Васкулит. Аллергический, геморрагический, уртикарный васкулит: причины, симптомы, диагностика и лечение.

Васкулит. Аллергический, геморрагический, уртикарный васкулит: причины, симптомы, диагностика и лечение.

Если у больного начался геморрагический васкулит, симптомы болезни могут быть очень разнообразными. Нередко заболевание начинается с лихорадки, но это не обязательно. При повышении температуры при геморрагическом васкулите появляются симптомы интоксикации: ломота, боль в суставах, костях, мышцах, головная боль, слабость, головокружение. Помимо этого присутствует три основные группы симптомов.

Сыпь при геморрагическом васкулите

Сыпь при геморрагическом васкулите бывает у 100% больных. Это патогномоничный симптом, без него поставить такой диагноз нельзя. Высыпания имеют пятнисто-папулезный геморрагический характер, маленькие размеры.

Характерной особенностью сыпи при геморрагическом васкулите является то, что она не исчезает при надавливании.

При тяжелом течении болезни в центре элемента может появиться некроз или язва, которая долго не заживает, а после заживления оставляет пигментацию. 

Основная локализация – бедра, ягодицы, голень, реже – руки и область крупных суставов. Они имеют симметричный характер. Тяжесть заболевание определяют именно по характеру высыпаний, по их интенсивности, объему пораженной площади кожного покрова.

Суставной синдром

Поражение суставов встречается у 70% больных. Характерны кратковременные боли в крупных суставах, иногда они становятся яркими, отечными. Процесс никогда не приводит к их деформации, после излечения артралгии проходят бесследно.

Поражение почек

При геморрагическом васкулите у каждого четвертого больного развивается поражение почек. Оно проявляется клинической картиной острого гломерулонефрита. Возможно появление темного окрашивания мочи (цвет мясных помоев), отечности на лице, повышения артериального давления. Некоторые больные отмечают появление болей в пояснице. 

Поражение кишечника

Васкулит. Аллергический, геморрагический, уртикарный васкулит: причины, симптомы, диагностика и лечение.

Симптомом поражения кишечника является боль в животе. Причем больные не могут точно указать ее локализацию, просто говорят, что у них болит живот. Неприятные симптомы не связаны с приемом пищи и дефекацией, иногда им сопутствует тошнота и рвота. Боль начинается сама и самопроизвольно проходит. 

Помимо этих основных четырех групп симптомов возможны и более редкие: признаки поражения легких (геморрагическая пневмония), сердца (геморрагический перикардит, миокардит), нервной системы (приступы эпилепсии, геморрагический менингит). Они более опасны и при неблагоприятном течении могут привести даже к летальному исходу.

Васкулит

Симптоматика заболевания зависит от формы васкулита и разновидности. Ранние симптомы схожи с проявление большинства инфекционных и воспалительных заболеваний: повышение температуры, слабость, головная боль, быстрая утомляемость, болевые ощущения в мышцах.

С развитием процесса проявляются симптомы первичной и вторичной формы болезни. Первичная форма – это самостоятельное заболевание, которое заключается в воспалении сосуда иммунного происхождения, аутоиммунный васкулит.

Вторичная форма – следствие и симптом какого-либо системного заболевания, а также последствие инфекций, заражения гельминтами, воздействия токсинов, химических препаратов, радиации.

Среди системных заболеваний, симптомами которого может стать васкулит – сахарный диабет, красная волчанка, саркоидоз.

Кожный

Кожный васкулит поражает сосуды дермы малого или среднего диаметра, но не затрагивает сосуды внутренних органов. Диагностируется с помощью биопсии, поскольку васкулиты кожи по внешней симптоматике схожи с некоторыми заболевании:

  • капиллярные излияния кожи – пурпура;
  • повреждения капилляров кожи – петехии;
  • крапивница, узелки;
  • сетчатое леведо вследствие застоя крови в капиллярах.

Васкулиты кожи могут развиваться на фоне системных заболеваний, и тогда симптоматика дополняется повышением температуры, болями в суставах.

