Акромегалия и гигантизм — причины, симптомы, диагностика и лечение

Акромегалия – это патологическое увеличение частей тела, которое обуславливается дисбалансом гормона роста. Причем размеры меняются у отдельных частей, например, могут укрупняться черты лица: растут нос, уши, губы, челюсть. Или же патология может проявляться ростом конечностей.

Только сразу кажется, что эта проблема лишь визуальная. Но на деле увеличение гормона роста в организме грозит человеку массой проблем. Это и болевой синдром, и проблемы с репродуктивной функцией, и ранняя смертность, обусловленная более активным развитием сердечно-сосудистых, онкологических и других болезней.

Причины

Гормон роста (он же соматотропин либо СТГ) вырабатывается гипофизом и регулируется гипоталамусом.

У людей, которые страдают акромегалией этот процесс сильно нарушен – если очень упростить, то гипофиз из-за разных причин «не слушается» гипоталамус.

В результате клетки гипофиза разрастаются, возникает аденома, а выработка гормона становится более активной. Причем нарушения могут наблюдаться не только на уровне гормона роста – сбои могут касаться и других.

В 99% случаев причиной акромегалии как раз и становится аденома, а уже она обуславливается разными факторами:

• черепно-мозговыми травмами;
• синуситом;
• опухолями гипоталамуса;
• наследственностью и т.д.

Какой бы ни была причина, речь идет о серьезном заболевании, которое требует медицинского контроля.

Симптомы

Мы уже упомянули, что у этой патологии есть визуальный эффект — то есть меняются черты лица, размеры конечностей. Может увеличиться язык, что влечет за собой изменения голоса на более хриплый и низкий. Важно понимать, что все эти изменения происходят не вдруг – они очень постепенные и плавные, поэтому пациенты далеко не сразу замечают, что происходит что-то не то.

К другим симптомам акромегалии относят такие моменты:

• деформация скелета. Она проявляется искривлением позвоночника, увеличением грудной клетки, расширением промежутков между ребер;
• проблемы с суставами, например, ограничение подвижности;
• избыточная потливость, а также выработка кожного сала;
• уплотнение, утолщение кожных покровов. Часто кожа собирается в крупные, глубокие складки, что сильно заметно на голове в области волос;
• увеличение внутренних органов, мышц. При этом наблюдается дистрофия волокон;
• утомляемость, слабость, постепенное снижение работоспособности;
• процессы, ведущие к сердечной недостаточности;
• повышенное давление (приблизительно у трети пациентов);
• синдром апноэ. Это один из признаков того, что при акромегалии нарушено дыхание;
• у женщин – нарушение менструального цикла, неспособность к зачатию, галакторея. Последний синдром – это выделение молока из груди при том, что не было ни беременности, ни родов;
• у мужчин – снижение потенции (приблизительно в 30% случаев);
• проблемы со зрением: двоение в глазах, светобоязнь;
• нарушение слуха, обоняния, ощущение немоты в конечностях;
• головные боли, головокружения, рвота и т.д.

Болезнь постоянно прогрессирует, поэтому со временем развиваются разные осложнения, каждое из которых крайне опасно.

Осложнения

Изучив причины и симптомы акромегалии, обратимся к последствиям. При прогрессировании заболевания развиваются:

• сахарный диабет;
• гипертрофия сердца;
• сердечная недостаточность;
• дистрофия печени;
• опухоли – доброкачественные и злокачественные, с локализацией в разных органах;
• узловой зоб;
• фиброзно-кистозная мастопатия;
• поликистоз яичников и миома матки и т.д.

Очевидно, что любое из этих состояний осложняет жизнь пациента, а во многих случаях грозит даже летальным исходом.

Диагностика

Для диагностики акромегалии проводят визуальный осмотр пациента, а также анализы на выявление уровня соматотропного гормона. Он делается в двух вариациях – после теста с глюкозой и в утреннее время. Также для постановки диагноза назначается офтальмологическое обследование, рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга.

Дополнительные обследования позволяют исключить либо подтвердить сахарный диабет, многоузловой зоб, полипоз кишечника и т.д. Обо всех осложнениях необходимо знать, чтобы разработать максимально эффективный план лечения.

