Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения.
Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме).
При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Гемолитическая анемия
Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина.
Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение.
Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:
- Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
- Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
- Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Гемолитическая анемия
Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле.
При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов.
Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану.
Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
- ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
- гемоглобинопатии — анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные ГА подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
- иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
- токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
- механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)
Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи.
Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.
Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков.
Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет.
У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха.
При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр.
Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.
Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др).
Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов).
Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние).
В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.
Приобретенные гемолитические анемии
Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.
Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий.
В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия.
Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.
Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела.
Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.
Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».
Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин.
При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа.
Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.
Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.
В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.
Лабораторный диагностический комплекс включает:
- Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
- Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
- Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов.
Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия.
При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.
При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина).
При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов.
Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.
Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии.
При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов.
Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.
Анемии
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Анемии: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Анемия – это уменьшение содержания гемоглобина и/или снижение количества эритроцитов в единице объема крови, приводящее к снижению снабжения тканей кислородом.
Диагноз «анемия» ставят при снижении гемоглобина ниже 130 г/л у мужчин и ниже 115 г/л у женщин. У детей для постановки диагноза «анемия» принимают во внимание возраст ребенка. Анемия встречается при ряде заболеваний (язвы и полипы желудочно-кишечного тракта, хроническая болезнь почек, онкологические, инфекционные заболевания, глистные инвазии и др). Чем ниже уровень гемоглобина, тем тяжелее протекает анемия. 
Причины появления анемии Анемия может возникнуть в результате нарушения образования эритроцитов, повышенного их разрушения или потери эритроцитов с кровью.
Статистика утверждает, что самой распространенной является анемия, возникшая после кровопотери (острой или хронической).
Острой считается кровопотеря с объемом крови более 500-700 мл (у взрослых), которая происходит в течение короткого промежутка времени.
Потеря крови может быть видимой (кровотечение из ран, кровавая рвота, маточное, носовое кровотечения) и первоначально скрытой (кровотечения в кишечник, в полость живота и/или плевры, большие гематомы).
Хронические кровопотери развиваются в результате незначительных, но длительных потерь крови (обильные и длительные менструации, язва желудка, рак, геморрой, проведение процедур гемодиализа и др.). С течением времени незначительные кровопотери приводят к истощению запасов железа в организме, когда количество теряемого организмом железа превышает его поступление с пищей. В результате дефицита железа нарушается синтез гемоглобина. 
Железодефицитные анемии, связанные с исходно недостаточным уровнем железа (недостаток железа у матери в период беременности), наблюдаются у новорожденных и детей младшего возраста. Анемии вследствие нарушенного кроветворения возникают:
- при недостаточном поступлении в организм или нарушении всасывания в желудочно-кишечном тракте компонентов, необходимых для образования эритроцитов (витамина В6, витамина В12, фолиевой кислоты и др.);
- поражении клеток костного мозга — предшественников эритроцитов токсическими веществами, ионизирующей радиацией;
- образовании вторичных очагов опухолевых клеток в костном мозге (метастазировании);
- нарушении синтеза небелковой части гемоглобина (гема) и накоплении его токсичных продуктов;
- нарушении регуляции образования эритроцитов (уменьшении продукции гормона, стимулирующего рост и размножение эритроцитов (эритропоэтин) или воздействии ингибиторов).
Другие анемии – гемолитические — развиваются в результате повышенного разрушения эритроцитов под воздействием как наследственных, так и приобретенных факторов. Развитие наследственных гемолитических анемий связано с генетическими дефектами (нарушением активности ферментов эритроцитов, нарушением структуры или синтеза гемоглобина, дефектами мембран эритроцитов). Приобретенные гемолитические анемии могут быть обусловлены разрушением эритроцитов в результате воздействия на них антител, механических повреждений оболочки эритроцитов, химических повреждений эритроцитов, недостатка витаминов, разрушения эритроцитов паразитами.
Классификация анемий
1. Анемии, связанные с кровопотерей: 2. Анемии, возникшие в результате нарушения кроветворения:
- анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина;
- анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК;
- анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов;
- анемии, связанные с угнетением пролиферации (размножения) клеток костного мозга.
3. Анемии, связанные с повышенным кроверазрушением (гемолитические анемии):
- наследственные гемолитические анемии;
- приобретенные гемолитические анемии.
Симптомы анемии Степень выраженности анемии зависит от тяжести заболевания и скорости его развития. Чем ниже гемоглобин и чем быстрее развивается анемия, тем более выражена клиническая картина. Существуют общие (неспецифические) проявления анемии и признаки, которые специфичны для определенного вида анемий.
