Апластическая анемия – причины, симптомы, лечение

Апластическая анемия — это болезнь, при которой повреждаются ростки в костном мозге, продуцирующие кровяные клетки. Это приводит к глубокому нарушению кроветворения и дефициту в организме основных кровяных клеток — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

А поскольку каждая группа клеток выполняет свои функции, больной испытывает анемию (эритроциты), нарушение свертываемости крови (тромбоциты) и ослабление иммунитета (лейкоциты). В некоторых случаях страдает один росток — эритроцитарный, в других — все три ростка.

Впервые такая анемия описана еще в конце XIX столетия, но как отдельную болезнь ее зарегистрировали лишь в 1904 году. На миллион населения приходится от 2 до 5 случаев болезни, это редко, но летальность при апластической анемии доходит до 80%. Болеют главным образом дети и молодежь.

Причины: лекарства, вирусы, пестициды

Апластическая анемия бывает врожденной и приобретенной. Врожденная возникает вследствие мутаций соответствующих генов.

На развитие приобретенной апластической анемии могут влиять множество различных факторов, включая прием некоторых лекарств, воздействие химических соединений (например, пестицидов), вирусов (в первую очередь вирусов гепатитов, но также цитомегаловирусов, гриппа, вируса Эпштейн—Барра), аутоантител, радиации (например, при работе в рентген-кабинете, лучевой терапии).

Среди лекарств, способных вызвать апластическую анемию — ряд антибиотиков, противосудорожные средства, средства для лечения малярии, препараты золота, препаратов для химиотерапии.

По мнению гематологов, риск апластической анемии возрастает на фоне беременности, но как объяснить это явление, пока неизвестно.

Первые же симптомы апластической анемии у беременной служат показанием к прерыванию беременности, в результате чего возможно наступлении ремиссии заболевания.

Признаки анемии

Клиническая картина апластической анемии складывается из признаков недостаточности эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В случае эритроцитов на первый план выходят признаки анемии — слабость, вялость, бледность, покалывание в грудной клетке, снижение работоспособности, одышка, головокружение, приступы тахикардии, шум в ушах. Это так называемый анемический синдром.

Признаки снижения тромбоцитов: кровотечения

Геморрагический синдром обусловлен недостатком тромбоцитов. Он проявляется кровоподтеками на коже в отсутствии травм, петехиальной сыпью, частыми кровотечениями из носа, кровоточивостью десен, маточными и желудочно-кишечными кровотечениями. При тяжелом угнетении тромбоцитарного ростка возможен геморрагический инсульт.

Признаки снижения лейкоцитов: иммунитет

Признаком снижения количества лейкоцитов служит снижение иммунитета и, следовательно, высокая восприимчивость к разного рода инфекциям. За год у таких больных может отмечаться до 10 инфекционных заболеваний, причем многие из них протекают тяжело, с осложнениями. Так, если обычный человек переболеет ангиной и выздоровеет, то у больного апластической анемией разовьется язвенно-некротическая ангина, порез выльется в панариций, возможны пневмония, стоматиты, инфекции мочевыводящих путей, генерализованная форма сепсиса. Гепатомегалия (увеличение печени) и отеки ног говорят о сердечной недостаточности, однако размеры селезенки не изменяются, что является ценным критерием в диагностике.

Врожденные анемии

Следует также упомянуть о врожденной апластической анемии, или анемии Фанкони.

Для нее, помимо нарушений кроветворения, характерны микроцефалия, недоразвитие почек, низкий рост, пороки развития верхних конечностей, потемнение кожи, нарушение слуха и другие симптомы.

Анемия Эстрена-Дамешека характеризуется отсутствием других патологий, кроме угнетения продукции кровяных клеток. При анемии Даймонда-Блекфена страдает только эритроцитарный росток, а значит, отмечаются признаки анемии.

Диагностика и лечение апластической анемии

Общий осмотр больного выявляет наличие признаков анемии. В целях диагностики, кроме общего и биохимического анализов крови, берут образец костного мозга из грудины или подвздошной кости. Если известна причина анемии, естественно, первым шагом будет ее устранения. В основе терапии апластической анемии лежит заменное переливание крови, введение препаратов, стимулирующих кроветворение и пересадка костного мозга. Многократное переливание крови доноров ведет к накоплению в организме больного излишка железа. Поскольку скопление железа повреждает органы, назначают препараты, которые выводят железо. Переливание крови не делают в двух случаях: при аутоиммунной апластической анемии (это неэффективно) и перед пересадкой костного мозга — чтобы не произошло отторжение трансплантата.

