Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Системная склеродермия — это аутоиммунное заболевание, которое приводит к образованию твердых утолщенных участков кожи, а иногда и к проблемам с внутренними органами и кровеносными сосудами. Патология вызывается иммунной системой, атакующей соединительную ткань под кожей, вокруг внутренних органов и кровеносных сосудов, что вызывает рубцевание и утолщение тканей в этих областях. Существует несколько различных типов склеродермии, которые могут различаться по степени тяжести. Некоторые типы относительно легкие и со временем могут улучшиться сами по себе, в то время как другие могут привести к опасным для жизни осложнениям. От системной склеродермии нет лекарства, но большинство людей с этим заболеванием могут вести полноценную продуктивную жизнь. Симптомы склеродермии обычно можно контролировать с помощью ряда методов лечения.

Запись в день обращения

+7 (812) 646-51-02

Запись на прием

Виды склеродермии и типичные симптомы

Выделяют 2 основных типа склеродермии:

  • локализованная склеродермия, которая поражает только кожу
  • системный склероз, который может повлиять на кровообращение и внутренние органы, а также на кожу.
  • Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия — самая легкая форма заболевания. Она часто поражает детей, но может возникнуть в любом возрасте. Этот тип заболевания влияет только на кожу, вызывая образование твердых пятен, но внутренние органы не затронуты фиброзом. То, как именно поражается кожа, зависит от типа локализованной склеродермии — морфея и линейная.

Симптомы Морфея:

  • обесцвеченные овальные пятна на коже
  • пятна появляются на любом участке тела
  • зуд
  • пятна могут быть безволосыми и блестящими.

Симптомы линейной склеродермии:

  • утолщенная кожа появляется в морщинах на лице, коже черепа, ногах или руках иногда поражает подлежащие кости и мышцы.

Системный склероз

При системном склерозе могут поражаться как внутренние органы, так и кожа. Этот тип склеродермии чаще встречается у женщин и обычно развивается в возрасте от 30 до 50 лет. Дети редко страдают данной аутоиммунной патологией. Различают 2 типа системного склероза:

  • ограниченный кожный
  • системный склероз
  • диффузный системный склероз.

Симптомы ограниченного кожного системного склероза:

  • более легкая форма, которая поражает только кожу рук, предплечий, ступней, голеней и лица
  • в конечном итоге может повлиять и на легкие и пищеварительную систему
  • часто начинается как болезнь Рейно (нарушение кровообращения, при котором пальцы рук и ног белеют от холода)
  • утолщение кожи на руках, ногах и лице
  • красные пятна на коже
  • твердые шишки под кожей
  • изжога и проблемы с глотанием.

Симптомы диффузного системного склероза:

  • чаще поражает внутренние органы
  • изменения кожи могут повлиять на все тело
  • потеря веса
  • усталость
  • боль и скованность в суставах
  • симптомы появляются внезапно и быстро ухудшаются в течение первых нескольких лет, но затем состояние обычно проходит, и состояние кожи может постепенно улучшаться.

В некоторых случаях системного склероза поражаются такие органы, как сердце, легкие или почки. Это может вызвать ряд потенциально серьезных проблем, таких как одышка, высокое артериальное давление и легочная гипертензия (высокое артериальное давление в легких).

Причины склеродермии

Обычно иммунная система организма борется с любыми микробами. Считается, что склеродермия возникает из-за того, что часть иммунной системы стала сверхактивной и вышла из-под контроля.

Это приводит к тому, что клетки соединительной ткани производят слишком много коллагена, вызывая рубцевание и утолщение (фиброз) ткани. Ученым пока непонятно, почему так происходит.

Считается, что в этом участвуют определенные гены, и наличие близкого члена семьи с этим заболеванием может увеличить риск возникновения патологии.

Диагностика склеродермии

Диагностика склеродермии требует комплексного подхода и включает:

Лабораторные показатели включают специфические для склеродермии антитопоизомеразные или ан-ти-Scl-70 и антицентромерные антитела (АЦА).