Лечение и прогнозы

• медикаментозный;
• лучевой – облучается область гипофиза;
• хирургический – удаление опухоли;
• комбинированный – когда несколько методов объединяются между собой.

Если аденома небольшая, то после первой операции стойкая ремиссия наступает у 85% пациентов. Значительный размер опухоли снижает процент до 30. Если же пациента не лечить, риск преждевременной смерти очень высок – 90% людей с болезнью акромегалия не доживают до шестидесяти лет.

Вопрос-ответ

Есть ли профилактика при таком заболевании?

Нет стопроцентного способа избежать самой болезни и осложнений при акромегалии. Но зато можно снизить отдельные риски. Например, избегать тех видов деятельности, которые грозят травмами головы, или же вовремя лечить все инфекции.

Эффективны ли при таком заболевании народные средства?

Это одна из тех болезней, когда народные способы лечения не нужны даже в качестве вспомогательных. Поскольку заболевание гормональное, оно поддается только медикаментозному, хирургическому, лучевому и смешанному лечению.

Если не соблюдать клинические рекомендации при акромегалии и не вывести пациента в ремиссию, есть риск, что человек не доживет до старости. Обычно такие люди не превышают порог 60 лет, при этом качество их жизни значительно снижается из-за сложных симптомов.

Акромегалия, симптомы и лечение

Название этого заболевания имеет древнегреческое происхождение. Корень «акрос» переводится как конечность, а «мегас» — большой.

Акромегалия, известная человечеству еще со времен античности, характеризуется увеличением стоп и кистей, укрупнением черт лица.

Причины, почему так происходит, тоже известны: болезнь провоцирует аденома гипофиза, продуцирующая избыточную секрецию гормона роста, а также не гипофизарные опухоли, вырабатывающие фактор, высвобождающий этот гормон.

В нижегородской клинике «Альфа-Центр Здоровья» болезнь может быть диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизнь без головной боли»: болевой синдром при акромегалии — не редкость.

Причины

Это тяжелое нейроэндокринное заболевание вызвано гиперпродукцией соматотропина, или гормона роста. Нередко первопричиной патологического процесса выступает доброкачественное новообразование, изолированно продуцирующее соматотропный гормон.

Спровоцировать появление опухоли могут регулярные черепно-мозговые травмы, хронический синусит и опухоль гипоталамуса. Известны случаи генетического наследования заболевания.

Нередко при акромегалии опухоль увеличивает продукцию не только соматотропного гормона, но и пролактина.

Подавляющее большинство известных случаев заболевания связаны с аденомой гипофиза или секрецией соматотропина. Но также были зарегистрированы данные о развитии акромегалии под воздействием эктопической секреции гормона, который высвобождает гормон роста, а тот уже отвечает за гиперплазию гипофиза.

Симптомы

Распространенность акромегалии в европейских странах оценивается примерно как один случай из 100-250 тысяч. Согласно данным медицинской отчетности, наиболее часто диагноз ставят пациентам средней возрастной группы.

Среди женщин и мужчин старше 40 лет распространенность акромегалии примерно одинакова. Из-за того, что она развивается постепенно и прогрессирует медленно, болезнь чаще всего обнаруживают на 4-10-й год после начала развития.

Активная выработка гормона роста приводит к усиленной выработке соматомединов: так называются факторы роста, среди которых важнейшую роль играет соматомедин С, или инсулиновый фактор роста. Он продуцируется в печени.

Помимо этого, акромегалия сопровождается продукцией ростовых факторов различных органов — хрящевых, костных и прочих. Иногда, если заболевание началось в подростковом периоде, возможно удлинение костей скелета.

Этот клинический синдром при акромегалии называется гигантизмом.

Для больных с акромегалией характерно грубое изменение внешности. У них укрупняются:

• язык;
• губы;
• надбровные дуги;
• нос.

Наблюдается патологическая складчатость и утолщение кожи. Развивается диастема — увеличивается щель между зубами. Нередок прогнатизм — один из типов профилировки лица, предполагающий выступание нижней челюсти вперед. Кисти и стопы увеличиваются в размерах.

Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма в Москве, цена

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена врачом-эндокринологом, к.м.н. Мирной С.С., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Акромегалия и гигантизм — хронические заболевания, возникающие вследствие чрезмерной секреции гипофизом гормона роста.

Акромегалия развивается преимущественно у взрослых людей; гигантизм проявляется уже в детском возрасте.

Причины и патогенез акромегалии и гигантизма

Итак, основная причина заболеваний — повышенный синтез гипофизом гормона роста соматотропина. Это может быть обусловлено как патологией самого гипофиза (опухоль, в том числе аденома, аномальное разрастание и др.), так и нарушениями его функций при поражении близко расположенных тканей (опухоли, метастазы).

Среди факторов риска развития акромегалии и гигантизма — инфекционные заболевания, черепно-мозговые травмы, хроническое воспаление носовых пазух, наследственность.

Симптомы акромегалии и гигантизма

• Акромегалия характеризуется прогрессирующим патологическим увеличением различных частей тела — кистей, стоп, грудной клетки, нижней челюсти, внутренних органов, огрубением черт лица, утолщением кожи.
• Рост больных гигантизмом достигает 2 метров и более при непропорциональном телосложении; обычно удлиняются конечности.
• Избыточная секреция гормона роста вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме.

Пациенты жалуются на нарушение зрения, головную боль, головокружение, повышенную потливость, боли в суставах, снижение потенции, нарушение менструального цикла и др.

Голос становится хриплым и низким, развивается гипертония, сердечная недостаточность, тиреотоксикоз, мышечная слабость, артрозы.

Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма в Клиническом госпитале на Яузе

1. Опытный специалист может определить патологию по внешнему виду пациента.
2. Но для уточнения диагноза необходимы лабораторная и инструментальная диагностики:

• общий и биохимический анализы крови
• общий анализ мочи
• комплекс гормональных исследований (ТТГ, СТГ, ИФР-1, пролактин и др.)
• ЭХО-КГ (эхокардиография)
• МРТ-головы
• Rg-графия черепа в двух проекциях, позвоночника, кистей и стоп

• Для лечения акромегалии и гигантизма, целью которого является достижение стойкой ремиссии, специалисты отделения эндокринологии нашей клиники применяют самые современные лекарственные препараты, способные отсрочить оперативное вмешательство.
• Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Акромегалия – лечение, симптомы, причины и диагностика

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

• патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
• увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
• сочетанные соматические нарушения.

Причины и симптомы акромегалии

Аденома гипофиза:

1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
• опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
• опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

• синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
• синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
• комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
• изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Соматотропный гормон (соматотропин, соматропин, гормон роста)

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр.

Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях.

Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

Клинические проявления, связанные с эндокринными и метаболическими расстройствами

• Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
• Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
• Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
• Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

Клинические проявления со стороны опорно-двигательного аппарата, скелетной мускулатуры

• Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы);
• Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов);
• Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
• Остеопороз и остеопения;
• Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Клинические проявления со стороны внутренних органов

1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
• ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
• кардиосклероз;
• акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
• нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
• артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
3. Изменения со стороны дыхательной системы:

Гигантизм

Гигантизм или высокорослость — клинический синдром, характеризующийся увеличением длины тела, значительно превышающей средние половые и возрастные нормы.

В отличие от акромегалии, характеризующейся неравномерным ростом лицевой части черепа с её огрубением (утолщением губ, увеличением носа, нижней челюсти), удлинением верхних и нижних конечностей, развивающимися в возрасте 30-50 лет, гигантизм проявляется  в детском, а чаще в юношеском возрасте, хотя этиологические факторы обоих заболеваний идентичны. Именно поэтому гигантизм может трансформироваться в акромегалию после закрытия зон роста эпифизарных хрящей, тогда оба патологических процесса протекают сочетанно.

Различают конституциональный или идиопатический гигантизм, который не принято считать аномалией, и гипофизарный гигантизм, обусловленный повышенной продукцией соматотропного гормона в детском и юношеском возрасте вследствие патологических процессов в аденогипофизе. Кроме того, ряд авторов выделяет так называемый частичный или парциальный гигантизм, характеризующийся увеличением длины отдельных участков тела в результате повышенной резистентности рецепторов отдельных участков тканей к воздействию соматотропина.