Трансплантация костного мозга

При пересадке, или трансплантации, костного мозга роль донора может сыграть ближайший родственник.

Перед процедурой больного подвергают лучевой и химиотерапии, а у донора берут кровь, фильтруют из нее стволовые клетки и вводят их больному. Так они попадают внутрь костей, где и начинается нормальное кроветворение.

После процедуры больному назначают препараты против отторжения, которое, увы, все же иногда случается. После трансплантации ремиссия наступает в 75—90% случаев.

Другие методы лечения и прогноз

При аутоиммунной апластической анемии показаны иммунодепрессанты, которые дают тяжелые побочные эффекты, включая анафилактический шок, инфекции. Для предотвращения таких реакций назначают глюкокортикоиды.

В дополнение к проводимой терапии больным вводят так называемые колониестимулирующие факторы — лекарства, усиливающие продукцию костным мозгом лейкоцитов. Лечение длится две недели. Ограничением этого метода является высокая цена.

В работах ученых показано, что апластическая анемия эффективно лечится андрогенами. Назначают их только мужчинам на длительный срок. Кроме того, применяют удаление селезенки, в которой накапливаются кровяные клетки. Эта операция эффективна у 85% больных, в частности, после нее сразу уменьшается выработка аутоантител, направленных против своего костного мозга.

Прогноз апластической анемии определяется тяжестью течения последней и степенью снижения числа клеток крови. При тяжелой форме заболевания сохраняется высокая смертность. Но с введением в практику пересадки костного мозга и иммунодепрессантов прогноз стал в разы лучше.

Апластическая анемия

Апластическая анемия – серьёзное нарушение формирования, развития и созревания клеток крови. Оно характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга, что проявляется дефицитом образования белых и красных кровяных клеток, а также тромбоцитов. Иногда наблюдается недостаток формирования только эритроцитов. Заболевание считается одним из самых тяжёлых расстройств гемопоэза и при отсутствии адекватного лечения может стать причиной летального исхода в течение нескольких месяцев. Оно в одинаковой степени поражает пациентов мужского и женского пола в возрасте от десяти до двадцати пяти лет или старше пятидесяти. Согласно медицинской статистике каждый год диагностируют два случая патологии на один миллион человек.

Пройти диагностику и лечение апластической анемии в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша многопрофильная клиника одна из первых в РФ начала деятельность на рынке платных медицинских услуг и успешно продолжает её уже третье десятилетие.

В отделении гематологии ведут приём ведущие отечественные специалисты, в арсенале которых имеется современная лечебно-диагностическая база, позволяющая точно ставить диагноз и проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Стоимость услуг доступна в нашем прайс-листе, который мы регулярно обновляем.

Во избежание недоразумений просим Вас уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

Апластичная анемия: этиология

Согласно происхождению, выделяют врождённую и приобретённую анемию. Первая развивается вследствие хромосомных мутаций, вторая – под воздействием химических веществ, излучения, инфекций.

Специалисты считают, что угнетение кроветворения костного мозга может быть инициировано появлением в нём и в крови цитотоксических Т-лимфоцитов.

Они производят ФНО (внеклеточный белок) и интерферон “y”, которые подавляюще воздействуют на ростки кроветворения. Причина запуска механизма может крыться в:

• Воздействии ионизирующего излучения или химических веществ в виде ароматических соединений, мышьяка, пестицидов;
• Попадании в организм инфекционных агентов (возбудители гепатитов “D”, “B”, цитомегаловируса, ДНК-содержащего вируса Эпштейна-Барр);
• Приёме миелотоксических препаратов при прохождении курса лечения транквилизаторами, противосудорожными, антитиреоидными и антиопухолевыми средствами;
• Развитии ряда аутоиммунных процессов (красная системная волчанка, поражение соединительной ткани – синдром Шегрена).