Как лечится склеродермия

Целью лечения является облегчение симптомов, предотвращение ухудшения состояния, выявление и лечение любых осложнений и помощь в поддержании возможности использования пораженных частей тела. Общие методы лечения включают:

  • лекарства для улучшения кровообращения
  • препараты, снижающие активность иммунной системы и замедляющие прогресс состояния
  • стероиды для облегчения проблем с суставами и мышцами
  • увлажнение пораженных участков кожи.

Если у пациента есть серьезные симптомы, может потребоваться операция, например, удаление твердой шишки под кожей и расслабление напряженных мышц.

Жизнь со склеродермией

  1. Существует множество методов лечения, которые могут помочь уменьшить влияние склеродермии на жизнь пациента.

  2. Регулярные физиотерапевтические процедуры и упражнения на растяжку могут помочь сохранить эластичность мышц и ослабить стянутую кожу.

  3. Важно правильно питаться, регулярно заниматься спортом и бросить курить, чтобы держать артериальное давление под контролем и улучшать кровообращение.

Системный склероз и беременность

Женщинам с системным склерозом может быть труднее забеременеть, и у них может быть немного более высокий риск выкидыша и преждевременных родов. Однако, если беременность планируется после консультации с врачом в период, когда состояние стабильно, нет никаких причин, по которым у женщины с системным склерозом не может родить здорового ребенка.

Список медицинской литературы:

  1. Алекперов P.T. Склеродермическая ангиопатия: факторы патогенеза и классификация // Автореферат дисс.докт.мед.наук.- Москва.- 2004.- 46с.
  2. Гусева Н.Г. Системная склеродермия // В кн. Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани. Рук. для врачей. М.Медицина;- 2004.- с.341-487.
  3. Завьялов А.И. Ограниченная склеродермия. Особенности клиники. Показатели иммунитета и метаболизма соединительной ткани. Новые методы патогенетической терапии.// Автореф. дис. на соискание канд. мед. наук.- Киев.-1988.- 16 С.
  4. Рентгеновская компьютерная томография в диагностике заболеваний легких и средостения // Харченко В.П., Глаголев Н.А. М. — Медика. — 2005. 74-75 с.
  5. Молочков В.А., Романенко Г.Ф., Кряжева С. и др. Актуальные вопросы диагностики и лечения склероатрофического лихе-на // Рос. журн. кожн. и ве-нерич. болезней. -2005. — №6 — С. 10-14.
  6. Ультразвуковая допплеровская диагностика сосудистых заболеваний. / Под ред. Никитина Ю.М., Труханова А.И.- М.: Видар, 1998.-С.45-47

Последние статьи об МРТ и КТ

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Что покажет КТ органов брюшной полости

КТ органов брюшной полости – это метод лучевой диагностики, который позволяет получить за одно сканирование данные о состоянии всех органов брюшной полости и забрюшинного пространства. В клинках СПб ее осуществляют на низкодозных спиральных компьютерных томографах срезовой

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Подготовка к МРТ малого таза у женщин

МРТ органов малого таза у женщин является простой процедурой, которая не требует от пациентки сложной подготовки. Женщина может записаться и пройти обследование в любой удобный день за исключением дней менструации. После окончания диагностики женщина может сразу же вернуться

Системная склеродермия: симптомы и лечение

  • Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.
  • Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.
  • Локализованная склеродермия — это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.
  • Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы — сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни1

Консультация ревматолога

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни2

Консультация ревматолога

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни3

Консультация ревматолога

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

  • пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
  • расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
  • внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Возможно вам будет интересно:  Лечение полипов в желчном пузыре народными средствами

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

  • синдром Рейно, характеризуется сужением сосудов рук и ног, конечности становятся бледными, холодными и немеют;
  • артрит и ограниченная подвижность пальцев могут стать причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, сопровождается кислой отрыжкой, которая повреждает стенки пищевода, отсюда проблемы с усвоением питательных веществ, возможна анемия;
  • изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
  • поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
  • поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения — летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

  • Бляшечная форма проявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
  • Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезниСклеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни2

Биохимический анализ крови

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни3

Диагностика системной склеродермии в МедикСити

Лечение системной склеродермии

Если локализованная склеродермия может пройти сама по себе, то для лечения системной склеродермии приходится прилагать значительные усилия. Радикального метода лечения в настоящий момент не существует, однако в арсенале врачей-ревматологов имеются препараты, позволяющие держать под контролем проявления болезни и предотвращать ее осложнения.