Причины и механизм развития гигантизма

В подавляющем большинстве случаев, по мнению ученого К.

Бенда, исследовавшего в начале 20 века это заболевание, гигантизм развивается из-за повышения активности передней доли гипофиза в результате поражения его соматотропиномой — доброкачественной опухолью, состоящей из эозинофильных клеток, вырабатывающих соматотропный гормон.

Причиной развития гигантизма чаще является макроаденома, и лишь в 9% случаев – микроаденома. Несмотря на свою доброкачественную природу, они могут озлокачествляться, превращаясь в аденокарциному. Описаны случаи расположения данных опухолей в желудочно-кишечном тракте, окологлоточной области, бронхах.

Гипофизарный гигантизм сопровождает течение таких наследственных синдромов, как синдром МЭН-1, синдром Карни, синдром Мак-Кьюна — Олбрайта, синдром семейной акромегалии, которые включают в себя соматропиному гипофиза.

Кроме того, существует ряд наследственных патологических синдромов, для которых тоже характерна высокорослость. К ним относят синдромы Сотоса, Марфана, Кляйнфельтера, Вивера — Смита, синдром ломкой Х-хромосомы и ряд других.

Довольно редкой причиной развития синдрома высокорослости выступает увеличение секреции соматокринина в гипоталамусе, приводящее к увеличению клеток, вырабатывающих гормон роста. Факторами риска, способными привести к развитию гигантизма, являются также декомпенсированная форма сахарного диабета у беременных, экзогенное ожирение, синдром тиреотоксикоза, синдром гипогонадизма.

Конституциональный наследственный гигантизм, обусловленный конституциональными факторами и не связанный с чрезмерной активностью гипофиза, не может считаться патологическим процессом, а относится к особенностям физического развития.

Клинические признаки гигантизма

Симптоматика гигантизма специфична и связана с причинами, вызвавшими данный клинический синдром.

Так, к примеру, для конституциональной высокорослости характерным будет выявление наряду с чрезмерно высоким ростом обследуемого высокого роста у обоих родителей, а также братьев и сестер, пропорциональное телосложение, нормальное интеллектуальное развитие, своевременное половое созревание, соответствие костного возраста паспортному. При лабораторном исследовании у обследуемого с идиопатическим гигантизмом обнаруживаются нормальные показатели уровня соматотропного гормона в крови.

Гипофизарный гигантизм имеет в своем течении две стадии — прогрессирующую и стабильную. Подростки обычно предъявляют жалобы на слабость и головокружение, частые головные боли, снижение памяти, боль в конечностях и тахикардию.

У девушек на фоне чрезмерного увеличения роста (свыше 190 см) резко увеличиваются размеры ступней и кистей, слабо развиваются молочные железы.

У юношей привлекает внимание рост свыше двух метров, на фоне которого отмечается увеличение размеров наружных половых органов при общем снижении полового влечения.

По физическому развитию больные с гигантизмом всегда опережают своих сверстников. Кроме частей тела чрезмерному росту подвергаются и внутренние органы. Головокружение и обмороки обычно обусловлены тем, что рост сердца отстает от роста тела.

Увеличение размеров языка и гортани влечет за собой изменение тембра голоса в сторону его снижения. Увеличиваются в размерах и уши, и губы, и нос. При осмотре обращает на себя внимание выдвинутая вперед нижняя челюсть, постоянно приоткрытый рот из-за увеличенных носовых пазух.

Из-за стеснения собственным ростом подростки часто сутулятся, что приводит к развитию искривления позвоночника — кифосколиоза.

Кожа у таких больных влажная, теплая, с участками гиперпигментации. На коже могут обнаруживаться полипы, кисты сальных желез, увеличивается оволосение кожных покровов.

Функционирование органов большей частью не изменяется, однако ряд метаболических проблем наряду с косметическими дефектами все же наблюдается.

Так, например, у больных высокорослостью можно диагностировать патологические процессы в щитовидной железе — эутиреоидный зоб или аутоиммунный тиреоидит, реже — диффузный токсический зоб.