Аллергический

Проявляется следующими симптомами:

  • узелки, геморрагические, эритематозные пятна и высыпания;
  • инфаркт кожи – образование черной корки в области высыпаний;
  • кровоизлияния под ногти пальцев ног;
  • боль в суставах и мышцах;
  • жгучая, сдавливающая боль или зуд в местах высыпаний;
  • Аллергический васкулит чаще всего проявляется сыпью на бедрах, голенях, стопах, а при генерализованной форме добавляются высыпания на предплечьях и туловище.
  • К группе аллергических васкулитов относятся индуративная эритема Базена, острая и хроническая узловатая эритема, болезнь Бехчета, височный ангиит, которые имеют специфические симптомы.
  • При острой узловатой эритеме характерны крупные размеры узлов и изменение цвета кожи под ними от красного до зеленоватого.
  • Болезнь Бехчета поражает в основном слизистую глаз, рта и кожи с образованием эрозий и язв.
  • При височном, или сенильном ангиите пожилые женщины страдают от сильных и продолжительных болей в районе висков.

Системный

Возникает при нарушении иммунных механизмов при различных системных заболеваниях, для которых характерно поражение соединительной ткани (ревматизм, гранулематоз, красная волчанка и др.)

При гранулематозе Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами:

  • разрушительными изменениями стенок сосудов дыхательных путей и почек;
  • изъязвленными гранулемами на слизистой носа, рта, бронхов;
  • гломерулонефритом;
  • тяжелыми осложнениями на внутренние органы, кожу, нервную систему, органы зрения.

При ревматизме распространяется на весь организм и проявляется в зависимости от стадии развития заболевания. Кроме кожных покровов поражаются сосуды внутренних органов, мозга с опасностью внутренних кровотечений.

Криоглобулинемический

Одна из разновидностей системной разновидности заболевания – криоглобулинемический васкулит, при котором в клетках крови появляются белки криоглобулины, откладывающиеся на стенках сосудов и разрушающие их.

Болезнь имеет прогрессирующую форму протекания, а ее характерный симптом (кроме общих для всех видов болезни) – поражение периферических нервов и нарушение чувствительности. При отсутствии адекватного лечения криоглобулинемический васкулит может стать причиной потери речи и двигательного паралича.

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит, или ангиит – одна из разновидностей аллергической формы заболевания, которая характеризуется хроническим воспалением поверхностных сосудов кожного покрова.

На начальном этапе развития часто диагностируют как хроническую крапивницу. Для заболевания характерны следующие симптомы:

  • волнообразное течение;
  • появление на коже геморрагических пятен, узелков, волдырей;
  • ощущения жжения на пораженных участках;
  • боль головная, в суставах, пояснице, мышцах, животе;
  • повышенная температура;
  • гломерулонефрит.

Диагностируется методом иммунофлюоресценции и гистологического исследования пораженных участков дермы.

Васкулит у детей

Васкулит у детей – довольно редкое явление, но все разновидности имеют характерные особенности протекания, свойственные только в детском возрасте.

Синдром Кавасаки

Системная форма заболевания у детей до 7-ми лет с поражением сосудов сердца, лимфатических узлов, слизистой дыхательных путей. Для клинической картины характерно стремительное, острое начало с температурой от 38 до 41 градуса и следующие симптомы (в порядке постепенного появления):

  • изнуряющая лихорадка;
  • поражение кожи скарлатиноподобной сыпью с эритематозными бляшками;
  • поражение слизистой дыхательных путей, носа, глаз;
  • утолщение и покраснение кожи на подошвах и ладонях;
  • увеличение лимфатических узлов шеи;
  • малиновый цвет языка;
  • шелушение кожи вокруг ногтей, на фалангах пальцев конечностей;
  • поражение сердечнососудистой системы в острой фазе, аневризма.

Синдром Кавасаки излечивается при своевременной диагностике, последствия устраняются через 5-8 лет.

Геморрагический васкулит

В то время как геморрагический васкулит у взрослых может быть вызван патологиями при беременности, диабетической нефропатии, циррозе печени, злокачественных новообразованиях, причиной этой формы заболевания у детей чаще всего являются инфекции верхних дыхательных путей, корь, паратифы, лекарственная или пищевая аллергии.

