Дата обновления: 2021-12-01
Нефротический синдром — это комплекс симптомов, проявляющихся по причине поражения почек. Он включает обширную протеинурию, нарушения процесса обмена белков и липидов, отеки. Отдельно отмечается рост гипоальбунемии и гиперлипидемии во время нефротического синдрома.
Также наблюдаются массивные отеки, выражающиеся в распространении на самые разнообразные полости, включая анасарку и водянку серозных полостей. Таким образом, нередко при нефротическом синдроме проявляется дистрофия кожного покрова и слизистых оболочек.
Если симптоматика нефротического синдрома не выявляет нескольких характерных признаков болезни, диагностируется неполный или редуцированный нефротический синдром.
Причинами для развития нефротического синдрома чаще всего являются заболевания урологии, а также — системные, нагноительные, воспалительные и хронические инфекции, на фоне которых проявляется и развивается нефротический синдром.
Специалисты-урологи отмечают, что каждый пятый случай заболевания почек осложняется данным синдромом.
Присутствует и возрастная подверженность данному заболеванию: чаще этот синдром сопровождает взрослых (в возрасте около 30-40 лет), намного реже он проявляется у детей или пожилых людей.
Диагностика нефротического синдрома должна проводиться с рассмотрением клинико-лабораторной картины больного. Отслеживаются изменения, происходящие в результатах биохимических анализов крови и мочи. Анализируется ренальная и экстраренальная симптоматика. Отдельно изучаются данные, полученные с помощью биопсии почек.
Лечение нефротического синдрома включает широкий спектр медицинских методов. Назначается диета, прием диуретиков, антибиотиков, стероидов и цитостатиков. Проводится инфузионная терапия.
Как будет развиваться и протекать нефротический синдром, часто зависит от того, какое именно первичное заболевание присутствует у пациента. Если говорить о прогнозе нефротического синдрома в целом, то стоит отметить, что лечение, назначенное верно и вовремя, способно полностью восстановить функцию почек, а также добиться полноценной ремиссии, стабильной по состоянию.
Если причина развития нефротического синдрома не установлена, есть опасность того, что заболевание примет иной ход течения: персистирующий или рецидивирующий. В конечном итоге это приводит к появлению хронического заболевания почечной недостаточности.
Профилактика нефротического синдрома — это, прежде всего, ранняя диагностика заболевания, после которого наступает тщательное и усиленное лечение почечной и внепочечной патологии.
Любое заболевание почек должно быть пролечено препаратами, прием которых ведется аккуратно и под контролем врача, особенно над теми, что вызывают побочное нефротоксическое и аллергическое действие.
Запущенное течение заболевания почек, неверное назначение препаратов, несвоевременное обращение к врачу — все это способно привести к развитию нефротического синдрома.
Разделяют типы нефротического синдрома, поскольку берут во внимание происхождение заболевания. Таким образом, нефротический синдром может быть:
- Первичным. Он сопровождает самостоятельные, отдельные заболевания почек. Развивается при таких болезнях, как гломерулонефрит, пиелонефрит, амилоидоз, опухолях почек, нефропатии беременных.
- Вторичным. Синдром является следствием тех заболеваний, которые вовлекают в процесс заражения почки. Развивается и сопровождает множество состояний, например, коллагенозы, узелковый периартериит, гемморагический васкулит, ревматизм, артрит, склеродермию, т.е. широкий спектр ревматических поражений. Кроме того, может сопровождать лимфому или лимфогранулематоз, инфекционные, паразитарные, лекарственные, аллергически болезни. Нередко появляется при отравлении тяжелыми металлами или укусах ядовитых змей.
Отдельно выделяют идиопатический тип нефротического синдрома, который означает, что причину его появления выявить не удалось. Такая форма постановки диагноза чаще всего сопровождает заболевание нефротическим синдромом в детском возрасте.
Существует несколько теорий, рассматривающих, анализирующих и объясняющих причины появления и развития заболевания. Среди них наиболее вероятной является иммунологическая концепция патогенеза нефротического синдрома.
Ее правильность подтверждает высокая частота проявления заболевания у тех пациентов, которые уже страдают от аллергических и аутоимунных болезней. Также иммунологическая теория подтверждается высоким количеством положительных реакций на лечение иммуносупрессорами. В процессе развития заболевания в крови пациента образуются иммунные комплексы.