В 50% случаев причину развития патологии установить не удаётся. Такая форма апластической анемии называется идиопатической.

Классификация апластической анемии

Форма патологии	Чем отличается?
По продолжительности течения
Острая	Не более одного месяца
Подострая	От одного месяца до полугода
Хроническая	Более полугода
По степени тяжести при избирательной аплазии
Умеренная	Гранулоцитов менее 0,0х109/л, тромбоцитов менее 20,0х109/л.
Тяжёлая	Гранулоцитов менее 0,5х109/л, тромбоцитов менее 20,0х109/л. согласно результатам диагностики клеточность костного мозга составляет менее трети от нормы.
Очень тяжёлая	Гранулоцитов более 0,5х109/л, тромбоцитов более 20,0х109/л.

Апластическая анемия: симптомы

Заболевание начинается остро, оно сопровождается ощущением сильной слабости и быстрой утомляемостью. Кожные покровы больного и видимые слизистые оболочки выглядят бледными, а сам он страдает от следующих клинических проявлений:

• шум в ушах;
• появление одышки даже при несущественных усилиях;
• неприятное покалывание в области грудной клетки.

При снижении количества тромбоцитов в единице объёма крови проявляется геморрагический синдром:

• даже после незначительной компрессии или ударах кожного покрова на нём появляются синяки и кровоизлияния;
• на теле, руках и ногах можно увидеть сыпь в виде мелких точек;
• наблюдается кровоточивость дёсен;
• спонтанные кровотечения из носа;
• обильные менструации (у женщин).

Снижение количества лейкоцитов в единице объёма крови характеризуется регулярным частым развитием инфекционных заболеваний кожи и структур мочевыводящей системы, воспалительными процессами слизистой оболочки рта, воспалениями лёгких.

Врождённая форма анемии развивается у детей до десяти лет и сопровождается целым рядом других нарушений:

• недоразвитие черепа и головного мозга;
• снижение размеров и массы почек (гипоплазия);
• интенсивная окраска отдельных участков кожи – гиперпигментация;
• сильное снижение слуха и нарушения речевой функции из-за него.

Апластическая анемия: осложнения

Отсутствие лечения апластической анемии может привести к летальному исходу из-за развития таких осложнений, как:

• инфекционные заболевания;
• кровоизлияние в головной мозг;
• анемическая кома;
• сильные кровотечения.

Апластическая анемия: диагностика

Перед тем, как приступить к лечению заболевания, гематологи ЦЭЛТ проводят комплексную диагностику, направленную на точную постановку диагноза и выявление этиологического фактора. Она включает в себя:

• осмотр у гематолога;
• общий и биохимический анализы крови;
• забор образца костного мозга и его исследование – стернальная пункция.

При наличии заболевания у пациента выявляют серьёзное снижение гемоглобина, вплоть до критического уровня – 20-30 г/л, наблюдается агранулоцитоз – снижение зернистых лейкоцитов и моноцитов.

Количество лимфоцитов может быть в норме или сниженным, тромбоцитов – всегда снижено, иногда их не обнаруживают вовсе. Скорость оседания эритроцитов – повышается до 4-60 мм/ч.

Исследование образца костного мозга выявляет повышенное содержание жировой ткани – 90%, включающее в себя элементы стромы и лимфы, а вот гематогенные клетки имеются в очень малом количестве.

Лечение апластической анемии

Лечение идиопатической и других видов апластической анемии – очень сложная задача, требующая комплексного индивидуального подхода.

При разработке тактики специалисты ЦЭЛТ учитывают результаты диагностики и показания пациента.

Больного помещают в изолятор с асептическими условиями, что позволяет исключить риск развития инфекций и их осложнений. Медикаментозная терапия заключается в приёме:

• Глюкокортикоидов – при выявлении аутоиммунных механизмов и формировании антител против собственных кровяных клеток;
• Цитостатиков – при отсутствии эффекта от лечения глюкокортикоидами при аутоиммунной анемиии;
• Циклоспорина «А» – для подавления производства ФНО и интерферона “y”;
• Анаболиков – для стимулирования функции кроветворения;
• Андрогенов – для стимулирования образования красных кровяных клеток.