Медикаментозное лечение системной склеродермии включает следующие направления:

  • сосудистая терапия (препараты, обладающие сосудорасширяющим свойством, позволяют минимизировать проявления болезни Рейно);
  • иммуноподавляющая терапия (назначение препаратов-иммуносупрессоров, подавляющих аутоиммунитет, который и провоцирует данное заболевание);
  • антифиброзная терапия (назначается при диффузной форме склеродермии с целью нарушения синтеза коллагена);
  • противовоспалительная терапия (для устранения поражений внутренних органов, вовлеченных в патологический процесс).

Немедикаментозное лечение склеродермии представлено следующими методами:

  • физиотерапевтические процедуры;
  • косметические процедуры, направленные на улучшение внешнего вида кожи.

Диагностика склеродермии

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Системная склеродермия (ССД) — редкое хроническое заболевание фибробласты (соединительной ткани), неясной этиологии. Характеризуется развитием фиброза — разрастанием соединительной ткани с формированием рубцов. Патологические процессы затрагивают кожу, сосуды, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.

  • Основа диагностики ― клинические проявления и лабораторные анализы.
  • Основная причина смерти пациентов ― поражение жизненно важных органов.

Характерной симптоматикой склеродермии является уплотнение кожи, трудности проглатывания пищи, боль в суставах, изжога, отечность и феномен Рейно (сокращение кровообращения пальцев рук и ног). Терапия направлена на облегчение состояния больного, торможение развития патологических изменений.

анализы

Причины возникновения склеродермии

Заболевание чаще встречается у женщин, в возрасте 25–55 лет, редко у детей. На сегодняшний день точной причины возникновения склеродермии не установлено.

Версия, к которой склоняется большинство исследователей, врожденная аутоиммунная природа. Это отклонение при котором антитела атакуют собственные клетки.

Наследственная предрасположенность заключается в передаче потомкам носительство HLA-антигенов. 

Однако, генетическая восприимчивость еще не гарантирует, что болезнь будет активирована. Спровоцировать ее могут следующие факторы:

  • частые переохлаждения организма;
  • инфекции нервной системы;
  • воспаления мелких сосудов;
  • работа на производстве с повышенной вибрацией;
  • работа на вредном производстве с винилхлоридом, l-триптофаном, блеомицином, ароматическими углеводородами и другими вредными веществами.

Хронические отравления, механические и инфекционные повреждения мелких сосудов вызывают разрастание фиброзной ткани, она утолщается, теряет эластичности. Это нарушает кровоснабжения ближайших тканей и органов.

Со временем в патологический процесс может быть вовлечен весь организм. Например, утрачивают функциональность слизистые пищевода и желудка, утолщаются стенки альвеол в легких.

Первое приводит к потере функции всасывания в ЖКТ, второе ― к невозможности выведение легкими углекислоты.

Проявления склеродермии

Поскольку заболевание поражает практически весь организм, то клинические проявления склеродермии весьма многообразны. Патофизиологические механизмы ССД ― это повреждение сосудов и клетки соединительной ткани. Наблюдается усиленное продуцирование коллагена и других внеклеточных белков.

Кожа 

На лице, пальцах, груди могут появиться телеангиэктазии (расширение мелких сосудов). Кожа туго натянутой, становится блестящей, напряженной, лицо приобретает маскообразный вид. Реже появляется гиперпигментация и размягчение кожных покровов.

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Слизистые

При склеродермии слизистые становятся сухими. Возникает атрофический ринит, при котором утрачивает функциональность слизистая оболочка и находящихся в ней нервные окончания.

Это выражается в таких симптомах, как потеря обоняния, сужение носовой полости, смещения боковой стенки. Утолщается язык и его уздечка.

На фоне развития фарингита (воспаления слизистой) усугубляют катар верхних дыхательных путей.