Они являются прямым результатом взаимодействия внутренних (белки, ДНК, криоглобулины) и внешних (вирусы, бактерии) антигенов с антителами.
Образованные иммунные комплексы могут оседать в почечных тканях, что приводит к ответной воспалительной реакции. Нарушается микроциркуляция крови в клубочковых капиллярах. Повышается внутрисосудистая коагуляция.
Клубочковый фильтр таким образом изменяет свою проницаемость. В свою очередь, это приводит к нарушениям в процессе обмена белка, и он попадает в мочу, что выводит его из организма. Большая потеря белка, как известно, приводит к развитию заболеваний гипопротеинемии, гиперлипидемии и т.д.
Нефротический синдром изменяет внешний вид почек. Она будет увеличена в размерах, иметь гладкую, ровную поверхность. На разрезе почки будет видно, что мозговой слой отличается красным оттенком, а корковый — серым.
Микроскопическое исследование почки служит не только для того, чтобы определить наличие и степень развития нефротического синдрома.
Также оно показывает степень распространения патологии на ткани и организм человека. Патологии здесь включают амилоидоз, коллагенозы, туберкулез.
Сам же по себе нефротический синдром характеризуется нарушениями в структуре клеток капсулы клубочков и базальных мембран кровеносных сосудов.
Нефротический синдром, симптомы которого относительно однотипны, проявляется примерно одинаково, независимо от причины, его вызвавшей.
Главным симптомом является протеинурия, которая означает выведение из организма большого объема белка. Достигать она может 3-3,5 грамма в сутки, 90% этой массы составляют альбумины. Соответственно, с процессом потери белка в организме пациента снижается общий уровень сывороточного белка: до 60-40 грамма/литр и меньше.
Задержка жидкости в организме пациента проявляется в периферических отеках, асците, генерализированном отеке подкожной клетчатки.
Дальнейшее развитие нефротического синдрома также характеризуется множеством симптомов: проявляется общая слабость организма, потеря аппетита, жажда и постоянное ощущение сухости во рту. Кроме того, пациент ощущает тяжесть в поянице и вздутие живота. Могут быть рвота и понос.
Возможны проявления нефротического синдрома в форме судорог, миалгии, парестезии. Развивается гидроперикард и гидроторакс, это сопровождается одышкой как в состоянии покоя, так и движения.
Появление и развитие периферических отеков, безусловно, сковывает движения пациента, поэтому больные часто малоподвижные и бледные, неактивные и вялые. Появляется шелушение кожи, сухость покрова.
Становятся ломкими волосы и ногти.
Развитие нефротического синдрома может быть постепенным, медленным или же бурным и активным. Симптоматика проявляется по-разному и не всегда выявляет себя в полном спектре.
По ходу клинического течения заболевания разделяют на:
- чистый нефротический синдром (без гематурии и гипертензии);
- смешанный нефротический синдром, протекающий в нефротически-гематурической или нефротически-гипертонической форме.
Осложения заболевания включают вирусные, грибковые, бактериальные инфекции, а также отек мозга, сетчатки, гиповолемический шок.
Обнаружили симптомы данного заболевания? Звоните Наши специалисты проконсультируют Вас!
Для диагностики нефротического синдрома используются методы лабораторного и клинического анализа.
Осмотр выявляет изменения кожного покрова, который становится бледным, холодным и сухим. Доктор может обнаружить обложенность языка, увеличенный живот, отеки.
Если присутствует гидроперикард, то это проявляется в расширении границ сердца, приглушении тонов. Присутствие гидроторакса выражается в слабом дыхании, мелкопузырчатых хрипах, укорочении перкуторного звука.
Общий клинический анализ мочи определяет повышенную плотность, наличие в осадке капель нейтрального жира и холестерина.
При исследовании периферической крови выявляют увеличенное значение СОЭ (60-80), количества тромбоцитов, сниженный уровень эритроцитов и гемоглобина. Проявляется ДВС-синдром, который обнаруживается во время проведения коагулограммы — проверки свертываемости крови.
Биохимия крови во время нефротического синдрома проявляет гипопротеинемию, а также гипоальбунемию.
