В12 дефицитная анемия – причины, симптомы, диагностика и лечение

Дефицит кобаламина приводит к недостатку эритроцитов и гемоглобина в крови, что вызывает анемию. Острая нехватка встречается у 0,1% населения, ей наиболее подвержены пожилые люди после 70 лет, среди которых низкие значения выявляют у каждого десятого, а В12 дефицитная анемия диагностируется у каждого сотого.

Если вовремя не начать терапию, то возможна панцитопения – организм начнет испытывать дефицит различных элементов крови. Диагностику и лечение всех видов анемии в Анапе выполняют в медицинском центре «НеоМед».В12 дефицитная анемия – причины, симптомы, диагностика и лечение

Симптомы дефицита витамина В12

Анемию проще предотвратить, чем лечить и восстанавливать организм от нанесенного вреда. Симптомы нехватки кобаламина легко обнаружить у себя или близких самостоятельно:

  • На фоне снижения гемоглобина и повышении билирубина кожа бледнеет, становится желтоватой.
  • Учащается сердцебиение, возможны колющие боли в области грудной клетки от перегрузок.
  • Головокружение вследствие недостаточного получения мозгом кислорода.
  • Ухудшение памяти, снижение умственных способностей.
  • Одышка после незначительных физических нагрузок.
  • Снижение остроты зрения, предметы нечеткие, «мурашки» перед глазами.
  • Расстройство пищеварительной системы: изжога, повышенное газообразование, диарея, искажение вкусовых ощущений.
  • Стоматит, гласит, язык малинового цвета.
  • Расстройства нервной системы: слабость в мышцах, онемение или покалывание конечностей, нарушение координации движений, бессонница, судороги.

Важно понимать, что длительный дефицит В12 приводит к необратимым неврологическим изменениям. Своевременное выявление и устранение недостатка нормализует состояние через 1,5-2 месяца.

Причины критического снижения кобаламина

В12 дефицитная анемия возникает при недостаточном поступлении животного белка в организм и в случаях, когда кобаламин не усваивается и не попадет в кровь.

В первом случае чаще всего страдают люди, ограничивающие себя в питании – худеющие, вегетарианцы, приверженцы методик с несбалансированным рационом. В12 содержится в мясе, говяжьей печени, молочных продуктах, яичных желтках.

Вторая, эндогенная причина, требует диагностики. Всасывание кобаламина обеспечивает фермент фактор Касла. При снижении или прекращении синтеза внутреннего фактора Касла поступивший в организм витамин не усваивается.

Всасыванию в кровоток препятствуют заболевания желудочно-кишечного тракта:

  • атрофический гастрит,
  • хронический панкреатит,
  • болезнь Крона,
  • дивертикулы тонкого кишечника,
  • опухоли.

При некоторых гормональных заболеваниях, в числе которых гипертиреоз, расход В12 увеличивается в несколько раз. При этом организм испытывает его нехватку даже при нормальном поступлении и без проблем усвоения. 

В некоторых случаях причиной дефицита становятся гельминты и бактерии, прием некоторых лекарственных препаратов и пероральных контрацептивов, алкоголизм. Даже частое расстройство кишечника может препятствовать усвояемости вещества.

Диагностика пернициозной анемии

Для определения показателей витамина В12 проводят биохимический анализ крови. Если показатели ниже нормы, отмечают нехватку кобаламина или диагностируют дефицит.

Самое главное в диагностике – выявить причину В12 дефицитной анемии. Для этого в диагностическом центре «НеоМед» проводят ряд исследований:

  • анализ кала на яйца глистов;
  • пробу Шиллинга – тест на способность организма усваивать В12 из кишечника;
  • гастроскопию – эндоскопическое обследование желудка, выявление гастрита, рака и других заболеваний;
  • колоноскопию – осмотр кишечника, выявление опухолей;
  • рентгенографию желудка;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • электроэнцефалографию и МРТ головного мозга.

Врач назначит те обследования, которые посчитает нужным с учетом возраста и сопутствующих заболеваний (или при подозрении на них).

Устранение дефицита В12 и лечение анемии

Для восполнения дефицита витамина В12 назначают внутримышечные инъекции. Лечение длится не менее шести недель. Дозировку препарата определяют по результатам анализов. Обязательно контролируют эффективность лечения анализами крови 2-3 раза в неделю. 

Выявленные причины анемии устраняют, если заболевания поддаются медикаментозному или хирургическому лечению. Если к дефициту привели причины алиментарного характера (неправильное питание) разрабатывают диету с повышенным содержанием животных белков.

Если хроническое заболевание пациента не поддается лечению для предупреждения развития анемии проводят поддерживающую терапию инъекциями на постоянной основе. Контролируя уровень В12, люди живут до глубокой старости. При угрозе жизни (тяжелая анемия или анемическая кома) прибегают к переливанию крови.

Ни в коем случае нельзя самостоятельно лечиться и принимать В12 – переизбыток в организме может привести к тромбозу, нарушению работы ЖКТ, потере зрения, повышенной возбудимости, сердечной недостаточности.

За консультацией, для обследования с подозрением на В12 дефицитную анемию, недостаток кобаламина или для профилактического осмотра обратитесь в медицинский центр «НеоМед» в Анапе. Записаться к специалистам можно по телефону.