Всем больным апластической анемией проводят переливание эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы, в объёмах, определяемых исходя из клинической картины и показателей периферической крови. Кроме того, пациенту могут назначить спленэктомию – хирургическое вмешательство, направленное на удаление селезёнки.

Самые благоприятные прогнозы может обеспечить трансплантация костного мозга. Она заключается в пересадке донорских или собственных стволовых кроветворных клеток, предварительно изъятых из подвздошных костей путём пункции. К сожалению, процедура недоступна для широкого применения из-за сложности подбора совместимого донора.

В том случае, если это невозможно, пациенту назначают паллиативную терапию с применение циклоспорина А.

В отделении гематологии нашей клиники ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн или обратившись к нашим операторам. Специалисты высокой квалификации работают и в отделении урологии. К ним можно записаться на цистоскопию мочевого пузыря.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию гематолога.

• Первичная консультация — 3 500
• Повторная консультация — 2 300

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Лабораторные исследования

• Клинический анализ крови — 950
  руб.
• Коагулограмма развернутая — 2 000
  руб.
• Обмен железа (железо несвязанное, трансферин) — 700
  руб.
• Витамин В 12 — 650
  руб.
• Фолиевая кислота — 650
  руб.
• Цитологическое исследование пунктатов (1 локализация) — 1 900
  руб.
• Цитологическое исследование пунктатов щитовидной железы и других органов и тканей (1 локализация) — 1 900
  руб.
• Гистологическое исследование биопсийного материала лимфоузлов — 3 500
  руб.
• Гистологическое исследование биопсийного материала ткани костного мозга — 4 500
  руб.

Ультразвуковые исследования

• УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) — 3 800 руб.
• УЗИ лимфатических узлов, комплексное (несколько регионов) — 3 000 руб.
• Ультразвуковое исследование и компрессионная эластография поверхностных лимфатических узлов — 4 000 руб.

Рентгенологические исследования

• Рентгенография органов грудной клетки (обзорная) — 2 500 руб.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

• КТ гепато-панкреато-дуоденальной области и селезенки — руб.
• МР томография органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) с внутривенным введением контрастного вещества — 14 000 руб.

Гематолог может дать вам рекомендации по профилактике заболеваний и улучшению общего состояния крови. Используемые в этом случае медикаменты активизируют природные процессы в организме, давая ему самому накопить силы для противостояния возможным болезням.

Апластическая анемия – что это за болезнь, ???? лечение, симптомы и ???? диагностика на МЕД Zoon

Апластическая анемия – гематологическое заболевание, при котором наблюдается нарушение функций красного костного мозга и его неспособность вырабатывать клетки крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в достаточных количествах. В медицине патология известна также под названием панмиелофтиз.

Согласно статистике, апластическая анемия диагностируется с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Окончательная причина ее развития не установлена. Пик заболеваемости наблюдается в возрасте 10-25 лет, а также у пациентов старше 50 лет.

Обратите внимание! Апластическая анемия относится к крайне тяжелым патологиям и в 2/3 случаев заканчивается летально. Поэтому любые признаки болезни должны стать поводом для незамедлительного обращения к специалисту.

Содержание

В зависимости от длительности течения патологического процесса и степени выраженности симптоматики выделяют такие формы апластической анемии:

Форма	Особенности
Острая	Симптоматика ярко выражена и наблюдается менее 1 месяца.
Подострая	Длится в пределах 1-6 месяцев.
Хроническая	Диагностируется у пациентов, у которых присутствуют признаки нарушения кроветворной функции дольше полугода.

Учитывая причинный фактор, апластическая анемия бывает таких видов:

• идиопатическая – точная причина патологии не выяснена;
• лекарственная – возникает в результате употребления препаратов, токсично влияющих на костный мозг;
• постгепатитная – развивается в течении полугода после перенесения гепатита (воспаления печени).

Также выделяют врожденную апластическую анемию (развивается в результате хромосомных аномалий) и приобретенную (возникает из-за воздействия на организм неблагоприятных факторов).

Причины

Точные причины развития апластической анемии у пациента удается выявить не всегда.