При диагностике нефротического синдрома широко применяется ультразвуковая методика исследования, назначаемая для осмотра почек, сосудов. Также проводится нефросцинтиграфия.
Безусловно, из-за необходимости определить причину развития нефротического синдрома, проводится углубленное изучение заболевания. Для этого назначаются иммунологические и ангиографические анализы, биопсии почек, десны, прямой кишки. Материал, полученный после биопсии, подлежит морфологическому анализу.
Лечение нефротического синдрома проводится под наблюдением врача в условиях стационара. Лечебные методики включают применение широкого спектра инструментов.
На первом этапе назначается бессолевая диета, ограниченный прием жидкости, соблюдение постельного режима.
Также проводится терапия медикаментами: прием диуретиков, калия, витаминов, антибиотиков, сердечных средств, антигистаминов, гепарина. Отдельно вводится альбумин и реополиглюкин – инфузионным способом.
Если причину развития болезни выявить не удалось, или же она состоит в поражении почек токсинами, аутоиммунным синдромом, тогда проводится лечение стероидами, например, преднизолоном. Такая иммуносупрессивная терапия нацелена на подавление процесса создания антител, улучшение кровообращения в почках, клубочковую фильтрацию.
Цитостатическая терапия, заключающаяся в приеме циклофосфамида и хлорамбуцила, проводящаяся специфическими пульс-курсами, показывает хороший результат при лечении устойчивого к гормонам нефротического синдрома.
Нефротический синдром: описание, рекомендации и лечение нефротического синдрома почек в Москве
Нефротический синдром (код по МКБ10 – N04) – это клинический синдром, который характеризуется тяжелой протеинурией (высоким уровнем белка в моче), гипоальбуминемией (снижением уровня альбуминов в крови), гиперлипидемией (повышенным содержанием липидов в крови) и отеками.
Нефритический синдром представляет собой комплекс признаков, проявляющихся на фоне воспалительного процесса в клубочках почек.
Поражение данного почечного аппарата сопровождается рядом осложнений, таких как недостаточное выведение солей и повышение артериального давления, отёчность и появление в моче крови и белка.
Отличительной особенностью нефритического синдрома является то, что он представляет собой совокупность признаков, указывающих на патологические изменения в почках.
Специалисты Юсуповской больницы внимательно изучают клиническо-лабораторные признаки, имеющиеся у пациентов, и проводят высокоточную диагностику.
При нарушении функции почек может развиться почечная недостаточность, которая представляет опасность для жизни пациента.
Опытные специалисты Юсуповской больницы выбирают для пациентов методы, позволяющие не только устранить нефритический синдром, но и сопутствующие патологии, и возможные последствия.
Виды
В зависимости от причины развития выделяют первичный идиопатический нефротический синдром и вторичные гломерулопатии.
Различают следующие виды первичного идиопатического нефротического синдрома:
- болезнь минимальных изменений;
- мембранозная гломерулопатия;
- фокально-сегментарный гломерулосклероз;
- мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит;
- другие пролиферативные гломерулонефриты.
Вторичный нефротический синдром протекает в рамках следующей патологии:
- Инфекций (инфекционного эндокардита, сифилиса, лепры, гепатитов В и С, мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы, ВИЧ, малярии, токсоплазмоза, шистосомиаза);
- Применения медикаментов и наркотических средств (препаратов золота, пеницилламина, препаратов висмута, лития, пробенецида, высоких доз каптоприла, параметадона, героина);
- Системных заболеваний (системной красной волчанки, синдрома Шарпа, ревматоидного артрита, дерматомиозита, пурпуры Шенлейн-Геноха, первичного и вторичного амилоидоза, полиартериита, синдрома Такаясу, синдрома Гудпасчера, герпетиформного дерматита, синдрома Шегрена, саркоидоза, криоглобулинемии, язвенного колита;
- Нарушений обмена веществ (сахарного диабета, гипотиреоза, семейной средиземноморской лихорадки);
- Злокачественных новообразований (болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы, хронического лимфолейкоза, множественной миеломы, злокачественной меланомы, карциномы легких, толстой кишки, желудка, молочных желез, шейки матки, яичников, щитовидной железы и почек);
- Аллергических реакций (укуса насекомых, поллиноза, сывороточной болезни);
- Врождённых заболеваний (синдрома Альпорта, болезни Фабри, серповидно-клеточной анемии, дефицита альфа1-антитрипсина).