Довольно распространенной сопутствующей патологией при гигантизме является скрытый или явный сахарный диабет, который не коррегируется инсулинотерапией и другими традиционными методами лечения, причем повышенный уровень глюкозы в крови не подавляет выработку соматотропного гормона.

У трети юношей, страдающих гигантизмом, отмечается снижение полового влечения и потенции, а у девушек  — нарушения менструального цикла. Практически у всех больных отмечается снижение сопротивляемости к инфекционным заболеваниям, которые служат порой источником летального исхода больных в молодом возрасте.

Гигантизм может способствовать развитию таких осложнений как дистрофические процессы в миокарде, повышение артериального давления, сахарный диабет, акромегалия, гипогонадизм, пангипопитуитаризм, варикоцеле, остеопороз, ухудшение или полная потеря зрения.

Синдром Сотоса или церебральный гигантизм выявляется ещё в младенчестве. У новорожденных заметно увеличена масса и длина тела по сравнению со средними возрастными данными, удлинен и увеличен в объеме череп. При осмотре выявляется выпуклый лоб, высокое готическое небо и увеличенная нижняя челюсть.

Обычно эти дети страдают задержкой интеллектуального развития и нарушенной координацией движения.

В результате раннего наступления периода полового созревания закрытие эпифизарных зон роста наступает раньше обычного, поэтому большинство пациентов с синдромом Сотоса в зрелом возрасте имеют среднестатистические показатели роста.

• У младенцев с синдромом Беквита — Видемана наряду с крупными размерами наблюдается большой язык, пупочная грыжа, увеличение мозгового слоя почек и островковых клеток  поджелудочной железы.
• Пациентов с марфаноподобными синдромами отличают от других больных с гигантизмом такие специфические симптомы, как диспропорциональность тела вследствие уменьшения верхней части туловища относительно нижней, превышение показателя размаха рук к длине тела и «паукообразные» пальцы.
• Диагностический алгоритм при гигантизме

При обнаружении избыточной длины тела у новорожденного следует обследовать мать на наличие сахарного диабета. Если таковой патологии не обнаружено, необходимо исключить синдромы Сотоса и Беквита — Видемана.

В детском возрасте заболевание диагностируют по следующему алгоритму. Вначале определяют, есть ли у ребенка умственная отсталость или необычный внешний вид. При нормальном внешнем виде и сохраненном интеллекте определяют, есть ли ускорение роста.

Оно может быть обусловлено либо опережением полового созревания, причину которого следует выявить, либо если половое созревание соответствует возрасту, необходимо провести ряд гормональных исследований крови, а именно определить уровень тиреотропного гормона и уровень соматотропного гормона.

1. В случаях наблюдения у ребенка умственной отсталости наряду с нарушением телосложения следует прибегнуть к кариотипированию для исключения хромосомных патологий и получить консультацию генетика.
2. Диагностика гигантизма начинается со сбора анамнеза, в ходе которого специалист выясняет рост родителей, а также братьев и сестер, рост и вес при рождении, а также изменение скорости роста на протяжении жизни.
3. При осмотре проводят измерение массы тела и роста, отмечают наличие врожденных особенностей в челюстно-лицевой области, оценивают интеллектуальное и половое развитие, пропорцию верхней части тела по отношению к нижней, и отношение размаха рук к длине тела.

Лабораторная диагностика включает в себя молекулярно-генетическое исследование (кариотипирование), исследование уровня гормонов в крови (тиреотропного гормона, инсулиноподобного фактора роста), исследование мочи на гомоцистеин. По данным рентгенологического исследования определяют соответствие костного возраста паспортному и рассчитывают предполагаемый окончательный рост.

Лечение гигантизма

Конституциональная высокорослость нуждается в коррекции в случаях, когда на фоне роста более 195 см у юношей, и 180 см у девушек наблюдается идиопатический сколиоз, и проблемы психосоциального характера. Для лечения предполагаемой высокорослости прибегают к ускорению начала периода полового созревания, чтобы его начало было при низком росте.

С этой целью в препубертатный период используют введение половых гормонов, при этом вероятность уменьшения предполагаемого окончательного роста возрастает. Если же лечение начать уже в период полового созревания, эффективность его будет гораздо ниже.