Патология кистей рук

Изменение структуры сосудов, артерий и артериол кистей ведет к развитию синдрома Рейно:

  • спазмы сосудов, сменяющиеся расширение и покраснением пальцев;
  • цианоз, побледнение, отечность пальцев;
  • разрастание фиброзной ткани, потери эластичности суставов;
  • нарушение подвижности, формирование необратимых контрактур.

На кончиках пальцев могут формироваться подкожные кальцинаты (кальциевые камешки). Над узелками часто возникают язвы.

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Внутренние органы

При склеродермии часто страдают легкие, сердце, почки. Патологические изменения, происходящие в них, ведут к снижению функциональности органа. Процессы невозможно обратить вспять. Если не остановить их, то они приведут к полной дисфункции. Первые симптомы выглядят следующим образом:

  • Поражении почек выражается в общей интоксикации организма, потере белка и ионов.
  • Поражение сердца выражается в проявлении незначительного кашля, одышки, быстрой утомляемости, гипертензия, кардиомиопатия.
  • Поражение легких ― усталость, бледность кожи, синюшность носогубного треугольника, изменение глубины дыхания, чувство нехватки воздуха. 
  • Со стороны ЖКТ наблюдаются следующие симптомы: частая изжога, срыгивание, дискомфорт при продвижении пищи из-за сужения просвета пищевода, нарушения функции глотания. Нарушается перистальтика тонкой кишки, вследствие чего происходит гиперразвитие микрофлоры, значительно ухудшается усвояемость питательных вещества. Повреждение стенок кишечника приводит к проникновению образующихся газов и его содержимого в брюшную полость. Это чревато перитонитом, появлением полипов и циррозом печени.

Некоторые симптомы при изменении структуры ткани в легких, аналогичны процессам в сердце ― вызывают чувство дискомфорта или сердечной боли.

На начальной стадии проявления ССД по симптомам (боль в груди, одышка, гипертензия) схожи сердечно-сосудистыми заболеваниями, а мышечные и костные боли с ревматизмами.

Поэтому необходимо проведение дифференциальной диагностики, основанной на иммунных анализах и инструментальных исследованиях. Сердечно-легочные изменения являются основной причиной гибели больных.

При диагностировании внимание уделяют клиническим признакам и лабораторным исследованиям. Диагноз ССД считается достоверным при обнаружении проксимальных симптомов и, минимум, двух малых критериев. В некоторых случаях потребуется проведение лабораторных тестов.

У пациентов со склеродермией обнаруживают: 

  • антинуклеарные антитела (АНА);
  • ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулинам G);
  • антицентромерные антитела;
  • антитела к Scl-70 (топоизомеразе I);
  • антитела к U3 РНП (фибрилларину) и другие антитела, негативно воздействующие на клетки собственного организма.

Часто проводимые лабораторные анализы, считающиеся наиболее важными в постановке диагноза ― это тесты на наличие АНА-антител, антицентромерных антител и антитела к Scl-70 (топоизомераза 1).

Основным «Большой» критерием в постановке диагноза считаются следующие клинические симптомы:

  • симметричное уплотнение кожи пальцев;
  • аномальные капилляры ногтевого валика;
  • стойкое расширение мелких сосудов кожи;
  • изменения кожи на лице, шее, груди, животе.

К малым критериям, два из которых должны наблюдаться у пациента для постановки диагноза, относятся:

  • Склеродактилия ― изменения кожных покровов, ограничивающие движения пальцев.
  • Дигитальные рубчики — потеря объема, западание кожи на подушечках пальцев.
  • Двусторонний базальный пневмофиброз ― рубцовые, сетчатые, узловые поражения легких (требуется проведение рентгенологического обследования).
Возможно вам будет интересно:  Что лучше: ирригоскопия или колоноскопия?

Критерии суммируют при диагностировании ССД. Для оценки всего состояния организма и выявления степени поражения органов важно провести полное обследование организма: рентгенологическое, ультразвуковое, эндоскопическое исследование, компьютерная томография.

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Лечение ССД

Лечение склеродермии симптоматическое, направленное на коррекцию функциональных нарушений. К сожалению, на сегодняшний момент не разработано ни одного средства, оказывающего существенное влияние на заболевание.