Нефротический синдром иногда может развиваться у пациентов, страдающих преэклампсией, IgА-нефропатией, стенозом почечной артерии. Морфологическая классификация нефротического синдрома по МКБ включает следующие формы патологии почек:
- незначительные гломерулярные нарушения;
- очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения;
- мембранозный гломерулонефрит;
- мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
- диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит;
- диффузный мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит;
- болезнь плотного осадка;
- диффузный серповидный гломерулонефрит;
- амилоидоз почек.
По активности процесса выделяют полную, частичную ремиссию и рецидив – вновь возникшую протеинурию после полной ремиссии или нарастание после частичной ремиссии. Определение состояния функции почек при нефротическом синдроме основано на 2 показателях: скорости клубочковой фильтрации и признаках почечного повреждения. Повреждение почек – это структурные и функциональные изменения почек, которые выявляют в анализах крови, мочи или при визуальных обследованиях.
Некоторые люди подменяют понятия нефротический и нефритический синдром. В медицине данные понятия разделяют. Так, нефротический синдром характеризуется поражением почек. При нефритическом синдроме развивается воспалительный процесс и другие сопутствующие признаки.
Развитие нефритического синдрома связано с проникновением антигенов из крови в почечные структуры. После их проникновения в почки активизируются иммунные механизмы, происходит иммунный ответ на чужеродное тело. Нефритический синдром может развиваться вследствие следующих причин:
- вирусная или бактериальная инфекция;
- аутоиммунные заболевания;
- действие радиационного излучения;
- после введения вакцины или сыворотки;
- развития опухоли;
- токсическое воздействие после употребления алкоголя или приема наркотических веществ;
- поражение сосудов вследствие диабета;
- интоксикация организма химическими веществами различных классов;
- хронические патологии мочевыводящих путей;
- повышенная физическая активность;
- резкие изменения температуры воздуха.
Нефритический синдром может развиваться как на фоне воспалительного процесса, так и неинфекционных нарушений – в зависимости от этого разрабатывается тактика лечения. В многопрофильной Юсуповской больнице работают опытные специалисты, которые сопровождают пациента в процессе лечения. Так, при аутоиммунной природе данного синдрома необходима консультация врача-ревматолога.
Симптомы
При нефритическом синдроме в Юсуповскую больницу обращаются пациенты с типичными жалобами. Признаками нефритического синдрома являются:
- появление в моче крови;
- изменение цвета мочи – он приобретает багровый оттенок;
- образование отеков, наиболее выраженной является отечность лица, век, ног в вечернее время;
- чувство жажды и медленное образование мочи.
- Патологический процесс в почках может вызывать у больных следующие симптомы:
- слабость, тошнота;
- боли в области поясницы, появляющиеся в ночное время;
- головные боли, появляющиеся при ослаблении организма;
- признаки инфекционных заболеваний дыхательных путей;
- температура тела повышается крайне редко.
Острый нефритический синдром развивается через 7-10 дней после воздействия на организм провоцирующего фактора или инфицирования. При появлении первых признаков патологической работы почек следует воспользоваться услугами специалистов Юсуповской больницы и посетить диагностический центр. 
Во время амбулаторного обследования пациентов с нефротическим синдромом врачи Юсуповской больницы проводят следующие основные диагностические мероприятия:
- клинический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, К, Na, Ca, уровень глюкозы и холестерина в сыворотке крови);
- расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Кокрофта-Голта;
- иммуноферментный анализ на вирусный гепатит В и С;
- анализ крови на ВИЧ;
- ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости.
К дополнительным диагностическим обследованиям, которые проводятся на амбулаторном уровне, относится суточная протеинурия или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты, иммунологические методы исследования сыворотки крови, определение концентрации уровня Циклоспорина-А в сыворотке крови. По необходимости может быть выполнена компьютерная томография. При поступлении пациента в клинику терапии нефрологи Юсуповской больницы назначают следующие обязательные диагностические обследования:
- биопсию почки;
- общий анализ крови (до и после биопсии почки);
- общий анализ мочи (до и после биопсии почки);
- суточную протеинурию или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты;
- ультразвуковое исследование почек (после биопсии);
- коагулограмму;
- морфологическую диагностику биоптата ткани почки;
- иммуногистохимию.
