-таки в зависимости от конкретного протокола, метотрексат, аспарагиназа, 6-меркаптопурин, винкристин, глюкокортикостероиды, даунорубицин и ряд других лекарств в зависимости от протокола и терапевтической группы.

   На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

3. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – полтора-два года.

   На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения.

   Ребенок живет дома, постоянное пребывание или ежедневные визиты в больницу не требуется.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы интенсивной полихимиотерапии. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

Если требуется лечение или профилактика нейролейкемии на перечисленных этапах, химиопрепараты вводятся интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций.

Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы. Для интратекального введения при ОЛЛ используются метотрексат, цитарабин и гормоны-глюкокортикостероиды.

У некоторых пациентов применяется и облучение головы – краниальное облучение.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный. В этом случае проводится противорецидивная терапия.

Выбор метода лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным.

При раннем рецидиве шансы на успех одной только лекарственной терапии значительно снижаются и практически всегда планируется трансплантация.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии.

Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива или при плохом ответе на терапию индукции), поскольку это очень тяжелое лечение, а хорошие результаты стандартной терапии при ОЛЛ в среднем вероятны, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами.

Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией. Переливания донорских гранулоцитов применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение.

Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д.

Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата («Онкаспар», «Эрвиназа»).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром.

При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой, чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается.

Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

В последние годы появилось несколько новых возможностей лечения даже самых сложных случаев ОЛЛ.

Особо следует отметить иммунопрепараты «Блинцито» (блинатумомаб) и «Биспонса» (инотузумаб озогамицин), а также CAR T-клеточную терапию, применяемые при В-клеточном ОЛЛ. Есть и специальные препараты для Т-клеточного ОЛЛ, такие как «Атрианс» (неларабин).

Иногда применяется также «Эвольтра» (клофарабин). Некоторым больным помогает включение в терапию препарата «Велкейд» или «Бартизар» (бортезомиб). Есть и другие варианты.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев.

Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить 85-90% больных детей.

У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь долговременной ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение многих лет.