Спровоцировать нарушение кроветворной функции красного костного мозга могут такие факторы:

• употребление токсичных препаратов;
• иммунные сбои в организме;
• попадание в организм химических соединений – отравление тяжелыми металлами, пестицидами и пр.;
• воздействие радиации;
• перенесение вирусных гепатитов А, В, С, гриппа;
• заболевания лимфатической системы.

Обратите внимание! В некоторых случаях апластическая анемия носит аутоиммунный характер – организм распознает клетки костного мозга, как инородные, и начинает работать на их уничтожение.

Патогенез

Первичная причина апластической анемии может заключаться во врожденной неспособности стволовых клеток костного мозга продуцировать форменные элементы крови.

При приобретенной форме болезни организм распознает «молодые» клетки крови, как инородные вещества, активирует иммунную реакцию и направляет ее на уничтожение незрелых элементов, что и ведет к малокровию (недостаточной выработке тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов).

По мере прогрессирования патологии наблюдается отмирание клеток костного мозга и их замещение жировыми тканями. Со временем такие изменения ведут к тому, что костный мозг становится «пустым», то есть не содержит элементов, вырабатывающих клетки крови.

Симптомы (признаки)

Как у взрослых, так и у детей апластическая анемия характеризуется острым началом.

Изначально у пациентов присутствуют такие жалобы:

• сонливость, общая слабость;
• снижение работоспособности, быстрое наступление усталости;
• головокружение;
• одышка даже при небольших нагрузках;
• головные боли;
• бледность кожи;
• тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
• аритмия (нарушение ритма сердца).

Из-за недостатка тромбоцитов наблюдаются проблемы со свертываемостью крови. У пациентов присутствуют частые кровотечения из носа, десен. У женщин наблюдаются обильные, затяжные менструации. На теле появляется геморрагическая сыпь – красные пятна в виде кровоподтеков.

Обратите внимание! Дефицит лейкоцитов при апластической анемии приводит к снижению иммунитета и частым инфекционным заболеваниям органов дыхания, мочеполовой системы, характеризующимся тяжелым течением.

Появление даже малейших признаков болезни должно стать поводом для комплексного обследования. Только ранняя диагностика позволит избежать тяжелых последствий и сохранить жизнь больного.

Диагностика

Для выявления апластической анемии используются такие диагностические процедуры:

• сбор жалоб и анамнеза (сведений об истории болезни), объективный осмотр пациента;
• общий анализ крови – показывает снижение количества форменных элементов крови;
• биохимический анализ крови – необходим для исключения других видов анемии;
• пункция костного мозга (анализ, осуществляемый путем прокола костной пластинки) – необходима для оценки функциональности и строения стволовых клеток.

Полученные результаты позволяют установить тяжесть развития патологии и разработать эффективную терапевтическую тактику.

Лечение

Лечебная тактика зависит от формы апластической анемии и стадии ее запущенности. Пациенты с таким диагнозом госпитализируются в стационар и изолируются от других больных. В палате соблюдают максимально стерильные условия с целью предупреждения инфицирования пациента из-за слабости иммунитета.

Если известен причинный фактор развития болезни, важно устранить его влияние на организм пациента.

Лечение апластической анемии у взрослых и детей проводится в таких направлениях:

1. Иммунодепрессивная терапия – направлена на подавление чрезмерной активности иммунной системы по отношению к костному мозгу.
2. Переливание крови – используется для восполнения дефицита объема циркулирующей крови.
3. Пересадка костного мозга – единственный эффективный метод лечения апластической анемии. Однако из-за сложности выполнения вмешательства и подбора донорского материала его применение ограничено.

Лечебная программа подбирается индивидуально для каждого больного. Даже после излечения пациент находится на диспансерном учете у гематолога, а также получает поддерживающую терапию.

Важно помнить, что только раннее лечение апластической анемии дает шансы на достижение стойкой ремиссии и сохранение жизни больного. Поэтому откладывать визит к специалисту при такой патологии не стоит.

Осложнения

При тяжелом течении апластической анемии, а также при отсутствии своевременного лечения, у больного могут развиться такие осложнения:

• массивные внутренние кровотечения;
• кровоизлияния во внутренние органы, в том числе в головной мозг;
• тяжелые бактериальные и вирусные инфекции;
• рак крови;
• хронические кровотечения;
• смерть больного.