К неспецифическим признакам анемии относятся бледность кожных покровов, слабость, повышенная утомляемость, сонливость, головокружение, обмороки, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, одышка, сердцебиение, учащенный пульс и др.
Отсутствие этих признаков не исключает наличие анемии, поскольку при легкой и среднетяжелой форме заболевания, а также его медленном развитии клиническая картина может быть смазанной.
Клинические проявления недостатка железа в организме: сухость кожи, нарушение целостности эпидермиса, ломкость ногтей, волос, изъязвления и трещины в углах рта, мышечная слабость. Может наблюдаться чувство жжения языка, извращение вкуса в виде неукротимого желания есть мел, зубную пасту, землю, сырую крупу, сырое мясо, а также пристрастие к некоторым запахам (ацетона, бензина).
Для дефицита железа характерно поражение желудочно-кишечного тракта (гастрит). Дефицит витамина В12 также может проявляться поражением желудочно-кишечного тракта (атрофическим гастритом) и неврологической симптоматикой (парестезиями, нарушением чувствительности, онемением конечностей). При крайне тяжелом течении заболевания наблюдаются психические нарушения, бред, галлюцинации, приобретенное слабоумие и др.
Клиническая картина дефицита фолиевой кислоты очень похожа на дефицит витамина В12, но при фолиеводефицитных состояниях отсутствует неврологическая симптоматика и редко возникает воспаление языка. Дефицит фолиевой кислоты приводит к обострению шизофрении, учащению и утяжелению приступов эпилепсии.
Для гемолитических анемий характерны желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размера селезенки, склонность к образованию камней в желчных путях.
При массивном гемолизе эритроцитов (гемолитическом кризе) кроме анемии, желтухи и ухудшения общего состояния могут наблюдаться тошнота, рвота, расстройство сознания, судороги, развитие острой почечной и/или сердечно-сосудистой недостаточности. При апластической анемии, которая возникает на фоне угнетения пролиферации клеток костного мозга, происходят кровоизлияния (преимущественно в области бедер, голеней, живота, в местах инъекций образуются гематомы). Часто диагностируются бронхиты, пневмонии.
Диагностика анемии
Анемия может возникать под влиянием самых разнообразных факторов. Чаще всего встречаются дефицитные анемии (железодефицитные, B12-дефицитные, фолиеводефицитные и др.). Большую роль в выявлении причины анемии играют сведения, полученные при опросе пациента: возраст, наличие профессиональных вредностей, характер диеты, наличие сопутствующих заболеваний, прием лекарственных препаратов, информация о наследственности и др. Не менее важны данные осмотра: изменение цвета и состояния кожи; увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки; наличие поражения нервной системы. Первый этап диагностики анемии обычно включает следующие исследования:
- клинический анализ крови: определение концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов, величины гематокрита и эритроцитарных индексов (MCV, RDW, MCH, MCHC), лейкоцитарной формулы и СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);
Ретикулоциты (Reticulocytes)
Ретикулоциты – молодые эритроциты, вышедшие из костного мозга в кровяное русло. Количество ретикулоцитов отражает скорость производства эритроцитов в костном мозге. Их подсчет имеет значение для оценки степени активности эритропоэза.
С целью уточнения диагноза и установления причины анемии могут быть рекомендованы следующие лабораторные и дополнительные инструментальные исследования:
- трансферрин (Сидерофилин, Transferrin);
Железо сыворотки (Iron, serum; Fe)
Определение концентрации железа в сыворотке крови в комплексе с другими тестами (см. белки, участвующие в обмене железа) используют в диагностике железодефицитных анемий и контроле применения препаратов железа.
Фолиевая кислота (Folic Acid)
Оценку концентрации в сыворотке крови фолиевой кислоты (фолата, витамина B9) применяют преимущественно в диагностике анемии в комплексе с витамином В12.
Витамин B12 (цианокобаламин, кобаламин, Cobalamin)
Исследование содержания витамина B12 в сыворотке крови используют для выявления причин анемии (при снижении числа эритроцитов и повышенном среднем объеме), нейропатии, в контроле лечения витамин B12- и фолиеводефицитной анемии.
ЭКГ без расшифровки
ЭКГ представляет собой исследование, в основе которого — регистрация биопотенциалов сердца. Применяется для диагностики функциональной активности миокарда.
Гастроскопия
Исследование слизистой оболочки верхнего отдела желудочно-кишечного тракта с возможностью выполнения биопсии или эндоскопического удаления небольших патологических образований.