Сложные исследования пациенты имеют возможность пройти в клиниках-партнерах, расположенных в Москве. К дополнительным диагностическим обследованиям, которые проводятся на стационарном уровне, относится электронная микроскопия биоптата ткани почки, определение криоглобулинов в сыворотке крови, электрофорез белков мочи, иммунофиксация белков крови на парапротеины, определение концентрации уровня Циклоспорина-А в сыворотке крови. При необходимости может быть выполнена стернальная пункция, фиброэндогастроскопия, колоноскопия, рентгенография плоских костей черепа. По показаниям выполняют компьютерную томографию, ультразвуковое допплеровское сканирование сосудов почек, определяют уровень онкомаркеров в биологических жидкостях. При подозрении на токсическое происхождение нефротического синдрома определяют наличие и концентрацию висмута, лития, параметадона, героина в крови. Пациента консультируют профильные специалисты в зависимости от предполагаемой причины нефротического синдрома:
- онколог – при подозрении на паранеопластическую нефропатию;
- фтизиатр – при подозрении на специфический процесс;
- ревматолог – при подозрении на системное заболевание.
Офтальмолог производит осмотр глазного дна. Хирурга приглашают на консультацию при нефротических кризах для исключения острой хирургической патологии. Консультация невролога назначается при подозрении на нейролюпус, системный васкулит. Гематолог проводит осмотр пациентов при подозрении на миеломную болезнь, болезнь легких цепей. Если у пациента с нефротическим синдромом длительная лихорадка, его консультирует инфекционист. Дифференциальный диагноз нефротического синдрома проводят с заболеваниями, которые протекают с выраженным отечным синдром: циррозом печени, застойной хронической сердечной недостаточностью.
Лечение нефритического синдрома преследует следующие цели:
- достижение ослабления или исчезновения признаков заболевания;
- ликвидация внепочечных симптомов (артериальной гипертензии, отеков) и осложнений (электролитных нарушений, инфекции, нефротического криза);
- замедление прогрессирования хронической болезни почек и отдаление ее терминальной стадии с помощью диализа, трансплантации почки.
Пациенту в зависимости от тяжести нефротического синдрома рекомендуют свободный или постельный режим (при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений). Физическая активность дозированная – по 30 минут 5 раз в неделю.
Пациентам врачи рекомендуют отказаться от курения и употребления алкоголя. Диета сбалансированная, с адекватным количеством белка (1,5-2г/кг), калоражем по возрасту.
При наличии артериальной гипертензии и отеков ограничивают употребление поваренной соли (менее 1-2г в сутки).
Патогенетическую терапию после установки морфологического диагноза начинают в клинике терапии и продолжают в амбулаторных условиях. Лечение значительных отеков проводят диуретиками. Мочегонные препараты не назначают при диарее, рвоте, гиповолемии.
При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид внутривенно однократно болюсно или торасемид внутрь. Для лечения пациентов с рефрактерными отеками используют комбинацию петлевых и тиазидоподобных или калийсберегающих диуретиков.
При высоком риске развития нефротического криза применяют комбинацию альбумина и диуретиков.
Если у пациента наблюдаются резистентные отеки в сочетании с почечной недостаточностью в остром периоде нефротического синдрома, проводят гемодиализ с ультрафильтрацией до выхода из критического состояния почечной недостаточности и появления диуреза.
Кардиологи Юсуповской больницы дифференцированно подходят к выбору метода терапии у пациентов с нефритическим синдромом.
При отсутствии симптомов острого почечного повреждения с антигипертензивной целью назначают ингибиторы АПФ или блокаторы АТ1-рецепторов ангиотензина, но не в комбинации. При сохраняющемся высоком артериальном давлении применяют блокаторы кальциевых каналов.
Если у пациента регистрируется частый пульс или присутствуют признаки хронической сердечной недостаточности, дополнительно назначают бета-блокаторы.
Патогенетическая терапия нефритического синдрома зависит от морфологического варианта. Ее назначают только после проведения биопсии почки и уточнения морфологического диагноза.