Назначение половых гормонов у больных с гигантизмом при костном возрасте более 14 лет противопоказано, так как может способствовать увеличению окончательного роста.

Девочкам назначают этинилэстрадиол, либо конъюгированные эстрогены, а мальчикам — тестостерон. Лечение следует продолжать до момента закрытия хрящевых зон роста, так как при ранней отмене препарата может наблюдаться продолжение роста.

Схема лечения гипофизарного гигантизма складывается из комплекса мер в зависимости от стадии и фазы активности патологического процесса. Основным принципом лечения гигантизма является снижение уровня соматотропного гормона в крови путем удаления или подавления активности соматотропиномы.

Основой лечения гипофизарного гигантизма является диетотерапия, предполагающая ограничение белковой пищи и жесткий контроль за пищевой ценностью употребляемых продуктов, медикаментозное лечение, лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

С целью подавления секреции соматотропного гормона используют антагонисты дофамина или введение аналогов гормона роста, которые необходимо применять на протяжении многих лет.

Применение этих препаратов подавляет активный рост, а при их отмене заболевание опять переходит в прогрессирующую стадию.

Оперативное вмешательство предполагает радикальное удаление гипофиза, либо его разрушение (криотерапия, гамма-нож, кибер-нож). Одним из эффективных методов борьбы с гигантизмом ряд авторов считает вживление в аденогипофиз золотых, ирридиевых и иттриевых игл.

При наличии у больных сопутствующей патологии щитовидной и поджелудочной желез необходима соответствующая коррекция этих состояний. С целью профилактики развития осложнений больным гигантизмом рекомендуется избегать инфицирования, черепно-мозговых травм, употребления различных пищевых добавок, содержащих стероиды.

• Гипофизарный нанизм или карликовость — синдром, который характеризуется резким отставанием в росте и физическом развитии, связанном с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона
• Акромегалия — это заболевание нейроэндокринной природы, которое развивается из-за хронической избыточной выработки гормона роста — соматотропного гормона, который синтезируется в клетках аденогипофиза, в возрасте, когда физиологический рост уже завершен

• Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
• Очень часто на прием к специалистам Северо-Западного центра эндокринологии обращаются пациенты, не достигшие 18 лет. Для них в центре работают специальные врачи – детские эндокринологи

Акромегалия: как выявить симптомы и причины болезни, методика лечения

Акромегалия в переводе с греческого языка означает «большие конечности». Тяжелая нейроэндокринная патология, которую выявляют у 4-х человек из 1000 000, доставляет моральный и физический дискомфорт.

Часто болезнь, вызванную сбоем функции передней доли гипофиза, диагностируют у 40-летних мужчин и 45-летних женщин. У людей молодого возраста акромегалия проявляет себя более агрессивно. В это время признаки проявляются ярче, быстрее.

Одним из первых симптомы болезни описал французский доктор Мари в 1886 году. Но за полтора столетия до этого английский писатель Джонатан Свифт рассказал миру о путешествии Гулливера в страну Великанов. Вымышленные персонажи писателя – аллегория. Однако и теперь, говоря об акромегалии, врачи вспоминают автора из Туманного Альбиона. Не исключено, что облик исполинов взят Свифтом из жизни.

Причины акромегалии

Перечисляя главные причины редкой болезни, врачи называют генетическую предрасположенность семейных форм, передающихся по наследству:

• синдром Розенталя-Клопфера (большие складки на затылочной части, спровоцированные сочетанием пахидермии складчатой, гигантизма и акромегалии);
• синдром акромегалоидного лица (утолщение губ, век, бровей, нос «картошкой»);
• синдром Сотоса (усиленный рост с явными признаками болезни);
• соматотрофиному;
• гигантизм, вызванный избытком соматолиберина.

Существует перечень недугов, которые в первую очередь могут стать причиной летального исхода пациентов с акромегалией:

• ишемическая болезнь сердца;
• гипертония;
• синдром обструктивного апноэ сна;
• гиперпаратиреоз;
• полипы в кишечнике;
• инфекционные болезни.