Ректосигмоскопия
Эндоскопическое исследование участка толстого кишечника, позволяющее получить информацию о его состоянии и обнаружить различные патологии.
Колоноскопия
Эндоскопическое исследование толстого кишечника для поиска участков патологии, проведения биопсии и удаления небольших полипов и опухолей.
Для исключения поражения внутренних органов при тяжелом течении анемии может потребоваться биохимический анализ крови, включающий определение уровня общего белка; оценку показателей работы почек (мочевина, креатинин, клубочковая фильтрация); оценку показателей работы печени (билирубин, АЛТ, АСТ). Общий белок (в крови) (Protein total)
Общий белок выступает показателем белкового обмена, отражающим содержание всех фракций белков в сыворотке крови. Тест используется в комплексных биохимических обследованиях пациентов при различных заболеваниях.
Креатинин (в крови) (Creatinine)
Креатинин – продукт метаболизма мышечных клеток, удаляется из крови почками. Тест используют в качестве маркера функции почек для диагностики и мониторинга острых и хронических болезней почек, а также в скрининговых обследованиях.
Мочевина (в крови) (Urea)
Мочевина – конечный продукт расщепления белковых молекул, выводимый из организма почками. Определение уровня мочевины в сыворотке крови используют для оценки выделительной функции почек и контроля эффективности лечения пациентов с почечными заболеваниями.
К каким врачам обращаться При подозрении на анемию необходимо обратиться к врачу-терапевту или к педиатру. При необходимости пациент может быть направлен к гематологу, онкологу.
Лечение анемии
Лечение анемии зависит от ее этиологии и может включать различные рекомендации:
- устранение кровопотери;
- устранение недостающего фактора для роста и размножения эритроцитов (прием препаратов железа, витаминов В6, В12, фолиевой кислоты и др.); введение стимуляторов роста и размножения эритроцитов (синтетические аналоги эритропоэтина человека);
- устранение факторов, разрушающих эритроциты;
- лечение заболеваний, вызывающих снижение уровня гемоглобина (заболеваний желудочно-кишечного тракта, инфекционных, паразитарных, вирусных, грибковых, онкологических и др.);
- иммуносупрессивная терапия;
- диетотерапия с высоким содержанием белков, микроэлементов, витаминов;
- оперативные вмешательства (удаление селезенки, трансплантация костного мозга), переливание крови.
Для лечения апластических анемий может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы, иммуносупрессивная терапия цитоститиками и глюкокортикоидами, применение факторов роста клеток крови, иммуномодулирующие препараты, трансплантация костного мозга, антибактериальная терапия. При гемолитических анемиях необходимо устранить гемолизирующий фактор. Для этого пациентам назначают гормонотерапию, иммунодепрессанты, цитостатики, переливание крови и плазмы, при необходимости — оперативное удаление селезенки, трансплантацию костного мозга, плазмаферез, антибактериальную терапию — для профилактики инфекционных осложнений.
Осложнения
Анемии могут иметь общие и специфические осложнения. К числу общих осложнений относятся:
- снижение артериального давления;
- снижение иммунитета и развитие инфекционных заболеваний;
- хроническая гипоксия плода, задержка внутриутробного развития;
- снижение интеллектуального и физического развития детей.
Специфические осложнения развиваются при определенном виде анемий. Например, при гемолитических анемиях отмечается риск развития желчнокаменной болезни, гемосидероза внутренних органов (избыточного отложения гемосидерина — пигмента, образующегося в процессе ферментативного расщепления гемоглобина), гемолитических кризов, увеличения селезенки, печени. При острой массивной кровопотере может развиться полиорганная недостаточность (сердечно-сосудистая, почечная, дыхательная), ДВС-синдром (расстройство гемостаза). При дефиците витамина В12 осложнения затрагивают спинной мозг. При анемиях, связанных с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (нарушение кроветворения), может развиться сахарный диабет, надпочечниковая недостаточность, цирроз печени, недостаточность кровообращения.
Профилактика анемии
Профилактика анемии включает:
- исследование общего анализа крови 1-2 раза в год для пациентов, входящих в группу риска;
- употребление в пищу продуктов, богатых витаминами и микроэлементами;
- профилактика глистной инвазии;
- лечение сопутствующих заболеваний;
- отказ от алкоголя и курения;
- прием лекарственных препаратов только после консультации с врачом.
Необходимо избегать контакта со свинцом, инсектицидами, различными химическими агентами, токсическими веществами.