Внимание! Следует осторожно относиться к методам нетрадиционной медицины. Не позволяйте альтернативных методам лечения ввести вас в заблуждение. Любые мероприятия необходимо обсуждать со своим лечащим врачом. Не следует принимать неназначенных лекарств, ровно, как и отказываться от прописанных медикаментов.

Терапия основывается на препаратах, уменьшающих развитие фиброзных изменений сосудов.

Фармакологию сочетаются лечебной физкультурой и курсами физиотерапии, направленными на предотвращения прогрессирования тугоподвижности суставов. Однако это не влияет на развитие суставных конъюнктур, мероприятия призваны поддерживать мышечную силу.

Легочный альвеолит

Для подавления фиброзных образований используют иммуносупрессоры.

Симптом Рейно

Для купирования проявлений используют антагонисты кальция. При ишемии пальцев рук назначают курс внутривенных инъекций симптомоблокаторов. Пациентам рекомендовано беречься от холода, держать голову и руки в тепле. Постоянно носить перчатки.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

При нарушении моторно-эвакуаторной функции, сужении пищевода, облегчить состояние помогает дробное питание. Назначают препараты на основе бензимидазола. После приема пищи больной ССД должен на протяжении 3 часов лежать на спине с приподнятым изголовьем. Могут быть назначены антибиотики. При сильном сужении пищевода может потребоваться хирургическое вмешательство ― гастропластика. 

Хирургические методы лечения

Пациентам с тяжелыми осложнениями склеродермии часто требуется хирургическое лечение. В большинстве случаев оно значительно улучшает качество и продолжительность жизни. 

Часто на фоне склеродермии возникает почечный криз. Это критическое состояние, требующее оказания срочной медицинской помощи. Имеет высокую смертность, однако, при правильном и своевременном лечении может быть обратимым. В некоторых случаях требуется проведение диализа, а иногда трансплантация почки является единственный возможным вариантом лечения почечной недостаточности.

Длительно существующая гастро-эзофагеальная болезнь является причиной развитие пептической язвы, рубцового сужения и укорачивания пищевода. Это состояние требует проведения хирургической операции. Она выполняется лапароскопическим, малоинвазивным методом. Избавляет пациента от необходимости регулярно принимать медикаменты. Возврат симптомов возможен через несколько лет.

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Оперативное вмешательство также требуется при некрозе кожи пальцев рук и ног. Прогрессирующая патология может привести к гангрене. Поэтому в этих случаях необходима ампутация. Людям с легочной гипертензией может понадобиться трансплантация легкого. Практически любое серьезное осложнение, возникшее на фоне ССД сегодня можно исправить хирургическим путем. 

Прогноз течения заболевания

Прогноз склеродермии условно неблагоприятный. В настоящее время исследователями до конца не выяснены причины развития болезни. Не найдены способы лечения, способные привести к полному выздоровлению.

Прогноз развития заболевания зависит от типа фиброзных изменений, вида антител, выработку которых невозможно спрогнозировать. Ограниченная форма ССД имеет лучший прогноз, если не затрагивает жизненно важные органы, в отличие от генерализованной. У пациентов с очаговой формой болезнь может не прогрессировать длительное время.  

ССД относится к хроническим, медленно прогрессирующим заболеваниям. Своевременно начатая терапия помогает улучшить качество жизни, увеличив срок трудоспособности. Однако, все истории болезни заканчиваются одинаково ― инвалидизация и преждевременная смертью больного.

Средняя выживаемость с момента первых клинических проявления ― 10 лет у 65% людей со склеродермией. Наиболее серьезно развитие висцеральных осложнений, повышающее риск внезапной смерти. Среднестатистический срок жизни 3 — 5 лет с начала развития фиброзных изменений.

Последние разработки в области исследования лечения склеродермии показали, что трансплантация гемопоэтических стволовых клеток на ранней стадии ССД увеличивает выживаемость пациентов. Исследователи считают, что это одно из наиболее перспективных направлений, которое возможно в ближайшем будущем даст пациентам шанс на нормальную жизнь.