Геморрагический васкулит у детей подразделяется на следующие формы: кожную, кожно-суставную, абдоминальную, почечную и кожно-почечную. Для каждой из них присущи специфические симптомы:

  • кожная форма – выраженные отеки на фоне холодовой крапивницы, пурпура, высыпания с локализацией на стопах, голенях постепенным распространением к бедрам, боль в суставах;
  • абдоминальная форма: тяжелое протекание с выраженной болью в животе, локализующейся около пупка;
  • почечная форма – наличие в моче белков, глобулинов.

Геморрагический васкулит опасен осложнениями, рецидивами и склонностью к генерализации – распространению на сосуды внутренних органов.

Диагностика и лечение в НИАРМЕДИК

Диагностика в сети клиник НИАРМЕДИК проводится в собственной клинико-диагностической лаборатории с использованием современных, информационных и эффективных методик, с использованием диагностических тестов, позволяющих исключить неправильное толкование внешних симптомов.

В лаборатории проводят:

  • гистопатологическое исследование;
  • иммунологическое исследование;
  • аллергологическое тестирование;
  • ПЦР-тест;
  • исследование иммунограммы;
  • многократные анализы мочи и крови;
  • регулярное исследование сердечнососудистой и дыхательной систем.
Возможно вам будет интересно:  Нифедипин. инструкция по препарату, применение, цена, аналоги, формы выпуска

При диагностике васкулита лечение назначается в зависимости от формы и разновидности. Лекарственная терапия включает назначение:

  • глюкокортикостероидов при тяжелых патологических состояниях;
  • медпрепаратов для лечения основного заболевания при вторичных формах;
  • лечение очагов инфекции;
  • нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • медпрепаратов для восстановления прочности и эластичности стенок сосудов;
  • антиоксидантов;
  • обезболивающих;
  • кортикостероиды при диагнозе геморрагический васкулит.

В лечебные мероприятия входят физиотерапевтические процедуры и диетическая терапия.

При первых появлениях симптомов заболевания обращайтесь в ближайшую к вам клинику сети НИАРМЕДИК или звоните в наш контакт-центр по телефону, указанному на сайте.  Записаться на прием в дерматологу можно также через сервисы обратной связи.

Васкулит: причины, виды, симптомы, диагностика и лечение васкулита

Статья проверена врачом дерматовенерологом Ломоносовым М.К., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Развивается васкулит на фоне нарушений иммунных механизмов. Точные причины болезни не установлены. В соответствии с основной гипотезой природа заболевания связана с различными факторами:

Данные факторы способствуют выработке иммунных комплексов, которые являются патогенными. При нормальных процессах в организме некоторые антитела уничтожают возбудителей заболеваний. Но при иммунных нарушениях происходит атака клеток организма. Это сопровождается фиксацией иммунных комплексов на стенках сосудистых структур, что приводит к их повреждению и развитию воспалительного процесса.

Точная причина васкулита до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Также спровоцировать развитие васкулита могут стресс, переохлаждение, травмы, длительное нахождение под солнцем и другие факторы. Играет роль наследственная предрасположенность.

Васкулиты – это большая группа заболеваний, которые классифицируются по этиологии и причинам развития, а также по области поражения сосудистых структур:

По этиологии васкулит бывает первичным и вторичным. В первом случае речь идет о воспалении стенок сосудистых структур в качестве самостоятельного заболевания. Причиной является наследственная предрасположенность. Вторичные васкулиты развиваются на фоне других болезней (онкология, сифилис, гепатит В и С).

Болезнь Хортона характеризуется поражением височной артерии и экстракраниальных ветвей сонной артерии. Развивается у людей после 50 лет в сочетании с ревматической полимиалгией или отдельно.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Хроническое воспаление аорты и ее ветвей, которое приводит к утолщению стенки, что вызывает сужение просвета сосуда вплоть до его окклюзии. Вызывает закупорку (окклюзию) сосудов. Сопровождается отсутствием пульса на одной или обеих руках. Часто осложняется развитием аневризмы и стеноза аорты. Поражает преимущественно молодых людей, по статистике преобладают женщины.