Во время менструации и при острых и хронических кровотечениях дополнительно принимать препараты железа (по назначению врача).
Источники:
- Хиггинс К. Расшифровка клинических лабораторных анализов. М.: БИНОМ. Лаборатория знаний. 2010. 456 с.
- Дементьева И.И., Чарная М.А., Морозов Ю.А. Анемии: руководство. – М.: ГЭОТАР – Медиа. 2013. 304 с.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Гемолитическая анемия: особенности болезни, признаки и лечение – Medaboutme.ru
Анемия (малокровие) — обширная группа заболеваний, которые характеризуются снижением уровня гемоглобина в крови, чаще при уменьшении количества эритроцитов (форменных элементов крови, красных кровяных телец). Причин такого диагноза достаточно много.
Иногда речь идет просто о недостаточном питании, в других случаях это признак разных грозных заболеваний и патологий костного мозга. Под гемолитическими анемиями понимают болезни, при которых синтез эритроцитов достаточен, но под влиянием разных факторов они просто очень быстро разрушаются.
Клетка живет не положенные 100-120 дней, а всего 1-2 недели. MedAboutMe расскажет, почему это может происходить и как лечить такую патологию.
Гематологи выделяют два типа гемолитических анемий — врожденные и приобретенные. Поскольку первые связаны с системными нарушениями, лечатся они сложнее и часто имеют неблагоприятный прогноз. К врожденным относят следующие:
- Мембранопатии. Эритроцит формируется неправильной формы, именно это сказывается на его жизнеспособности. В частности, дефектные клетки интенсивно разрушает селезенка.
- Ферментопатии. Целостность красных кровяных телец поддерживается рядом ферментов, если их недостаточно, жизненный цикл эритроцитов существенно уменьшается.
- Гемоглобинопатии. Гемоглобин — белок, который занимает большую часть клетки. Его деформации приводят к изменению формы эритроцита.
Тяжесть течения приобретенных анемий зависит от того, возможно ли убрать провоцирующий их фактор. В некоторых случаях нехватка гемоглобина — лишь временное следствие инфекционного процесса. Но бывает и так, что изменения уже необратимы и требуют серьезного радикального лечения. Приобретенная гемолитическая анемия бывает таких видов:
- Иммунные заболевания. Природа таких патологий носит аутоиммунный характер, то есть эритроциты атакуются и разрушаются клетками иммунной системы.
- Приобретенные мембранопатии. Могут развиваться на фоне изменений в костном мозге, который начинает продуцировать деформированные клетки крови.
- Механическое разрушение эритроцитов. К этой группе относят редко встречающиеся патологии, при которых клетки разрушаются от сдавления или других факторов. Например, часть клеток может быть повреждена при операции по пересадке клапанов сердца.
- Анемии, вызванные инфекциями. Возбудители малярии и токсоплазмоза используют красные кровяные тельца для размножения. Это на определенном этапе приводит к разрыву мембран эритроцитов. Болезнь может вызвать и вирусный гепатит В.
Кроме этого, анемия может развиться под действием токсинов, при наличии злокачественных опухолей, после переливания донорской крови и под действием других факторов.
Гемоглобин отвечает за транспорт кислорода к клеткам, и когда его становится меньше, организм начинает страдать от гипоксии разной степени. Признаки анемии любого вида обязательно включают в себя:
- Слабость.
- Быстрая утомляемость.
- Головокружения.
- Одышка даже при незначительной физической нагрузке.
- Потемнение и «мушки» перед глазами.
- Покалывания в конечностях, особенно выражено в пальцах.
При гемолитической анемии, кроме кислородного голодания, организм получает еще и дополнительный отравляющий фактор. Дело в том, что при разрушении красных кровяных телец в крови повышается непрямой билирубин — продукт распада гемоглобина.
При слишком высоком уровне билирубина страдает нервная система, повышается нагрузка на печень. Признаком анемии в этом случае станет не столько белая кожа и бледность, характерная для других типов болезни, как желтушность.
Такой цвет коже, слизистым и склерам дает именно билирубин.
Кроме этого, уничтожение эритроцитов происходит в селезенке, и если болезнь связана с мембранопатиями, этот орган вынужден перерабатывать больше кровяных телец. Соответственно, среди других симптомов будут такие:
- Увеличение селезенки.
- Боль и дискомфорт в левом боку.
- Моча темного цвета.