В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ — Международный студенческий научный вестник (сетевое издание)

1

Махмудова А.А. 1
1 ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» Минздрава России
В12-дефицитная анемия одна из форм мегалобластной анемии, возникающая вследствие недостатка в организме цианокобаламина.

Дефицит витамина В12 могут вызвать различные этиологические факторы, которые могут быть как наследственными так приобретаемыми в течении жизни заболеваниями. Данный вид анемии считается сравнительно редко встречающимся клинико-гематологическим синдромом. Склонны к этому виду анемии лица в возрасте 40–50 лет.

Клинические проявления долгое время не прослеживаются, так как они наступают лишь после полного истощения запасов, что при отсутствии поступления кобаламина наступает только через 1000 дней.

В12-дефицитная анемия характеризуется нарушением превращения витамина В12 в одну из активных форм, в результате анемия приводит к нарушению процесса кроветворения, а также поражениям пищеварительной и нервной системы.

Существует несколько методов диагностики данной анемии характеризующиеся выявлением в крови клеток патологической регенерации – мегалобластов и эритроцитов, содержащих тельца Жолли и кольца Кебота. Однако лечение сходится к одному – пероральному и парентеральному введению витамина В12. 

1. Алексеев Н.А. Анемии. – СПб.: Гиппократ, 2004. – 512 с.
2. Боровский Е.В., Данилевский Н.Ф.

Атлас заболеваний слизистой оболочки рта. – М.: Медицина, 1991. – 256 с.
3. Внутренние болезни: учебник / В.И. Маколкин, С.И. Овчаренко. – М.: Медицина, 2005. – 592 с.
4. Дворецкий Л.И. Анемии: стратегия и тактика диагностического поиска. Справочник поликлинического врача, 2002. – №6. 5. Детские болезни: учебник / Под ред. А.А. Баранова. – 2–е изд., – 2009. – 1008 с.
6.

Практическая терапевтическая стоматология: учеб. пособие / А.И. Николаев, Л.М. Цепов. – М.: МЕДпресс-информ, 2016. – 928 с. 7. Экспериментальные модели в патологии: учебник / В.А. Черешнев, Ю.И. Шилов, М.В. Черешнева, Е.И. Самоделкин, Т.В. Гаврилова, Е.Ю. Гусев, И.Л. Гуляева. – Пермь: Перм. гос. ун-т., 2011. – 267 с.

В настоящее время В12-дефицитная анемия считается сравнительно редко встречающимся клинико-гематологическим синдромом. Причины этой патологии носят различный характер, поэтому изучение вопросов этиологии, патогенеза, диагностики и лечения данной болезни представляет собой актуальную тему для исследования.

В12-дефицитная анемия по типу эритропоэза относится к мегалобластным анемиям, развивающимся из-за нарушения пролиферации и созревания эритрокариоцитов в связи с подавлением синтеза нуклеиновых кислот.

Основным признаком данного вида анемии является появление в костном мозге большого количества мегалобластов. Причиной возникновения мегалобластной анемии в данном случае является дефицит витамина В12 [1].

Недостаток цианокобаламина (витамин В12) может возникнуть в результате нарушения всасывания витамина, причиной которого могут быть наследственные или приобретаемые в течении жизни заболевания.

К наследственным факторам развития относятся дефицит гастромукопротеина, генетически обусловленные нарушения всасываемости в тонком кишечнике, наследственный дефицит и функциональные аномалии транскобаламина II.

Приобретенные формы дефицита витамина В12 проявляются в нарушении секреции гастромукопротеина в желудке, атрофии париетальных клеток слизистой оболочки, антитела к этим клеткам, гастромукопротеину или к его комплексу с цианокобаламином, органические поражения желудка, такие как гастрэктомия, опухоли желудка, распространенный полипоз желудка, а также органические нарушения тонкого кишечника в виде резекции кишечника, илеита, болезни Крона. На развитие В12-дефицитной анемии влияет также повышенное потребление организмом кобаламина в связи с беременностью, наличием кишечной флоры при дивертикулезе кишечника или инвазия широкого лентеца. Немаловажной причиной развития данного синдрома является снижение потребления витамина В12 из-за неправильного питания, недостатка продуктов животного происхождения в рационе, вегетарианства [7].

При достаточном поступлении цианкобаламина в организм происходит последовательное протекание преобразовательных процессов. В желудке при кислом значении рН витамин может связываться с внутренним фактором Касла, продуцируемым париетальными клетками желудка, или R-факторами, находящимися в слюне и желудочном соке.

Данные комплексы нужны для защиты витамина В12 от разрушения при транспортировке по системе пищеварительных органов. В тонкой кишке при щелочном значении рН под влиянием протеиназ панкреатического сока цианкобаламин отщепляется от R-протеинов и соединяется с внутренним фактором Касла.

В подвздошной кишке комплекс внутреннего фактора с кобаламином связывается с помощью ионов кальция со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки, происходит освобождение витамина В12 и транспорт к тканям, причем транспорт осуществляется с помощью белков плазмы крови – транскобаламинов I, II, III.

Транспорт витамина В12 к гемопоэтическим клеткам костного мозга осуществляется преимущественно транскобаламином II. В конечном итоге кобаламин переносится в кровоток, а внутренний фактор Касла остается в просвете кишечника [3, 4].