Профилактика

В настоящее время способов профилактики системной склеродермии не существует. Генетическая предрасположенность также официально не доказана, однако, известны случаи диагностирования болезни у родственников. Таким образом, предотвратить развитие ССД не представляется возможным, ровно как определить вероятность ее возникновения.

Рекомендовано исключить факторы, провоцирующие болезнь:

  • Избегать переохлаждения и длительного нахождения на солнце.
  • Беречь пальцы от холода и травм.
  • Отказаться от вредных привычек: курения, употребления алкоголя и наркотических средств.
  • Избегать работы на вредном производстве, ограничить контакт со средствами бытовой химии.

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Важным также является правильное, полноценное питание, минимизация стресса, соблюдение режима дня: работы и отдыха. Не лишнем будет занятие спортом, исключая изнуряющие упражнения, плавание, закаливание, контрастный душ. Положительно повлияет санаторно-курортное лечение в средней полосе. 

Преимущества лабораторий АО «СЗЦДМ»

Лабораторные терминалы Северо-Западного центра доказательной медицины проводят все виды лабораторных анализов. Они будут необходимы не только для диагностирования склеродермии, но для отслеживания прогрессирования заболевания и оценки состояния организма. Среди преимуществ лабораторий центра:

  • Новое передовое оборудование, гарантирующее точность результатов.
  • Квалифицированный персонал, оперативно и качественно выполняющий свою работу.
  • Удобные способы получения результата, в том числе без личного посещения лаборатории.

Доброжелательный персонал сделает все, чтобы пребывание в стенах АО «СЗЦДМ» было максимально комфортным. Здесь нет очередей, созданы условия для обеспечения конфиденциальности.

Тщательно выбраны места расположения терминалов, чтобы было легко добраться из любой части города. Лаборатории находятся в Санкт-Петербурге, Ленинградской области, Пскове, Великом Новгороде и в Калининграде.

Вы можете обратиться в любое отделение, независимо от места проживания.

Анализы

перейти к анализам

Системная склеродермия

Рассказывает Евгений Жиляев, 

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Виды системной склеродермии

Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и близлежащие ткани; и системную, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт).

Причины развития заболевания не известны.

Это заболевание не наследуется, но генетическая предрасположенность играет роль при воздействии факторов внешней среды (воздействие кремния, некоторых химических веществ, радиации или радиотерапии).

Симптомы системной склеродермии

Проявления заболевания разнообразны и могут варьироваться в зависимости от локализации процесса.

Для склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости, а затем в виде ее истончения и уплотнения. Кожа выглядит натянутой, блестящей (вощёной), более темной, чем здоровые участки, может беспокоить зуд.  В некоторых случаях изменения ограничиваются кожей пальцев рук, реже ног (склеродактилия).

При поражении кожи головы заостряются черты лица (тонкие губы, «птичий» нос, истончение ушных раковин), формируются вертикальные складки вокруг рта (кисетный рот), лицо становится похожим на маску.

Из-за снижения эластичности и разрастания фиброзной ткани суставы теряют свою подвижность, формируются контрактуры (ограничение амплитуды движений в суставах). 

К частым проявлениям заболевания относят феномен Рейно, при котором в результате спазма мелких кровеносных сосудов пальцы рук и ног меняют свой окрас.

  Классически описывается трехфазность этого явления, в первую фазу пальцы бледнеют, во вторую — синеют, а в заключении краснеют. Но в реальной жизни такой строгой последовательности может не наблюдаться.

Провоцирующим фактором является холод, иногда также и эмоциональное напряжение. 

При длительном течении склеродермии нередко наблюдается кальциноз (отложения кальция в коже и подкожных структурах), который локализуется преимущественно в области кистей, предплечий, локтевых и коленных суставов. 

Вовлечение в процесс пищевода приводит к нарушению его функции. Развивается рефлюкс — заброс желудочного содержимого в пищевод. Это повреждает слизистую пищевода, что в итоге приводит к рубцеванию и сужению пищевода (стриктура).

  В этом случае пациента беспокоит изжога,  боль за грудиной, он испытывает затруднения при глотании пищи. Перестройка клеток эпителия пищевода повышает риск злокачественного новообразования — аденокарциномы пищевода.