При терапии болезни проводят также лечение заболевания, которое вызвало нефротический синдром. При обнаружении паразитов, гельминтов назначают антипаразитарные (противогельминтные) препараты.
Пациентам с новообразованиями проводят химиотерапию, лучевое лечение, выполняют оперативное вмешательство.
При диабетической нефропатии эндокринологи проводят лечение сахарного диабета, нефрологи назначают препараты, оказывающие нефропротекторное действие.
В дебюте нефротического синдрома пациентам назначают метилпреднизолон или преднизолон. По достижению полной или частичной ремиссии постепенно снижают дозы преднизолона.
Пациенты, у которых после приема полной дозы преднизолона в течение 16 недель не наступает полной или частичной ремиссии, определяются как стероид-резистентные. Им проводится комбинированная терапия циклоспорином-А и минимальной дозой преднизолона.
У 50-75% пациентов с нефротическим синдромом, которые ответили на стероидную терапию, встречаются рецидивы. При повторном возникновении нефротического синдрома назначают преднизолон.
Если рецидивы наступают три и более раз в течение одного года или имеет место стероид-зависимая форма, используют комбинированную терапию низкими дозами преднизолона в сочетании с одним из препаратов следующих групп:
- алкилирующих агентов;
- ингибиторов кальцинейрина;
- антиметаболитов.
Пациентам с нефротическим синдромом и хронической болезнью почек назначают статины. При резистентном нефротическом синдроме используют ритуксимаб. Лечение нефротического синдрома при системной красной волчанке проводят в зависимости от класса волчаночного нефрита.
Начатое в клинике терапии патогенетическое лечение продолжают в амбулаторных и домашних условиях пациента под ежемесячным контролем результатов лабораторных данных (клинического анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови).
Проводят мониторинг уровня протеинурии по тест-полоскам 1 раз в 1-2 недели, пациенты регулярно измеряют артериальное давление. При нарастании количества протеинов в моче определяют протеин/креатининовый коэффициент и проводят коррекцию иммуносупрессивной терапии.
Если пациент не отвечает на проводимую иммуносупрессивную терапию, выполняют повторную биопсию почки в условиях клиники терапии.
Если причиной нефротического синдрома являются инфекционные заболевания, проводят антибактериальную терапию. Препараты подбирают каждому пациенту индивидуально в зависимости от вида возбудителя инфекции. При высоком риске артериальных и венозных тромбозов подкожно вводят низкомолекулярные гепарины в течение длительного времени.
Преимущества лечения в Юсуповской больнице
Для лечения пациентов с нефротическим синдромом все условия созданы в Юсуповской больнице:
- Палаты с европейским уровнем комфорта;
- Новейшее диагностическое оборудование и инновационные методы лабораторной диагностики;
- Обеспечение пациентов качественным диетическим питанием, индивидуальными средствами личной гигиены;
- Внимательное отношение медицинского персонала к пожеланиям пациентов и их родственников.
- Нефрологи придерживаются отечественных и европейских клинических рекомендаций по лечению нефротического синдрома. Врачи индивидуально подходят к выбору метода терапии каждого пациента.
При наличии признаков нефротического синдрома звоните по телефону контакт-центра Юсуповской больницы и записывайтесь на прием к нефрологу. Госпитализация в Юсуповскую больницу пациентов с острым нефротическим синдромом или его осложнениями проводится круглосуточно в любой день недели.
Нефротический синдром
Нефротический синдром (НС) представляет собой симптомокомплекс (т.е. комплекс из отдельных симптомов, при наличии которых ставится диагноз), которые характеризуется ниже перечисленными симптомами:
- Наличие ПРОТЕИНУРИИ (наличие белка в моче, более 3,5 г/1,73м2 в сутки (в норме отрицательный или до 0,03 г/л)
- Низкий уровень общего белка и его фракции (альбумин ниже 25 г/л) в крови, вследствие потери его с мочой
- Отеки мягкий тканей всего тела (чаще всего начинается с пастозности век, с отека лица, нижних конечностей и т.д.)
- Повышенный уровень холестерина в крови
Распространенность примерно 1 случай на 6000 детей.
В большинстве случаев у детей раннего возраста наиболее распространенным является идиопатический вариант НС (т.е. причина возникновения заболевания неизвестный), который чаще всего имеет гистопатологическую основу, именуемым «болезнь минимальных изменений», причины возникновения которого не известно.