После попадания в клетку витамин преобразуется в одну из активных форм: метил-кобаламин, принимающий активное участие в процессе образования тимидина в ДНК, и дезоксиаденозилкобаламин, который участвует в образовании жирных кислот и синтеза миелина [1, 3].

Гиповитаминоз в организме приводит к прекращению образования тимидина, нарушению присоединения уридина к ДНК, что приводит к синтезу нуклеиновой кислоты со структурными дефектами. ДНК быстро разрушается, что является причиной прекращения дальнейшего деления и дифференцировки клеток.

Возможно вам будет интересно:  Что такое поджелудочная железа, о чем говорят боли в этом месте?

При этом возникает мегалобластный тип кроветворения, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни клеток, циркулирующих крови [3].

В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией.

Вместе с тем, кобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Данная реакция необходима для метаболизма миелина, из которого состоят оболочки нервных волокон, в связи с чем при дефиците кобаламина нарушается проведение нервного импульса по нервам, что может проявляться разнообразными неврологическими симптомами.

Клинические проявления В12-дефицитной анемии долгое время не возможно проследить, так как они наступают лишь после полного истощения запасов, что при отсутствии поступления наступает только через 1000 дней.

Развитие наступает медленно, анемии предшествуют за много лет желудочная ахилия, и может быть малосимптомной.

Начальными симптомами болезни являются нарастающая физическая и психическая слабость, утомляемость, головные боли, головокружение, шум в ушах, сонливость днем и ночная бессонница, тахикардия, в последующем присоединяются диспепсические явления, в виде поноса и анорексии.

Наблюдаются демиелинизация нервных волокон, повышение сухожильных рефлексов дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, снижение желудочной секреция, атрофия слизистой оболочки желудка [1,3,5]. Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада: поражение крови, ЖКТ, нервной системы. Чаще болеют лица 40–50 лет.

Но первые симптомы данного синдрома может проследить врач-стоматолог на приеме. Пациент может прийти с жалобами на боли и жжение в языке.

Наблюдаются атрофия эпителия языка, глоссит Хантера, выражающийся в появлении на дорсальной поверхности языка болезненных ярко-красных участков воспаления по краям и кончику языка, часто захватывающих весь язык. Язык при пальпации дряблый, поверхность покрыта глубокими складками и края в виде зазубрин.

В эпителии языка отмечается уменьшение количества вкусовых рецепторов, а сохранившиеся рецепторы подвергаются некробиотическим изменениям; рядом с желобоватыми сосочками происходят дегенерационные изменения нервных волокон.

Нередко на языке наблюдается высыпание афт, которые распространяются слизистые оболочки глотки, пищевода. В дальнейшем воспалительные явления уменьшаются, сосочки языка атрофируются, язык становится блестящим и гладким («лакированный язык»). В области уздечки языка появляются множественные эрозии.

Период обострения болезни характеризуется бледностью кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, желтушностью слизистой оболочки, субиктеричностью склер. Лицо опухшее, с выраженной пигментацией в виде «бабочки». У больных часто выявляют множественный кариес [2, 6].

При исследовании шиповатых клеток слизистой оболочки щеки наблюдаются прогрессирующий рост цитоплазмы и ядра; определяются гиперхромия ядер с неравномерным распределением хроматина; выявляется полиморфизм клеток. Также в эпителиальном слое слизистой оболочки присутствует небольшое количество гликогена [2].

Диагностируется В12-дефицитная анемия по исследованиям крови, и тесту Шиллинга. В крове наблюдается уменьшение содержания эритроцитов, моноцитов, снижение гемоглобина, повышение цветного показателя (выше 1.

05), базофильная пунктация эритроцитов, макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия, появление мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кебота, снижение количества ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов [4, 7]. В сыворотке наблюдается гипербилирубинемия за счет непрямой фракции.

Для уточнения диагноза необходима обязательная пункция костного мозга так как такие изменения в крови могут наблюдаться при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (кроме гипохромии).

Число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2–3 раза больше нормы, в связи с чем снижется число ретикулоцитов и эритроцитов на периферии, и происходит укорочение их продолжительности жизни, что способствует неэффективному эритропоэзу. Обнаруживаются типичные мегалобласты, от наличия которых зависит постановка диагноза В12 -дефицитная анемия.

Это клетки с «ядерно-цитоплазматической диссоциацией», также обнаруживаются клетки больших размеров гранулоцитарного ростка кроветворения и гигантские мегакариоциты [4]. Дополнительно проводится тест Шиллинга. Витами В12 вводится в виде инъекции, если уровень витамина в моче ниже нормы – это свидетельствует о В12-дефицитной анемии. Диагноз мегалобластного кроветворения может быть поставлен только на основании сочетанного исследования мазков крови и костного мозга.

При лечении В12-дефицитной анемии терапия должна быть комплексной.

Необходимо назначить правильное сбалансированное питание, содержащее достаточное количество цианкобаламина, нормализовать работу кишечника, с помощью ферментных средств, устранить диспепсические явления и провести заместительную терапию парентеральным введением витамина В12 или гидрооксикобаламина (метаболит цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо. В течении двух недель внутримышечно вводят по 1000 мкг витамин В12, затем один раз в неделю до нормализации уровня гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни. Начало терапии цианкобаламином быстро улучшает самочувствие больных. Костномозговой эритропоэз уже через 12 часов после введения витамина В12 превращается из мегалобластного в нормобластный. Поэтому назначение витамина В12 при коматозном состоянии относится к неотложным мероприятиям. Ретикулоцитоз появляется на 3–5 день, пик его (ретикулоцитарный криз) наиболее выражен на 4–10 день. Концентрация гемоглобина нормализуется через 1–2 месяца. Гиперсегментация нейтрофилов сохраняется до 10–14 дней [1,4].