Поражение кишечника проявляется нарушением процессов пищеварения и проявляется в виде диареи, боли в животе, потери массы тела, анемии и общей слабости. 

Поражение ткани легких приводит к появлению признаков дыхательной недостаточности (одышка, чувство нехватки воздуха). Повышается давление в легочной артерии, развивается состояние, называемое легочная гипертензия. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце и приводит к его дисфункции. Другое серьезное осложнение заболевания – сердечные аритмии.

Не менее опасным является поражение ткани почек с развитием злокачественной артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности. 

CREST — синдром это комплекс проявлений ограниченной склеродермии. Это аббревиатура,  где каждая буква обозначает определенный симптом.  C — Кальциноз — с англ. Саlcinosis, R — Рейно (феномен) — с англ. Raynaud's phenomenon, E – дисфункция пищевода — с англ. esophageal dysmotility, S — Склеродактилия — с англ. Sclerodactyly, T — Телеангиоэктазия — с англ. Telangiectasias. 

Возможно вам будет интересно:  Перфорация (разрыв) барабанной перепонки. лопнула барабанная перепонка - причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Диагностика системной склеродермии

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Лечение системной склеродермии

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн,  анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения — замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств  (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.).  В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов. 

В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента. 

Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)

  1. Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни
  2. 2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости.

  3. 3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения.

  4. 4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.

  5. 5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).

 Евгений Жиляев, главный ревматолог Москвы, профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Склеродермия

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

Склеродермия это термин, имеющий греческое происхождение и означающий твердую кожу. Заболевание является как ревматологическим, так и нарушением в соединительной ткани. При склеродермии происходит уплотнение и утолщение кожи, и она теряет свою эластичность. При склеродермии возможно повреждение микрососудов по всему телу, что может в свою очередь приводить к поражению внутренних органов. И хотя заболевание в основном поражает руки лицо и ноги, но ухудшение кровоснабжения может привести к проблемам в пищеварительном тракте, в органах дыхания и в сердечно-сосудистой системе.

Склеродермия может проявляться по-разному у различных людей. Есть много подтипов этого заболевания. Врачи в основном классифицируют склеродермию или как ограниченную или как системную, в зависимости от степени повреждения кожи. Широко распространенную форму болезни часто называют системным склерозом, и он может быть прогностически опасным для жизни.

У приблизительно 300 000 американцев диагностирована склеродермия. Заболевание в США встречается чаще, чем в Европе или Японии. Но выявить какую либо зависимость от расовых или этнических факторов не удалось. Единственно, что было отмечено, что у женщин склеродермия встречается намного чаще, чем у мужчин.

У женщин развиваются ограниченные формы болезни в три раза чаще, чем у мужчин, и более чем в 80 % пациентов с системной склеродермией – это — женщины в возрасте 30 — 50. Редко, но дети могут также заболеть склеродермией.

За прошедшие 20 лет удалось увеличить продолжительность жизни пациентов со склеродермией за счет применения более эффективного лечения.

Таким образом, склеродермия — хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется утолщением и уплотнением кожи и cужением сосудов (вследствие этого повреждение внутренних органов). Болезнь развивается в основном у взрослых в возрасте 30-50 лет, преимущественно у женщин.

Различают два типа склеродермии: Ограниченная склеродермия и системная (диффузная) склеродермия. Ограниченная склеродермия поражает, главным образом, кожу, в то время как системная склеродермия — системное заболевание, которое может поражать различные органы и системы организма.

Различают два вида ограниченной склеродермии:

  • Бляшечная форма: проявляется появлением пятен на коже, овальной формы красного или фиолетового цвета, плотными на ощупь (по мере развития бляшка может стать белесой в центре)
  • Линейная форма: происходит появление полос утолщения на коже рук, ног или лица.

Системная склеродермия может начинаться постепенно с вовлечением вначале кожи рук, лица или иметь прогрессирующий характер, с вовлечением не только конечностей, но и туловища и внутренних органов (как правило, легких, пищевода, кишечника):

Причины

Главной особенностью склеродермии – является чрезмерная выработка коллагена. Коллаген — один из строительных материалов, из которого состоит кожа. При избытке коллагена происходит утолщение тканей и потеря эластичности.