Уменьшить риск возникновения подобных осложнений поможет только специализированная медицинская помощь.

Последствия

Отсутствие своевременного лечения апластической анемии приводит к тому, что у пациента начинают развиваться сопутствующие патологии внутренних органов. Возможно нарушение работы щитовидной железы, почек, надпочечников.

Правильная терапия позволяет достичь устойчивой ремиссии. В детском и молодом возрасте раннее лечение дает высокие шансы на полное выздоровление.

Профилактика

Предупредить развитие апластической анемии возможно не всегда, так как специалисты до сих пор не установили точные причины патологических изменений.

Уменьшить риск возникновения заболевания поможет соблюдение таких правил:

• постоянное укрепление иммунитета;
• отказ от вредных привычек, минимизация контактов с химическими реагентами;
• употребление любых лекарственных средств только по назначению врача, строгое соблюдение дозировки;
• предупреждение радиационного воздействия на организм;
• своевременное лечение вирусных заболеваний под контролем специалиста;
• соблюдение правильного рациона.

Прогноз

Апластическая анемия характеризуется высоким риском летального исхода. Примерно 60% больных с таким диагнозом умирают. При отсутствии лечения и тяжелом течении патологии смерть наступает через несколько месяцев после постановки диагноза.

Однако правильное и раннее лечение дает благоприятный прогноз. При выполнении пересадки костного мозга достичь стойкой ремиссии удается 80% пациентов.

Апластическая анемия является тяжелым заболеванием, которое может быстро привести к летальному исходу. Именно поэтому при появлении даже малейших признаков болезни важно как можно быстрее пройти комплексное обследование.

Апластическая анемия — Причины, Симптомы, Диагностика и Лечение | Спиженко

Апластическая анемия — это заболевание, которое характеризуется периферической панцитопенией. То есть, это такое состояние при котором костный мозг человека перестает производить достаточное количество клеток крови. 

При апластической анемии возникает дефицит всех типов клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. 

Костный мозг — это своеобразная структура, которая находится в костном канале.

Он отвечает за образование всех клеток крови, для того чтобы снабжать организм кислородом, бороться с инфекцией и обеспечивать свертываемость крови.

  И если в его работе возникают сбои, или клетки костного мозга повреждаются различными факторами, они перестают производить новые кровяные клетки и развивается апластическая анемия. 

Чаще всего развивается в молодом и детском возрасте, от 10 до 20 лет. Но иногда отмечается еще один пик развития болезни в 60 лет. Распространенность между мужчинами и женщинами примерно одинакова.

(https://www.cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf) 

Впервые апластическую анемию описал немецкий ученый врач Поль Эрлих, в 1888 году. Он проводил исследования причины смерти беременной женщины, молодого возраста, что достаточно скоропостижно умерла.

На вскрытии, врач увидел, что во внутрикожном пространстве, нормальная ткань отсутствует. Она была замещена жировой. Тогда он и предположил, что это одно из самых тяжелых заболеваний гемопоэза.

Правда, термин “апластическая анемия”был применен только в 1904 году, французским гематологом А. М. Шоффаром

Этиология апластической анемии

• Чаще всего, это приобретенное заболевание, которое возникает в течение жизни, а не передается по наследству. 
• Точную причину развития апластической анемии найти достаточно сложно, так как в повседневной жизни мы сталкиваемся с многими факторами, которые могут влиять на работу костного мозга. 
• Ученые выделяют основные триггеры, что могут стать пусковым механизмом:

* Воздействие различных химикатов. Некоторые вещества, что используются в пестицидах, бензол, хлоры, нитраты, могут повреждать костный мозг. 

* Различные излучения. Радиационные, магнитные и прочее плохо влияет на работу всего организма и может привести к тому, что и костный мозг не сможет справиться с нагрузкой. 

* Наличие вирусных заболеваний. Около 2% больных на вирусный гепатит, страдают от апластической анемии. Также сюда относят цитомегаловирус, ВИЧ, Эпштейн-Барр и парвовирусы. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejm199705083361906 

* Фармакологические препараты и некоторые методы лечения. Например, некоторые сильные антибиотики, химиопрепараты и радиационная терапия. 