Оксикобаламин по сравнению с кобаламином быстрее переходит в активную форму кофермента, а также более длительное время циркулирует в крови. Применяют препарат дозе 500–1000 мкг каждый день. Если присутствуют симптомы поражения нервной системы, оксикобламин назначают в дозе 1000мкг курсом в две недели в течении шести месяцев [4].

При наличии изменений со стороны слизистой оболочки полости рта ротовые ванночки с 0,1% раствором димедрола, 3% взвеси анестезина в подсолнечном или персиковом масле, смесь 2 г новокаина и 5 г уротропина в 200 мл дистиллированной воды для обезболивания. С целью снижения чувства жжения в языке и восстановления репаративных процессов в виде эпителизации используют аппликации раствора витамина В12, смеси подсолнечного масла с каротолином (в соотношении 2:1), масел шиповника, облепихи [2].

Эффективность лечения оценивается с помощью изучения картины крови. Критериями подтверждающими правильность назначенного лечения являются: обнаружение резкого ретикулоцитоза, полная нормализация показателей эритроцитов и их качественного состава через 2–2,5 месяца, исчезновение неврологической симптоматики клинико-гематологического синдрома через 6 месяцев после начала терапии [2].

После завершения лечения пациент должен регулярно сдавать анализ крови, чтобы вовремя обнаружить возможные рецидивы данной анемии.

Прогноз при В12-дефицитной анемии зависит от стадии данного синдрома.

На начальных этапах патологические изменения легко устраняются заместительной терапией цианокобаламином, но отсутствие необходимого лечения может привести к необратимым поражения в первую очередь головного, спинного мозга и сердца.

С момента применения в лечении В12-дефицитной анемии цианокобаламина внутримышечно прогноз для жизни и здоровья пациентов значительно улучшился. Соблюдение режима приема препарата продлевает длительность жизни больных и снижает риск возобновления проявлений анемии в будущем.

Библиографическая ссылка

Махмудова А.А. В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ // Международный студенческий научный вестник. – 2018. – № 4-7. ;
URL: https://eduherald.ru/ru/article/view?id=19060 (дата обращения: 05.01.2022). В12 дефицитная анемия – причины, симптомы, диагностика и лечение

В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Кандидат медицинских
наук, доцент В.А. Ткачев

  • В12-ДЕФИЦИТНАЯ
    АНЕМИЯ
  • В12-дефицитная
    анемия

    это тяжелая прогрессирующая анемия,
    возникающая при нарушении усвоения
    витамина В12,
    поступающего с пищей, вследствие
    пониженной (или при отсутствии) секреции
    внутреннего желудочного фактора.
  • Номенклатура
    названия этого заболевания разная, и
    оно нередко обозначается в литературе
    как пернициозная анемия (perniciosa
    – гибельная), злокачественная болезнь
    Аддисона–Бирмера (по фамилии авторов),
    а также мегалобластная анемия (по типу
    кроветворения).

Болеют лица старше
40 лет. Женщины подвержены этому заболеванию
в два раза чаще, чем мужчины и, прежде
всего, в возрасте старше 50–60 лет. Известны
случаи В12-дефицитной
анемии у детей, вскармливаемых козьим
молоком или сухими молочными смесями.
Заболеваемость составляет от 20 до 60
случаев на 10 000 населения.

Историческая
справка.

Первое описание этого заболевания
сделал Кумбс в 1822 г. и назвал его тяжелым
первичным малокровием. В 1855 г. врач
Аддисон описал это страдание под
названием «идиопатическая анемия». В
1872 г.

Бирмер опубликовал результаты
наблюдения за группой больных, страдавших
прогрессирующей пернициозной анемией.
Однако возможность излечения этого
заболевания появилась только в 1926 г.

Возможно вам будет интересно:  Как мы распознаём лица?

,
когда Майнот и Мерфи обнаружили выраженный
лечебный эффект от назначения сырой
печени.

Через три года
американский физиолог Кастл показал,
что сырое мясо, печень, дрожжи, обработанные
желудочным соком здорового человека,
обладают свойством вызывать ремиссию
у больного пернициозной анемией.

Исследования Кастла легли в основу
концепции, согласно которой в результате
взаимодействия двух факторов – внешнего,
содержащегося в сыром мясе, сырой печени,
дрожжах, и внутреннего, вырабатываемого
слизистой оболочкой желудка, создается
антианемическое соединение, которое
обеспечивает физиологическое вызревание
костномозговых клеток.

Природа внешнего
фактора была установлена – им является
цианкобаламин
(витамин В
12).
Витамин В12
по потребности организма используется
не только для гемопоэза в костном мозге,
но и для нормального функционирования
нервной ткани и органов пищеварения.

Комплексное
соединение, состоящее из пептидов
(появляющихся в процессе превращения
пепсиногена в пепсин) и мукоидов
(выделяемых добавочными клетками
слизистой оболочки желудка) было названо
гастромукопротеидом
или внутренним фактором Кастла
.