Артерий среднего калибра

Узелковый полиартериит

Не является первичным в 20% случаев. Сопровождается некрозом артерий малого и среднего калибра с выраженным поражением любого органа. Является сегментарным и имеет склонность к зонам сосудистой бифуркации. В основном возникает у мужчин среднего возраста. Ассоциирован чаще всего с гепатитом В или С. Встречается реже, поскольку проводится вакцинация от гепатита В.

Мелких и средних артерий

АНЦА-ассоциированные васкулиты

К АНЦА-ассоциированным васкулитам относится гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, поражение мелких сосудов.

Характеризуется клинической триадой гранулематозного васкулита, гломерулонефрита и различными степенями васкулита малых сосудов. Обычно присутствуют симптомы верхних дыхательных путей, включая синусит, обструкцию и перфорацию носа, что может привести к деформации. Другие частые симптомы включают средний отит, боль в ухе и снижение слуха.

Геморрагический васкулит

Поражает артериолы, венулы и капилляры. Характеризуется иммунными депозитами IgA. Сопровождается нарушениями со стороны мелких сосудов в области кишечника, кожного покрова и почек. Сочетается с артритом и артралгиями.

Около 5% пациентов с кожным васкулитом имеют системную форму заболевания.

Характеризуется поражением сосудов малого и среднего калибра, включая гранулематоз и микроскопический полиангиит. Характеризуется воспалением и образованием гранулем, влияющих на артерии малого калибра, артериолы, венулы и капилляры. Наиболее частыми симптомами являются синусовая боль, ринорея или носовые язвы, оталгия или глухота, кашель, одышка, кровохарканье.

Синдром Чарга-Стросса

Аллергическое воспалительное поражение средних и мелких сосудов. Протекает с появлением эозинофильных некротизирующих гранулем. Характеризуется вовлечением суставов, нервной системы (периферической и центральной), желудочно-кишечного тракта, сердца, бронхов и легких.

Микроскопических сосудов

Микроскопический васкулит (микроскопический полиангиит)

Форма болезни связана с быстро прогрессирующим заболеванием почек (очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит), поражение кожи (>75% пурпура), поражение легких, периферической нервной системы, наличие антител к p-ANCA. Микроскопический васкулит имеет худший

прогноз, чем другие формы болезни.

Криоглобулинемический васкулит

Повреждение органов вызвано окклюзией сосудов. Данное состояние развивается на фоне различных патологий, в том числе инфекций, аутоиммунных заболеваний и новообразований. Характерные клинические данные: пурпура, артралгия и слабость. Также возникают язвы и ишемические поражения.

Сочетанная форма заболевания

Церебральный васкулит (васкулит с поражением центральной нервной системы)

Заболевание вызвано воспалением стенок мозговых сосудов различного калибра. Характеризуется преимущественно вторичной формой развития. Признаки вариабельные – парезы, энцефалопатия, эпилептические приступы, психические нарушения и обмороки.

Диагностика васкулита

К какому врачу следует обращаться для диагностики васкулита? Прежде всего нужно записаться на прием к ревматологу. Для уточнения диагноза ревматолог может привлекать других специалистов, в частности, дерматологов и иммунологов.

Врач не может диагностировать васкулит, ориентируясь только на кожные проявления заболевания. Дело в том, что патология может «маскироваться» под другие, поэтому пациенту необходимо выполнить ряд анализов:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • коагулограмму;
  • определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
  • определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
  • биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата;
  • ПЦР-тест;
  • определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
  • рентген, УЗИ, КТ или МРТ (по показаниям).

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

  • специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
  • манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
  • распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
  • гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Лечение васкулита

Лечение васкулита у взрослых и детей полностью зависит от формы заболевания и причин, вызвавших его. Ряду пациентов в Клиническом госпитале на Яузе проводится экстракорпоральная гемокоррекция, которая позволяет не только улучшить состояние пациента, но и скорректировать работу иммунной системы.