* Аутоиммунные заболевания. Это патологическое состояние, когда собственная иммунная система начинает атаковать клетки своего организма. В большинстве случаев, страдает и костный мозг

Одним из факторов риска развития, является отягощенный наследственный анамнез. Собственно, если в семье были случаи апластической анемии, то под действием триггеров, она может развиваться. 

Симптоматика апластической анемии

Конкретных, специфических симптомов у апластической анемии нет. Врачи оценивают все жалобы в комплексе и только потом могут заподозрить болезнь.

1. Так как при апластической анемии отсутствует полноценное количество всех клеток крови, то и симптомы проявляются в результате невыполнения их функций.
2. Отсутствие эритроцитов приводит к тому, что организм не получает необходимые микроэлементы, и что более важно — кислорода. Это приведет к: 
3. — Постоянной слабости, усталости и потери трудоспособности;
4. — Головной боли и головокружению;
5. — Бледности кожи;
6. — Одышке;
7. — Постоянной тахикардии.
8. Потеря лейкоцитов приведет к снижению иммунной защиты, а значит может проявляться:
9. — Частыми инфекционными заболеваниями;
10. — — лихорадкой;
11. А при уменьшении количества тромбоцитов теряется функция свертываемости крови, и симптомами этого будет:
12. — Появления синяков, даже при малейшем физическом воздействии; 
13. — Появления петехий;
14. — Наличие красной сыпи по телу;
15. — Длительное кровотечение из небольших ран, что трудно остановить;
16. — Кровоподтеки с десен во время чистки зубов или приема пищи. 

Болезнь может развиваться довольно долго. Гемопоэз не отключается полностью, его  функция снижается постепенно. И по началу, пациент не чувствует никаких симптомов, так как организм компенсирует и работает нормально, хоть и с меньшим количеством клеток.

Но со временем, запасы и депо клеток истощаются, а костный мозг продолжает терять свою функцию и тогда симптомы начинают нарастать. Иногда, люди не понимают что именно происходит и занимаются домашним самолечением, что только приводит к усугублению состояния.

А при критически низком уровни клеток, возникают неотложные состояния.

Диагностические мероприятия

Диагностика апластической анемии не такая уж и сложная. Большинство случаев находят во время профилактических осмотров. Достаточно сдачи одного общего анализа крови, чтобы заподозрить наличие апластической анемии. 

Тогда врач начинает детальный сбор жалоб пациента, анамнез, отмечает характерные для апластической анемии симптомы. 

И тогда уже врач назначает более детальные исследования для точной постановки диагноза, определения степени сложности.

Так при подозрении на АА врач назначает аспирацию костного мозга. Далее костный мозг осматривают под микроскопом, оценивают наличие и состояние клеток крови еще на стадии их развития.

При апластической анемии костный мозг обеднен всеми клеточными ростками.

Основным диагностическим методом при АА является трепанобиопсия костного мозга, которая позволяет наиболее точно оценить состояние кроветворения.

• Также Врач назначает:
• — Серологические исследования  на гепатит и другие вирусные образования;
• — Лабораторные анализы для исследования функции почек и печени;

— Ультразвуковую диагностику. Прицельно могут осматривать увеличенные лимфоузлы.

1. — Анализ на антитела к инфекциям;
2. — число ретикулоцитов
3. — наличие PNG-клона ;
4. Иногда необходимо пройти и другие исследования для уточнения диагноза и установления причины развития апластической анемии.
5. Хотя, довольно часто, причина остается неизвестной, из-за большого количества факторов и триггеров, что могут спровоцировать ее. 

https://www.cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf

Лечение апластической анемии

После всех исследований врач определяет курс терапии. Если во время диагностики все таки удалось установить причину развития, то в первую очередь необходимо избавиться от триггера, который повреждает стволовые клетки костного мозга. 

• Для полноценного лечения апластической анемии необходимы комплексный подход, то есть применение фармакологии и специфических манипуляций.
• Пересадка костного мозга.
• Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга стволовыми клетками от донора может быть единственным успешным вариантом лечения для людей с тяжелой апластической анемией.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/diagnosis-treatment/drc-20355020

Методами лечения АА  считаются иммуносупрессивная терапия и аллогенная пересадка костного мозга. Чаще всего используют родственного донора (брата или сестру) или ищут в специальных базах доноров. После процедуры реципиент находится под наблюдением врачей. Когда стволовые клетки начнут работать и запустят гемопоэз, врачи отпускают больного домой.