Роль внутреннего фактора (гастромукопротеида)
заключается в образовании с витамином
В12
комплекса, обеспечивающего транспорт
цианкобаламина по кишечнику и
препятствующего его распаду и инактивации.
Резорбция (всасывание) витамина В12
происходит в подвздошной кишке.

Дальнейшее
поступление его в портальный кровоток
осуществляется при помощи белковых
переносчиков: транскобаламина-1
(-глобулина)
и транскобаламина-2 (-глобулина),
которые образуют белково-В12-витаминный
комплекс, способный депонироваться в
печени.

Этиология.
Ведущим фактором в этиологии заболевания
является эндогеннная
недостаточность витамина В
12,
возникающая вследствие нарушения его
всасывания из-за прекращения секреции
внутреннего фактора (гастромукопротеида).

Нарушение всасывания
В12
может возникнуть в результате поражения
желудочно-кишечного тракта воспалительным
или злокачественным процессом, после
субтотального
или тотального удаления желудка
,
после обширной
резекции части тонкого кишечника
.

В редких случаях пернициозная анемия
развивается при нормальной секреции
внутреннего желудочного фактора и
обусловлена врожденным
отсутствием транскобаламина-2
,
с которым витамин В12
связывается и доставляется в печень,
либо в результате отсутствия
в кишечнике белкового акцептора

(воспринимающего) витамина В12,
необходимого для поступления цианкобаламина
из кишечника в кровеносное русло. В
отдельных случаях имеет место генетический
фактор развития

В12-дефицитной
анемии вследствие врожденного нарушения
выработки желудочного фактора или
наличия антител против париетальных
клеток.

К возникновению
В12-дефицитной
анемии могут привести и следующие
факторы:

  • нарушение всасывания В12 в тонком кишечнике в результате хронического энтерита или глютеновой энтеропатии;
  • конкурентное поглощение витамина В12 в тонком кишечнике широким лентецом или микроорганизмами;
  • полное исключение пищи животного происхождения;
  • длительное снижение внешнесекреторной активности поджелудочной железы, следствием чего является нарушение расщепления протеина R, без которого витамин В12 не может связаться с мукополисахаридом;
  • длительное назначение некоторых лекарственных препаратов: метотрексат, сульфасалазин, триамтерен, 6-меркаптопурин, азатиоприн, ацикловир, фторурацил, цитозар, фенобарбитал и др.

Патогенез.
Нарушение
кроветворения при В12-дефицитной
анемии характеризуется мегалобластическим
типом
для
всех трех ростков крови: эритроидного,
гранулоцитарного и мегакариоцитарного.

Отмечается неэффективность красного
кроветворения: нарушение дифференцировки
эритроидных клеток и появление аномальных
клеток типа промегалобластов, мегалобластов
(большого размера клеток с базофильной
цитоплазмой и ядром, содержащим ядрышки).

В результате
дефектного метаболизма фолиевой кислоты
(из-за дефицита В12),
которая участвует в образовании ДНК,
нарушается клеточное деление. Следствием
этого является выраженная интрамедуллярная
гибель эритроидных элементов и снижение
количества эритроцитов на периферии.

Из-за несостоятельности
клеточных элементов крови усилен
гемолиз,
который проявляется гипербилирубинемией,
уробилинурией, увеличением стеркобилина
в кале.

Патологоанатомические
изменения

характеризуются общим малокровием,
желтушностью кожи и слизистых, жировой
дистрофией миокарда, печени, почек.
Костный мозг сочный, малинового цвета
из-за гиперплазии.

Со стороны органов
пищеварения выявляются атрофические
изменения сосочков языка (их сглаженность),
воспалительные его изменения (глоссит),
афтозные высыпания, трещины (Гунтеровский
глоссит), а также атрофия слизистой
оболочки щек, неба, глотки, пищевода.
Наибольшая атрофия регистрируется в
желудке, которая характеризуется
истончением его стенок, формированием
полипов. Слизистая оболочка кишечника
также атрофирована. Селезенка, как
правило, нормальных размеров или
увеличена.

Гепатомегалия
невыраженная. Выявляется гемосидероз
в печени, селезенке, почках (ржавый
оттенок на разрезе) в результате гемолиза
эритроцитов.

В нервных волокнах
языка (нервных сплетениях Мейснера и
Ауэрбаха), а также в задних столбах
спинного мозга (очаговое набухание с
распадом миелиновых нервных волокон)
отмечаются дистрофические изменения.

Клинические
проявления

В12-дефицитной
анемии чаще развиваются постепенно:
нарастает слабость, недомогание,
головокружение, диспепсические
расстройства, шум в ушах, склонность к
ожирению. Редко заболевание начинается
остро, с подъема температуры тела до
38
С, выраженной слабости.

Анемический
синдром

характеризуется вялостью, бледностью
кожных покровов с лимонно-желтым
оттенком, иногда (у 12% больных)
субиктеричностью склер.

В периферической
крови регистрируется анемия, чаще (58%)
тяжелая, с увеличением цветного показателя
до 1,4, снижением ретикулоцитов до 0,5 –
1,0% (у трети больных – ретикулоцитоз),
пойкилоцитозом и наличием телец Жолли
и колец Кэбота в эритроцитах. Часто
выявляется лейкопения, лимфоцитоз, но
тромбоцитопения.