Терапевтические мероприятия

Лечение васкулита в нашей клинике, в том числе геморрагического, направлено на достижение следующих целей:

  • устранение клинических признаков патологии;
  • снижение риска развития осложнений;
  • предотвращение поражения жизненно важных органов;
  • полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наши специалисты — ревматолог, дерматолог, аллерголог — разрабатывают для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

  • постельный режим сроком не менее 3 недель;
  • исключение контакта с аллергенами;
  • диетотерапию;
  • назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиагрегантов;
  • в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с тяжёлыми формами васкулита проводят лечение методами экстракорпоральной гемокоррекции.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Свою эффективность доказал плазмаферез. Физиотерапевтическая процедура направлена на улучшение работы почек и на предотвращение развития почечной недостаточности. Экстракорпоральные методы очищения крови эффективно вкупе с внутривенным введением иммуноглобулинов.

Максимально значимого терапевтического эффекта удается достичь в том случае, если вредные вещества концентрируются в жидкой составляющей кровотока. Перед процедурой необходимо точное дозирование количества ОЦП (объема циркулирующей плазмы).

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты назначаются индивидуально, в зависимости от особенностей организма пациента и формы заболевания:

  • гигантоклеточный артериит – ГК (глюкокортикостероиды) и пульс-терапия метилпреднизолоном, а также лефлуномид, метотрексат, генно-инженерная терапия такими препаратами, как тоцилизумаб;
  • артериит Такаясу – глюкокортикостероиды, базисные противовоспалительные препараты (метотрексат и т.д.), генно-инженерная терапия (тоцилизумаб);
  • узелковый полиартериит – ГК до достижения клинического эффекта, далее в поддерживающей дозе в сочетании с азатиоприном или циклофосфамидом;
  • гранулематоз Вегенера – при дисфункции верхних дыхательных путей назначается бисептол (помогает справиться с инфекцией). Лечение может проводится ГК, азатиоприном, циклофосфамидом (он всегда идет пульсом вначале); быстрое прогрессирование требует назначения пульс-терапии, также ритуксимаб;
  • синдром Черджа-Стросс – ГК со снижением дозы и цитостатики, генно-инженерная терапия.
Возможно вам будет интересно:  УЗИ яичников для выявления овуляции. Показания и результаты. Как проводится?

В любом случае требуется назначение препаратов, улучшающих кровоток, подавляющих иммунитет и снимающих воспаление. При необходимости пациент направляется к другим специалистам.

Геморрагический васкулит — лечение методами гемокорреекции

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Преимущества методов ЭГ

Данный способ лечения позволяет:

  • уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
  • ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д., в том числе при лечении васкулита на ногах,
  • улучшить кровоснабжение пораженных органов,
  • увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии васкулита показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

Особенности питания и диета при васкулите

Основой питания является полное исключение аллергенов (консерванты, грибы, мед, желток куриного яйца, цитрусовые и др.). Рекомендуется отказаться от жирных и жареных продуктов. В рацион следует ввести свежие овощи и фрукты. Обязательно нужно ежедневно употреблять крупы и кисломолочные продукты.

Диету составляет лечащий врач, который дает рекомендации по образу жизни в целом. Такой подход позволяет минимизировать симптоматику болезни.

Профилактика

Для предотвращения развития васкулита и исключения осложнений следует:

  • укреплять защитные функции организма;
  • придерживаться здорового образа жизни;
  • не забывать о ежедневной физической активности.

Для предотвращения развития вторичной формы васкулита следует избегать длительного стресса и санировать очаги хронической инфекции. Также необходимо исключить перегрев, переохлаждение и длительное воздействие химических веществ.

Последствия и осложнения

Острые осложнения, которые приводят к к летальному исходу от системного васкулита, возникают из-за окклюзии или разрыва сосудов, что чревато отсутствием кровоснабжения или кровотечением соответственно.

Васкулиты крупных сосудов может стать причиной осложнений со стороны:

  • артерий — аневризма (выпячивание стенки) и ее разрыв;
  • мозга (инфаркты или кровоизлияния) — редкое явление, поражаются в основном крупные сосуды, а краниальные обуславливают потерю зрения, что описано ниже;
  • глаз (потеря зрения или двоение в глазах);
  • конечностей (отсутствие силы);
  • сердца (стенокардия или инфаркт) — редкое явление;
  • почек и кишечника (кровотечения) — редкое явление при васкулитах крупных сосудов.