Конечно, для реципиента эта процедура достаточно опасна, так как организм может не принять трансплантат, а собственных клеток не будет. Поэтому, для избежания такого состояния, пациенту выписываются препараты, который помогут предотвратить отторжение.

Стоит учитывать, что при использовании родственных доноров(братьев или сестер), показатель успешности вырастет, чем неродственных.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3418715/

К фармакологическим методам лечения относится применение:

1. Иммунодепрессантов. Это препараты, которые подавляют иммунную систему пациента. применяется когда у пациента с тяжелой формой АА нет родственного донора. Таким образом, иммунная система перестает атаковать костный мозг, он может восстановиться и начать создавать здоровые клетки.

1. Для этого используют такие препараты:
2. — Антитимоцитарный иммуноглобулин
3. — циклоспорин А;
4. Также дополнительно назначаются кортикостероиды.

https://emedicine.medscape.com/article/198759-overview 

2 Иногда в качестве симптоматической терапии используются стимуляторы костного мозга. Эти препараты помогают организму заставить костный мозг генерировать новые клетки. К ним относят филграстим, пэгфилграстим и другие.

1. Дополнительные медикаменты. Так как апластическая анемия может сопровождаться большим количеством других заболеваний, которые возникли на фоне отсутствия клеток крови, то для полноценной терапии используют:

— Антибиотики или противовирусные. Для подавления бактерий и вирусов, которые  атакуют  организм из-за отсутствия лейкоцитов;

— Противовоспалительные. Для утоления головной боли, снятия жара. 

— Противотошнотные. Их применяют, когда проводят пересадку костного мозга.

Переливание компонентов крови

Иногда апластическая анемия приводит к тому, что дефицит клеток крови настолько большой, что может угрожать жизни пациенту. Это может быть кровотечение, что не останавливается, тяжелая анемия. В таком случае врачи назначают переливание компонентов крови:

— Эритроцитарная масса 

— Тромбоцитарный концентрат.

Одним из плюсов переливания крови, считается скорость действия, ведь эффект виден уже через несколько часов и почти неограниченное количество.

Но существует большой риск развития осложнений от большого количества чужеродной крови. А также, переливание крови не считается методом лечения апластической анемии.

Это исключительно симптоматическое лечение, которое требует немедленного восстановления количества клеток. 

Своевременное и современное лечения с помощью медикаментов и пересадки костного мозга апластической анемии повышает выживаемость на протяжении пяти лет, в 42%. При этом, в молодом возрасте, этот показатель в разы больше, чем в старшем. 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3138728/

Апластическая анемия

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА.

Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.

), контактом с токсичными веществами, облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом). В частности, у детей иногда встречается АА, возникшая после вирусного гепатита А.

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех видов клеток крови.

• Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
• Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
• Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где снижены количества клеток.

Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и трепанобиопсии.

Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластический синдром, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться специальные исследования (такие как ДЭБ-тест).

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга.

Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон.

Ответ на эту терапию, как правило, развивается медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки. Для проведения курса иммуносупрессивной терапии с АТГ или АЛГ обычно необходима госпитализация.

Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, может быть проведен повторный курс. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению.

Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра) — в таких случаях она является методом выбора.

В отсутствие полностью совместимого родственного донора обычно сперва проводят лекарственную терапию, а в случае ее неэффективности допустимо использование совместимого неродственного донора или наполовину совместимого родственного донора (гаплотрансплантация).

В ходе лечения АА нередко нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Так, в протоколы лечения может входить Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов.

Отличные результаты при АА показывает элтромбопаг (“Револейд”): этот препарат стимулирует выработку тромбоцитов и в целом улучшает ответ на терапию, поэтому, например, в НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева он уже включен в новые протоколы лечения.

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при своевременном адекватном лечении прогноз обычно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Трансплантация костного мозга как от родственных, так и неродственных доноров связана с определенными рисками, в первую очередь иммунных и инфекционных осложнений. Но в случае успеха трансплантации наступает полное излечение.