Признаки анемии при врожденных патологиях могут обнаруживаться не сразу. Иногда выраженные симптомы появляются только к подростковому возрасту. Для болезни характерны обострения с сильной лихорадкой, слабостью и головокружениями без видимых причин.
Врачи рекомендуют систематически сдавать общий анализ крови, даже в том случае если отсутствуют симптомы заболевания. По его результатам достаточно просто выявить целый ряд нарушений, в том числе и анемию. А уже после этого с помощью дополнительных обследований определять ее тип и причины.
Конечно, для диагностики именно гемолитической формы малокровия важным будет биохимический анализ крови, в котором указывается уровень прямого и непрямого билирубина.
Пониженное содержание эритроцитов наряду с повышенным билирубином — характерные признаки анемии этого типа.
Также важно определить, где именно разрушаются клетки — в селезенке или в кровяном русле под действием антител, инфекций или других компонентов.
Среди других обследований, которые могут потребоваться для уточнения диагноза, будут следующие:
- УЗИ органов брюшной полости.
- УЗИ селезенки и печени.
- Анализ кала и мочи.
- Биопсия костного мозга.
- Иммунологические анализы, в том числе проба Кумбса.
Поскольку гемолитическая анемия во многих случаях является лишь признаком другой болезни, следствием патологического влияния на организм, диагностика может быть очень разнообразной. При этом важно пройти все необходимые обследования, поскольку только так можно будет подобрать подходящее лечение.
Выбор терапии напрямую зависит от первопричины развития гемолитической анемии. Так, например, если клетки разрушаются под действием инфекции, назначаются противовирусные препараты или антибиотики. Отравление требует дезинтоксикационной терапии и симптоматического лечения.
При аутоиммунной природе заболевания назначаются следующие лекарства:
- Преднизолон (глюкокортикоидный гормон, иммуносупрессор).
- Гепарин (антикоагулянт короткого действия, хорошо помогает при обострениях болезни).
- Надропарин (антикоагулянт длительного действия).
- Пентоксифиллин (увеличивает поступление кислорода к тканям).
- Азатиоприн, циклоспорин А и другие иммунодепрессанты.
При обострениях анемии пациент нуждается в госпитализации. Одной из важных мер лечения станет переливание крови.
При заболеваниях, связанных с гиперфункцией селезенки, если медикаментозная терапия не помогает, пациенту будет рекомендована спленэктомия (удаление органа). В этом случае после операции наступает полное выздоровление, без рецидивов.
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии – группа редких патологических состояний, которая характеризуется нарушением жизненного цикла эритроцитов, а точнее – преобладанием процессов их распада над формированием и развитием. В результате наблюдается большое количество продуктов их распада на фоне ускоренного эритропоэза – образования. В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет от ста до ста двадцати суток, при анемии он сокращается до пятнадцати-двадцати дней. Деструктивные процессы происходят не только в сосудах, но и селезёнке, костном мозге и печени.
Пройти диагностику и лечение гемолитической анемии в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша клиника – один из пионеров на рынке профессиональных платных медицинских услуг Российской Федерации. Уже третье десятилетие мы избавляем наших пациентов от серьёзных заболеваний, повышая качество их жизни.
Наши гематологи располагают мощной лечебно-диагностической базой, которая позволяет им точно и быстро стравить диагноз и проводить лечение по международным стандартам. Узнать цену приёма и процедур можно в разделе «Услуги и цены».
Во избежание недоразумений просим Вас уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.
Гемолитическая анемия: причины
Согласно этиологическим факторам, выделяют две подгруппы гемолитической анемии.
| Подгруппа | Причины развития |
| Врождённые/наследственные |
|
| Приобретённые | Влияние внутренних или внешних факторов, а именно:
|
Гемолитическая анемия: классификация
Группа гемолитических синдромов достаточно обширна и включает в себя разные формы, ознакомиться с которыми можно в нашей таблице:
| Подгруппа гемолитических анемий | Их формы |
| Врождённые/наследственные |
|
| Приобретённые |
|
Гемолитическая анемия: симптомы
Клинические проявления гемолитической анемии зависят от того, к какой группе и форме она относится.