При васкулитах мелких сосудов легкие и почки могут поражаться диффузно и вызывать острую недостаточность. Характерно поражение периферических нервов из-за отсутствия кровоснабжения, что приводит к нарушению чувствительности и/или отсутствию силы в конечностях, развитие парезов. Кожа также может быть поражена (пурпура, узелки или язвы), в зависимости от типа васкулита.

Хронические осложнения возникают из-за необратимого повреждения, которое васкулит вызывает в органах или тканях на начальном этапе или в различные периоды прогрессирования. Вот почему важно установить диагноз и начать лечение как можно раньше.

Эти осложнения ухудшают прогноз заболевания и, прежде всего, качество жизни пациентов.

К острым и хроническим осложнениям, вызванным этим заболеванием, следует также добавить побочные эффекты лечения глюкокортикоидами и иммунодепрессантами, используемыми при васкулитах.

FAQ

Каковы прогнозы на васкулит?

Перспектива трудоспособности и здоровья определяется формой васкулита, возрастом пациента и эффективность проводимого лечения. Другим аспектом, который явно улучшает прогноз общей выживаемости и сохранения конкретных органов, является раннее выявление клинических проявлений и уход за пациентами в специализированных центрах.

Можно ли лечить васкулит дома?

Лечение можно проводить в домашних и стационарных условиях. Обязательная госпитализация необходима детям, беременным женщинам и пациентам с тяжелой формой заболевания. Медикаментозные препараты должен назначать врач.

К кому при подозрении на васкулит обращаться за помощью?

При подозрении на васкулит рекомендуется обратиться к терапевту. Врач общей практики при необходимости направит больного к ревматологу. При кожных васкулитах рекомендуется обратиться к дерматологу. При развитии осложнений необходима помощь сосудистого хирурга.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Васкулиты, ограниченные кожей. Клинические рекомендации

Васкулиты, ограниченные кожей, васкулиты кожи, ангииты кожи

Список сокращений

  • ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
  • МКБ – Международная классификация болезней
  • СКВ – системная красная волчанка
  • СОЭ – скорость оседания эритроцитов

Термины и определения

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

1.2 Этиология и патогенез

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов.

Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые [1–4]. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов [2, 3, 5–8].

Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи.

Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол.

Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов [9, 10].

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител [10].

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой [11].

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови [11].

1.3 Эпидемиология

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион населения, при этом преимущественно болеют женщины [1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

  1. Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95):
  2. L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;
  3. L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;
  4. L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные кожей;

L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный.

1.5 Классификация

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.) (Приложение Г1) [2].

Возможно вам будет интересно:  Альмагель (almagel) суспензия - инструкция по применению, описание препарата

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов (см. Клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой).

1.6. Клиническая картина

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов [2,11,12]:

  1. воспалительный характер изменений кожи;
  2. склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
  3. симметричность поражения;
  4. полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
  5. первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
  6. наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
  7. нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
  8. острое или периодически обостряющееся течение.

    Полиморфный дермальный васкулит

    Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках.

    Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.

    Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

    В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

    Уртикарный тип полиморфного дермального васкулита, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова.

    Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже.

    Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит.

    У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта.

    Геморрагический тип полиморфного дермального васкулита встречается наиболее часто.

    Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур.

    Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь.

    При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей.

    Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева. Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

    Папулонодулярный тип полиморфного дермального васкулита встречается довольно редко.

    Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

    Папулонекротический тип полиморфного дермального васкулита проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки.

    При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики.

    Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

    Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального васкулита обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.

    Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант полиморфного дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).

    Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь.

    Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время.

    Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

    Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита.

    Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

    • Хроническая пигментная пурпура – хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):
    • Петехиальный тип хронической пигментной пурпуры (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.
    • Телеангиэктатический тип хронической пигментной пурпуры (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.
    • Лихеноидный тип хронической пигментной пурпуры (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.
    • Экзематоидный тип хронической пигментной пурпуры (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.
    • Ливедо-ангиитдермо-гиподермальный васкулит, возникающий почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания.

Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении.

С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления.

В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой. При формировании некрозов, при язвенных поражениях кожи больные могут отмечать болезненность в области высыпаний. При ливедо-ангиите больные могут ощущать зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

2.2 Физикальное обследование

    1. Рекомендуется визуальное исследование кожи.
    2. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*