В костном мозге
определяются признаки мегалобластического
типа кроветворения.

Синдром желудочной
диспепсии

(37,% наблюдений) проявляется отрыжкой,
тошнотой, потерей вкусовых ощущений,
снижением аппетита вплоть до отвращения
к пище, тяжестью в эпигастрии, иногда
дисфагией, чувством жжения языка,
слизистой оболочки рта. На ЭГДС выявляются
атрофические изменения в слизистой
оболочки пищевода и желудка.

Синдром кишечной
диспепсии
характеризуется
неустойчивым стулом, похуданием.

Глоссит
проявляется наличием «ошпаренного»
(красного) или «лакированного» с трещинами
языка. Боли в языке отмечаются у 30%
больных с В12-дефицитной
анемией.

Синдром желтухи
бывает у 50% больных и проявляется
субиктеричностью склер и гипербилирубинемией.

Синдром
фуникулярного миелоза
(сенсорная
атаксия – нарушение координации
движений) отмечается у больных с
В12-дефицитной
анемией в 11% случаев и развивается в
результате нарушения проприорецептивной
чувствительности из-за атрофических
процессов в задних рогах спинного мозга.
Могут быть и другие симптомы поражения
нервной системы: парестезии, расстройства
функции тазовых органов, снижение
рефлексов.

  1. Синдром межреберной
    невралгии

    встречается существенно чаще (до 30%
    случаев), чем признаки фуникулярного
    миелоза, проявляется невралгическими
    болями по ходу межреберий и также
    обусловлен функциональной недостаточностью
    нервной ткани проводников.
  2. У части больных
    отмечается поражение черепномозговых
    нервов (зрительного, слухового,
    обонятельного), наличие симптомов
    спинального паралича (спастический
    парапарез с повышенными рефлексами и
    клонусами) Может обнаруживаться
    центральная скотома (дефект поля зрения)
    с потерей зрения.
  3. Изменения со
    стороны центральной
    нервной системы

    могут проявляться синдромом
    психомоторного возбуждения

    (маниакальное состояние с эйфорией или
    синдромом депрессии

    с нарушением памяти и критики —
    мегалобластное слабоумие).

Кардиальный
синдром

15–20% наблюдений) характеризуется
одышкой, сердцебиением, болями в области
сердца, миокардиодистрофией. При
аускультации сердца выслушивается
функциональный анемический шум. На ЭКГ
определяется снижение ST,
расширение желудочкового комплекса.

  • Отечный синдром
    встречается при В12-дефицитной
    анемии в 80% случаев и проявляется
    периферическими отеками, могущими
    достигать степени анасарки, как результат
    недостаточности кровообращения.
  • Увеличение печени
    (синдром
    гепатомегалии
    )
    встречается у 22% больных, увеличение
    селезенки (синдром
    спленомегалии
    )
    в 10% случаях.
  • При нелеченной
    В12-дефицитной
    анемии может развиться синдром
    пернициозной комы
    ,
    проявляющийся ишемией головного мозга,
    потерей сознания, арефлексией, падением
    температуры тела, снижением АД, рвотой,
    непроизвольным мочеиспусканием.

С целью диагностики
заболевания
проводится
тщательное гематологическое исследование,
включающее изучение картины
периферической крови,

стернального
пунктата и
сывороточных факторов, участвующих в
гемопоэзе.
Точный
диагноз очень важен, т.к. эти больные в
ряде случаев нуждаются в пожизненном
лечении.

Гиперсегментация
нейтрофилов

(более пяти ядерных долей) периферической
крови является первой гематологической
патологией при мегалобластном статусе.
У здорового человека могут циркулировать
в крови до 2% гиперсегментированных
нейтрофилов. У больных мегалобластной
анемией количество гиперсегментированных
нейтрофилов превышает 5%.

Для костномозгового
кроветворения характерен мегалобластический
тип
, для
которого типично раздражение красного
ростка и появление мегалобластов.
Костный мозг гиперклеточный за счет
увеличения количества ядросодержащих
клеток красного ряда.

В результате
нарушения клеточного деления эритроидные
клетки становятся очень крупными
(мегалобласты).

Они характеризуются большой величиной,
нежной структурой и необычным расположением
хроматина в ядре, асинхронной
дифференцировкой ядра и цитоплазмы.

В сыворотке крови
у больных с В12-дефицитной
анемией повышена
концентрация билирубина, железа,
ферритина

(железосодержащий белок печени).
Активность
сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ)
значительно повышена

и увеличивается по мере прогрессирования
заболевания. Уровень сывороточного
цианкобаламина

обычно низкий, но может быть нормальным.

Дифференциальная
диагностика

проводится с
фолиево-дефицитной анемией
.
Дефицит фолиевой кислоты наблюдается
обычно в более молодом возрасте, не
сопровождается атрофическими изменениями
слизистой оболочки желудка и неврологической
симптоматикой.

Для исключения
фолиево-дефицитной анемии проводится
тест Шиллинга: вводят витамин В12
парентерально, который определяется в
моче в минимальных количествах при
В12-дефицитной
анемии и в больших количествах — при
фолиево-дефицитной. Важно учитывать,
что назначение больным с В12-дефицитной
анемией фолиевой кислоты быстро
способствует развитию фуникулярного
миелоза.