Если своевременно не начать лечить акромегалию, состояние пациента будет стремительно ухудшаться. Человек погибнет через 3-4 года.

Признаки и симптомы болезни

Провокатор акромегалии – избыток продукции гормона роста соматотропина у взрослых, либо опухоль гипофиза, влияющая на зрительные нервы и окружающие отделы головного мозга.

В начальной стадии акромегалии перемены во внешности происходят так медленно, что ни близкие, ни сам больной не замечают это.

Пока однажды не обнаружат, что стопы не помещаются в любимые туфли, а кольца невозможно надеть на растолстевшие пальцы.

Развитию акромегалии сопутствуют симптомы, вызывающие панику у родственников и больного. Черты лица, о которых еще недавно окружающие отзывались с восторгом, грубеют. С годами масштаб проблемы виден издалека.

Увеличиваются надбровные дуги, кости скул, появляются расщелины между зубами, нижняя челюсть тяжелеет. Мягкие ткани разрастаются, становятся толстыми. Уши, нос, губы меняют размеры.

В области щек, лба и затылка намечаются складки.

Диагностика акромегалии

Диагностику болезни проводит врач-эндокринолог. Для этого необходимо посетить медицинский центр, сдать лабораторные анализы:

• кровь (определить количество фосфора, гормонов);
• мочу (на содержание кальция).

Следующими этапами станут:

• рентген – покажет изменения в костной системе;
• компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) – определят состояние гипофиза, отсутствие или наличие опухолевых образований;
• осмотр офтальмологом;
• консультация невропатолога.

Разобравшись в причинах болезни, врач назначит адекватное лечение. Медицине известны случаи, когда больные выздоравливали. Но внешние изменения останутся навсегда.

Лечение акромегалии

Если больному поставлен диагноз «акромегалия», не нужно впадать в панику. Медицина не стоит на месте. Науке доступно многое, но больной должен помнить: работать надо на опережение. Медицина использует 3 способа лечения патологии:

• Лекарственные препараты. Классический метод лечения применяется, если в организме нет серьезных изменений, опухолевых образований. Существенным моментом является противопоказание к хирургическому вмешательству. Специальные препараты будут подавлять гормоны роста.
• Лучевая терапия. Когда лекарственная терапия не дает эффект, а хирургическое вмешательство противопоказано, врач предложит пройти курс лучевой терапии. Его назначают при злокачественной опухоли на гипофизе. На результат лечения рассчитывают через 1-2 года.
• Если патология прогрессирует, а другие формы лечения не результативны, используют хирургический метод. Операцию рекомендуют, когда опухоль давит на зрительный нерв. Послеоперационная реабилитация длится от 3-4 месяцев до нескольких лет.

Обязательная часть — симптоматическое лечение: борьба с сахарным диабетом, гипертонией, ожирением. Если и вы столкнулись с этой болезнью, специалисты медицинского центра «Гармония» поспособствуют в ее преодолении. Врачи помогут преодолеть психологические проблемы, назначат обследование, подберут правильное лечение.

Гигантизм

• Причины гигантизма
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение

Гигантизм – это патология, которая характеризуется чрезмерным ростом и, как правило, наблюдается в пубертатном и препубертатном периоде. Развитие заболевания обусловлено повышением синтеза СТГ (соматотропного гормона роста) и является начальной стадией нейроэндокринного заболевания – акромегалия.

Причины гигантизма

Причин повышения соматотропного гормона несколько:

• черепно-мозговые головы различной этиологии;
• аденома гипофиза;
• интоксикация;
• прогрессирование патологий, поражающих ЦНС (менингококковая инфекция, энцефалит).

Развитию гигантизма в большей степени подвержены мальчики в период формирования костной системы (9-15 лет) или в пубертатном периоде (12-18 лет). При этом показатели установленной физиологической нормы значительно повышены, что указывает на повышение синтеза СТГ. У девочек с сопутствующей патологией рост к концу периода полового созревания достигает 190 см, у мальчиков свыше двух метров.

Стоит отметить, что генетической предрасположенности к этому заболеванию нет. Чаще всего родители детей, страдающих этой патологией, нормального роста.