| Подгруппа | Формы, их клинические проявления |
| Врождённые | Мембранопатии могут проявиться в любом возрасте, но чаще всего начинаются у подростков. Для них характерны регулярные гемолитические кризы со следующей симптоматикой:
|
Ферментопении связаны с дефицитом определённых ферментов, поэтому чаще всего проявляются после приёма фармакологических препаратов («Салициловая кислота», «Сульфаниламид») или интеркуррентные заболевания. Они проявляют себя:
|
|
Гемоглобинопатии – это талассемия и серповидно-клеточная анемия. Первая проявляет себя в первый-второй год жизни ребёнка. Дети, поражённые ею, имеют характерные черты лица монголоидной расы и четырёхугольную форму черепа. У них гипертрофирована верхняя челюсть, имеются аномалии прикуса и аномальное увеличенная селезёнка. Анемия проявляется следующими признаками:
Серповидно-клеточная анемия проявляет себя на четвёртом-пятом месяце жизни ребёнка и нередко провоцируют задержку в развитии. Такие дети часто болеют, у них опухают суставы, болит спина и грудь, наблюдается желтушность кожных покровов. Во время криза развивается лихорадка, в урине появляется примесь крови. |
|
| Приобретённые | Иммуногемолитические анемии – наиболее распространённые. Они характеризуются острым и внезапным развитием гемолитического криза, который проявляется следующем симптоматикой:
|
Мембранопатии:
|
|
Механические: отличаются стёртыми клиническими проявлениями, которые возникают постепенно:
|
|
Токсические:
|
Гемолитическая анемия: диагностика
Перед тем, как назначать лечение, гематологи ЦЭЛТ проводят всестороннее обследование для того, чтобы определить форму анемии и установить причины её развития. Для этого пациенту назначают:
- Лабораторные анализы крови, урины и кала;
- Цитологическое исследование пунктата костного мозга;
- УЗ-сканирование селезёнки и печени.
Гемолитическая анемия: лечение
Гемолитический синдром – проявление того или иного заболевания, поэтому в первую очередь, усилия нужно направить на его устранение. Гематологи ЦЭЛТ разрабатывают тактику лечения согласно результатам диагностики и индивидуальным показателям пациента.
При иммуногемолитической форме ему назначают приём глюкокортикоидов или иммунодепрессантов. Если диагностированы формы, которые не поддаются лечению фармакологическими препаратами, проводят хирургическое удаление селезёнки.
Лечение гемоглобинопатий требует трансфузий эритроцитов и заменителей плазмы, наряду с приёмом антикоагулянтов. При токсической форме нужна интенсивная терапия:
- Комплекс мер, направленных на снижение активности и концентрации токсинов в организме;
- Форсированный диурез для естественной детоксикации;
- Инъекции антидотов;
- Очищение крови аппаратом «искусственная почка».
В периоды гемолитических кризов пациентам вводят в кровоток индивидуально подобранные лекарственные растворы и плазму крови, назначают приём витаминных комплексов, а также гормонов и антибиотиков (при необходимости).
В отличие от врождённых, многие из приобретённых форм полностью излечиваются. В случае с первыми, при правильном подходе, можно добиться продолжительной ремиссии. Если у пациента развились серьёзные осложнения – прогноз неблагоприятный.
В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам.
Больные, страдающие от камней в почках, могут пройти в нашей клинике процедуру лазерной литотрипсии.
В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию гематолога.
- Первичная консультация — 3 500
- Повторная консультация — 2 300
Записаться на прием
Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.
Лабораторные исследования
- Клинический анализ крови — 950
руб. - Коагулограмма развернутая — 2 000
руб. - Обмен железа (железо несвязанное, трансферин) — 700
руб. - Витамин В 12 — 650
руб. - Фолиевая кислота — 650
руб. - Цитологическое исследование пунктатов (1 локализация) — 1 900
руб. - Цитологическое исследование пунктатов щитовидной железы и других органов и тканей (1 локализация) — 1 900
руб. - Гистологическое исследование биопсийного материала лимфоузлов — 3 500
руб. - Гистологическое исследование биопсийного материала ткани костного мозга — 4 500
руб.
Ультразвуковые исследования
- УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) — 3 800 руб.
- УЗИ лимфатических узлов, комплексное (несколько регионов) — 3 000 руб.
- Ультразвуковое исследование и компрессионная эластография поверхностных лимфатических узлов — 4 000 руб.
Рентгенологические исследования
- Рентгенография органов грудной клетки (обзорная) — 2 500 руб.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография
- КТ гепато-панкреато-дуоденальной области и селезенки — руб.
- МР томография органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) с внутривенным введением контрастного вещества — 14 000 руб.
Гематолог может дать вам рекомендации по профилактике заболеваний и улучшению общего состояния крови. Используемые в этом случае медикаменты активизируют природные процессы в организме, давая ему самому накопить силы для противостояния возможным болезням.
Оставить комментарий