  1. Следует помнить,
    что симптоматическую мегалобластную
    анемию вызывают опухоли
    желудка, тонкой и слепой кишки, а также
    глистная инвазия

    (глистная В12-дефицитная
    анемия), что необходимо исключить при
    верификации диагноза.
  2. Дифференцировать
    следует и с эритромиелозами
    (начальные формы проявления лейкоза),
    которые сопровождаются анемией,
    протекающей с повышенным содержанием
    в крови витамина В12
    и резистентной к лечению цианкобаламином.
  3. При проведении
    дифференциальной диагностики
    В12-дефицитной
    анемии необходимо установить ее причины.
Возможно вам будет интересно:  Противовирусное лечение гепатита С при беременности: 6 доводов в пользу противоречивой концепции

ЛечениеВ12-дефицитной
анемии включает парентеральное
введение витамина В
12
или гидрооксикобаламина (метаболит
цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих
удовлетворение дневной потребности и
удвоение запасов депо. Витамин В12
вводят по 1000 мкг внутримышечно ежедневно
в течение двух недель, затем один раз в
неделю до нормализации уровня гемоглобина,
после чего переходят на введение 1 раз
в месяц в течение всей жизни.

Оксикобаламин
по фармакологическим свойствам близок
к цианкобаламину, но сравнительно с
последним быстрее превращается в
организме в активную коферментную форму
и дольше сохраняется в крови.

Вводится
оксикобаламин в дозе 500–1000 мкг через
день или ежедневно. При наличии
неврологической симптоматики необходимо
введение препарата в дозе 1000 мкг каждые
две недели в течение шести месяцев.

При фуникулярном
миелозе назначаются массивные дозы
цианкобаламина по 1000 мкг ежедневно в
течение 7–10 дней, далее два раза в неделю
до исчезновения неврологических
признаков.

Начало терапии
кобаламином быстро улучшает самочувствие
больных. Костномозговой эритропоэз
превращается из мегалобластного в
нормобластный уже через 12 часов после
введения витамина В12.

Поэтому назначение витамина В12
при
коматозном состоянии относится к
неотложным мероприятиям. Ретикулоцитоз
появляется на 3–5 день, пик его
(ретикулоцитарный криз) наиболее выражен
на 4–10 день.

Концентрация гемоглобина
нормализуется через 1–2 месяца.
Гиперсегментация нейтрофилов сохраняется
до 10–14 дней.

Трансфузии
эритроцитарной массы

показаны для срочной ликвидации симптомов
гипоксии.

После терапии
кобаламином может развиться тяжелая
гипокалиемия
.
Поэтому в процессе лечения витамином
В12
необходимо тщательно контролировать
содержание калия в крови и при необходимости
проводить заместительную терапию.

Лечение кобаламином
следует назначать всем больным после
тотальной
гастрэктомии
.
Для предупреждения обострения витамин
В12
вводится один раз в две недели по 100 –
200 мкг.

Диспансеризация.
Больные В12-дефицитной
анемией подлежат диспансерному
наблюдению, в ходе которого проводится
мониторинг состояния периферической
крови 1-2 раза в год, а также лечение
заболеваний и состояний, приведших к
развитию данного вида анемии.

Существуют разные
схемы поддерживающей терапии кобаламинами.
При назначении цианкобаламина
рекомендуются пожизненно ежегодные
профилактические трехнедельные курсы
по 400-500 мкг через день либо ежемесячное
введение 500-1000 мкг препарата.
Гидроксикобаламин
рекомендуется
ежегодными профилактическими курсами
по одной инъекции в неделю (1 мг) в течение
2-х месяцев.

Витамин-B12-дефицитная анемия

Анемией или малокровием называют недостаток красных кровяных телец (эритроцитов) или гемоглобина — белка, из которого эритроциты в основном состоят. Гемоглобин переносит кислород к клеткам и выводит углекислый газ. В12-дефицитная анемия — это разновидность малокровия, вызванная недостатком витамина В12, который принимает участие в формировании новых эритроцитов.

Это заболевание особенно распространено среди жителей Северной Европы. Его основные причины следующие:

  • недостаток внутреннего фактора Касла — белка, образующегося в желудке. Только после соединения с ним В12 может всасываться в кровь. Эту разновидность малокровия называют злокачественной анемией. Сегодня зловещее название ничем себя не оправдывает. Оно осталось с тех времен, когда причины патологии были неизвестны. Методы лечения загадочной болезни отсутствовали, и она часто приводила к летальному исходу. Сегодня злокачественная анемия лечится просто и эффективно;
  • операция по удалению подвздошной кишки (витамин В12 всасывается в этом отделе кишечника) или удаление части желудка (места синтеза фактора Касла);
  • дефицит витамина В12 в рационе. Это вещество содержится только в пище животного происхождения: мясе, молоке, рыбе, моллюсках. Ожидаемо чаще всего от нее страдают веганы. Организм человека способен создавать запасы витамина В12 на 2-4 года. Поэтому может пройти немало времени от момента изменения пищевых привычек до появления первых симптомов;
  • некоторые заболевания кишечника (к примеру, болезнь Крона), которые нарушают всасывание питательных веществ;
  • прием препаратов, снижающих кислотность желудка (обычно блокаторов протонной помпы);
  • функциональная недостаточность витамина В12: его концентрация в крови нормальна, но механизм поступления витамина внутрь клетки нарушен;
  • повышенная потребность организма в этом витамине (например, беременность или глисты).