Симптомы

В начальной стадии болезни темп роста скелета ускоряется пропорционально. Впоследствии могут значительно увеличиваться в размерах стопы, кисти, утолщаться кости, укрупняться черты лица, увеличиваться промежутки между зубами и нижняя челюсть. Избыточный рост мускулатуры сменяется атрофией мышц, что приводит к мышечной слабости.

Помимо этого развивается:

• макроглоссия (увеличение языка);
• дисфункция надпочечников;
• патология половых желез;
• гипотиреоз;
• сахарный диабет (в редких случаях).

Также у детей в подростковом периоде кожа головы утолщается, голос становится низким, возникают частые головные боли, головокружения, снижение остроты зрения, периодические боли в плоских костях и суставах.

Поскольку гигантизм развивается на фоне нарушения функции соматотропного гормона, возникают нарушения психоэмоционального состояния, ухудшается память, что негативно сказывается на успеваемости детей в школе.

У женщин, страдающих этим заболеванием, возможно развитие аменореи, раннее окончание менструальной функции, в редких случаях – бесплодие. У мужчин развивается гипогонадизм.

У больных гигантизмом во взрослом возрасте могут возникать такие патологии, как:

• миокардиодистрофия;
• эмфизема легких;
• изменение структуры печени (дистрофия);
• аритмия;
• сердечная недостаточность;
• сахарный диабет 2 типа;
• артериальная гипертензия;
• гипертиреоз.

Люди, страдающих гигантизмом, часто жалуются на увеличение массы тела, быструю утомляемость, снижение трудоспособности, перепады настроения, депрессивное состояние.

Запишись на консультацию

Диагностика

При ускоренном темпе роста скелета необходимо незамедлительно обратиться к врачу-эндокринологу, который после визуального осмотра назначит комплексное обследование.

В основе диагностических мероприятий – выявление причины (основного заболевания), спровоцировавшей гигантизм. Обследование больного включает визуальный осмотр, ряд рентгенологических, неврологических, офтальмологических обследований. Также проводится лабораторное исследование, с помощью которого определяется содержание СТГ.

Чтобы выявить опухоль гипофиза, проводится рентгенографии черепа, МРГ и КТ головного мозга. Если у пациента в анамнезе аденома гипофиза, определяется размер турецкого седла.

При возрастном несоответствии костей скелета проводится рентгенограмма кистей рук.

Офтальмологическое обследование включает исследование глазного дна (с целью выявления застойных явлений), а также специалисты проводят тест, позволяющий определить ограничение поля зрения.

В отдельных случаях для постановки диагноза «гигантизм» требуется проведение семейного анамнеза.

Лечение

Лечения гигантизма схоже с лечением акромегалии. Нормализовать уровень СТГ (гормона роста) помогут препараты, препятствующие выделению гомона роста. К ним относится Сомастотин и его аналоги. Помимо этого для закрытия зон ускоренного роста костей назначаются гормональные препараты.

Пациентам, в анамнезе которых «аденома гипофиза», предусмотрено лечение с использованием лучевой терапии либо оперативное вмешательство в совокупности с медикаментозной терапией агонистами дофамина.

Для лечения частичного гигантизма (незначительный рост скелета) проводится специальная ортопедическая коррекция посредством пластических операций. В этом случае назначается комбинированное лечение, включающее сочетание лучевой и гормональной терапии. Это позволяет добиться высоких результатов у большого числа пациентов.

Важно! При развитии детского гигантизма требуется своевременное лечение, это поможет впоследствии избежать многих сопутствующих заболеваний.

Профилактика гигантизма заключается в наблюдении врача-педиатра и родителей за развитием ребенка. В случае его чрезмерного роста необходимо срочно обратиться к специалисту.

Родителям стоит знать, что высокий рост – это не всегда симптом такого заболевания как гигантизм. Беспокоиться должны лишь те родители, которые невысокого роста и понимают, что данная патология не обусловлена наследственностью. В этом случае консультация и обследование врача-эндокринолога не помешает.

Получить консультацию врача-эндокринолога можно в нашем медицинском центре в Самаре отправив онлайн заявку с сайта или позвонив. Будьте Здоровы!