Первопричина склеродермии остается пока неясной. По неизвестной причине иммунная система настраивается против тканей организма и результатом является избыточная продукция коллагена. В настоящее время, проводятся исследования на выявление взаимосвязи между иммунной системой, сосудистой системой и ростом соединительной ткани.

Исследования на близнецах показали отсутствие генетического фактора. И хотя причина склеродермии не установлена, но механизм заболевания связан с аутоиммунными процессами, при которых происходит поражение, как кожи, так и других органов. Аутоиммунный процесс запускает избыточное производство коллагена, что приводит к уплотнению и утолщению кожи.

Кроме того, изменения в соединительной ткани приводят к давлению на сосуды как крупных артерий, так и мелких.

Симптомы

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни

  • Набухание, тугоподвижность, или боль в пальцах ног или рук, или лице.
  • Покалывание, онемение, или отечность кожи.
  • Изменение цвета кожи.
  • Чувствительность к холоду и неустойчивое и преходящее побледнение пальцев (синдром Рейно), сопровождающееся болью в пальцах.
  • Красные пятна на пальцах, ладонях, лице, губах, или языке, от стойко расширенных капилляров (телеангиэктазии).
  • Язвы или раны на кончиках пальцев или локтях.
  • Потеря способности кожи вытягиваться.
  • Зуд.
  • Боли в суставах
  • Усталость.
  • Скручивание пальцев (склеродактилия).
  • Наличие кальцинатов под кожей
  • Нарушения со стороны пищеварительной системы такие, как изжога, нарушение глотания, длительная задержка пищи в пищеварительном тракте, из-за сниженной активности гладкой мускулатуры кишечника.
  • Потеря двигательных функций руки из-за стягивания кожи на руке и пальцах.
  • Одышка, связанная с повреждением легких и сердца.

Диагностика

Склеродермию нередко трудно диагностировать, так как она может быть похожей на многие другие заболевания. Изменения толщины кожи, наличие определенных антител в крови, или ранних изменениях в кровеносных сосудах, могут быть полезными в диагностировании болезни. При необходимости возможно взятие биопсии для анализа ткани, что также помогает поставить диагноз.

Одним из полезных тестов является ногтевой капиллярный анализ. Он основан на раннем проявлении склеродермии и проявляется исчезновением капилляров в коже рук и ног. Для этого анализа используется микроскоп или лупа и просматривается кожа в области ногтя. Для точного диагноза необходимо сопоставить как лабораторные методы исследования, так и клинические данные, и историю заболевания.

Лечение

Патогенетического лечения склеродермии пока нет. Задача лечения снизить симптомы и уменьшить риск осложнений. Медикаменты, применяемые при склеродермии:

При ограниченных проявлениях возможно применение мазей увлажняющего характера или с содержанием кортикостероидов. Кроме того, неплохой результат дают процедуры УФО.

Сосудорасширяющие лекарства, которые расслабляют и расширяют кровеносные сосуды, могут быть назначены, чтобы уменьшить проявления синдрома Рейно, когда происходит нарушение кровообращения в дистальных отделах конечностей. Ингибиторы АПФ назначаются при наличии гипертонической болезни и наличия проблем в сосудах почек.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), такие как аспирин, напроксен, и ибупрофен, могут уменьшить боль в суставах. Кортикостероиды, такие как преднизолон, могут также быть использованы для уменьшения воспалительного процесса.

Диспепсия может встречаться, когда склеродермия поражает пищевод, желудок, или кишечник. Это может лечиться с помощью препаратов, снижающих кислотность желудка и нормализующих перистальтику кишечника.

Иммунодепрессанты, такие как Д-пенициламин, в некоторой степени снижают продукцию коллагена, но их терапевтическое действие сопровождается выраженными побочными эффектами и их применение достаточно ограничено.

ЛФК и физиотерапия могут оказывать положительный эффект при лечении склеродермии так, как помогают сохранить эластичность связок и суставов. Хирургические методы лечения иногда применяются при выраженных контрактурах, деформациях или рубцах.

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*