Классификация B12-дефицитной анемии

  • В зависимости от причин заболевания для В12-дефицитной анемии предусмотрены следующие коды МКБ-10 (международной классификации болезней 10-го пересмотра):
  • D51.0 – недостаточность фактора Касла;
  • D51.1 – нарушение всасывания в сочетании с выделением белка с мочой (протеинурия);
  • D51.2 – недостаточность транскобаламина II;
  • D51.3 – В12-дефицитные анемии, ассоциированные с пищей;
  • D51.8 – другие виды недостаточности В12 с анемией;

D51.

9 – неуточненная форма В12-дефицитной анемии.

Симптомы и признаки В12-дефицитной анемии

Недостаточное снабжение клеток кислородом проявляется быстрой утомляемостью, слабостью, головокружениями и обмороками, звоном в ушах, бледностью кожи и слизистых. Могут возникать одышка и сердцебиение. Ухудшается аппетит и снижается вес. Всё это — общие симптомы, свойственные любой анемии. В12-дефицитное малокровие может дополнительно проявляться:

  • легким желтушным оттенком кожи;
  • воспалением языка (глосситом);
  • язвами во рту;
  • парастезиями – расстройством чувствительности, при котором наблюдается онемение конечностей, чувство покалывания;
  • раздражительностью;
  • депрессией;
  • снижением эффективности мыслительного процесса;
  • нарушениями памяти.

Некоторые из этих симптомов могут наблюдаться при дефиците витамина В12, не сопровождающемся анемией.

Диагностика В12-дефицитной анемии

Симптомы В12-дефицитной анемии не специфичны. Для постановки диагноза понадобятся результаты общего анализа крови (оценка снижения количества эритроцитов) и исследование содержания В12 в крови (установление типа малокровия).

Анализ на витамин В12 не дает информации о доле его биологически активных форм. Если их мало, то и при нормальном содержании витамина В12 клетки всё равно испытывают дефицит.

Существуют тесты, помогающие определить только количество активных форм, но они не получили широкого распространения.

Важно установить причины недостаточности витамина В12. Выбор исследований в этом случае будет зависеть от предполагаемых проблем.

Лечение В12-дефицитной анемии

Лечение В12-дефицитной анемии заключается во внутримышечном введении одной из форм витамина — кобаламина или гидроксикобаламина. Вторая форма предпочтительней, поскольку она дольше сохраняется в организме. Инъекции делают ежедневно в течение двух недель или до момента исчезновения симптомов.

Дальнейший курс лечения будет зависеть от причины заболевания. Если дефицит витамина связан с его недостатком в пище, рекомендуется включить в рацион продукты животного происхождения. Когда изменить питание невозможно, то прием витамина В12 должен быть пожизненным.

Альтернативным источником витамина могут быть обогащенные им злаки, соевые продукты или дрожжевые пасты.

При злокачественной анемии обогащение диеты витамином В12 не поможет. Ведь проблема состоит в невозможности эффективного всасывания. Таким пациентам назначают инъекции раз в несколько месяцев на протяжение всей жизни.

Осложнения В12-дефицитной анемии

Возникают в запущенных случаях, когда лечение началось поздно.

  • тахикардия;
  • сердечная недостаточность;
  • проблемы со зрением;
  • потеря памяти;
  • нарушение координации (атаксия); трудности возникают как с передвижением, так и с речью;
  • нарушение проводимости нервных импульсов в конечностях, преимущественно в ногах (периферическая нейропатия);
  • бесплодие;
  • рак желудка (при злокачественной анемии): недостаточное количество внутреннего фактора Касла связано с аутоиммунными процессами, повышающими риск развития рака;
  • дефекты нервной трубки плода, если во время беременности мать получала неадекватное количество усвояемых форм витамина.

Профилактика

Зависит от причины заболевания. При недостатке витамина в рационе достаточно включать в него продукты животного происхождения. Веганам рекомендуется обсудить с диетологом альтернативные источники витамина.

Злокачественная анемия профилактике не поддается. Но своевременная диагностика и лечение помогают уверенно контролировать симптомы и не допускать осложнений.

Прогноз при В12-дефицитной анемии

При своевременном выявлении заболевания и адекватном лечении прогноз очень хороший. Если дефицит витамина В12 не связан с его недостатком в рационе, может потребоваться пожизненный прием препаратов, но качество жизни не пострадает. Когда лечение начинают слишком поздно, на этапе выраженных неврологических проблем, устранить их невозможно. К счастью, такое случается крайне редко.

  1. Vitamin B12 or folate deficiency anaemia, Overview. Last reviewed 23 May 2019, NHS http://www.nhs.uk/conditions/Anaemia-vitamin-B12-and-folate-deficiency/Pages/Introduction.aspx
  2. Vitamin B12 Deficiency Anemia, John Hopkins, http://www.hopkinsmedicine.org/healthlibrary/conditions/hematologyandblooddisorders/anemiaofb12deficiencyperniciousanemia_85,P00080/
  3. What Is Vitamin B12 Deficiency Anemia?, WebMd, Reviewed by Jennifer Robinson, MD on December 22, 2018 http://www.webmd.com/a-to-z-guides/tc/vitamin-b12-deficiency-anemia-topic-overview#1

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*