КАКИЕ ИМЕННО СИМПТОМЫ НАБЛЮДАЮТСЯ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ?
ЗАБОЛЕВАНИЕ МОЖЕТ НАЧАТЬСЯ БЕЗ ВИДИМОЙ ПРИЧИНЫ, В РЯДЕ СЛУЧАЕВ ПРЕДШЕСТВУЮТ ИНФЕКЦИИ ИЛИ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ.
Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся симптомы:
- Усталость и общее недомогание
- Сниженный аппетит
- Прибавка массы тела и отеки лица, нижних конечностей
- Увеличение объем живота (вследствие задержки жидкости) и боль в животе
- Пенистая моча
- Задержка жидкости в полостях организма (Асцит – задержка жидкости в брюшной полости; перикардит – задержка жидкости в околосердечной сумке; плеврит – задержка жидкости в плевральной полости)
- Иногда НС сочетается с гематурией (наличие эритроцитов в моче) и/или артериальной гипертензии, что требует исключения нефритического процесса
Данные симптомы нефротического синдрома могут быть схожи с другими патологиями и заболеваниями, всегда консультируйтесь с нефрологом в случае наличия таких симптомов у вашего ребенка.
КАК МОЖНО ДИАГНОСТИРОВАТЬ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ?
Дополнительно к клиническому осмотру и полноценному опросу истории болезни, необходимо проведение следующих диагностических тестов:
- Общий анализ мочи (выявление протеинурии)
- Биохимический анализ крови (анализ уровня общего белка и его фракции (альбумин) и уровень холестерина)
- Ультразвуковое исследование почек
ЛЕЧЕНИЕ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Лечение назначается только лечащим врачом — нефрологом, учитывая:
- Возраст ребенка, общее здоровье и истории болезни
- Степень тяжести болезни
- Индивидуальная непереносимость к некоторым видам лекарствам (аллергия)
- Ожидаемые результаты от применения терапии
Во время первого эпизода нефротического синдрома, вашему ребенку может потребоваться госпитализация, для проведения мониторирования отеков (в случае тяжелых полостных отеков), артериального давления и т.д.
Стандартная терапия НС состоит в 6 недельном курсе преднизолона в дозе 2 мг/кг массы тела или 60 мг/м2, данная терапия сопровождается ремиссией (исчезновение симптомов болезни) протеинурии более чем у 90% детей, однако у большинства из них болезнь рецидивирует (возврат симптомов болезни).
(Таблица 1: варианты НС в зависимости от ответа на стандартный курс преднизолона). По окончании 6 недельного курса переходят на прием преднизолона в альтернирующем режиме (через день).
Данный режим используется в течение 4-6 недель, после чего производится постепенное снижение дозы по 10мг/м2 в неделю, а иногда и медленнее, до полной отмены.
При рецидиве НС возможно повторение той же схемы, что и при первом эпизоде болезни, если рецидив произошел после достаточно продолжительного срока ремиссии. В других случаях применяются другие схемы терапии и других лекарственных средств, которые решаются в зависимости от состояния развития рецидива НС (на фоне приема преднизолона и на какой дозе), тяжести заболевания, возраста ребенка.
- Таким образом, если вы заметили выше перечисленные симптомы заболевания у вашего ребенка, не теряя времени, обращайтесь к специалисту, для решения вопроса о подборе терапии, так как запоздалое начало терапии может привести к серьезным последствиям.
- Если Вас волнует проблема, изложенная в тексте, обращайтесь к нам, и мы Вам обязательно поможем.
- КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
- ДНЕВНОЙ СТАЦИОНАР НЕФРОЛОГИИ
+7 (499) 134-02-47 - КРУГЛОСУТОЧНЫЙ СТАЦИОНАР НЕФРОЛОГИИ
+7 (499) 134-04-49
Нефротический синдром что это такое?
содержание
Знакомство с любой медицинской темой лучше начинать с терминологии.
Возможно, это касается и других областей знания, но вопросы здоровья и болезней, с одной стороны, касаются буквально каждого из нас (и очень многих интересуют отнюдь не ради любопытства), а с другой – описываются сложным узкоспециальным языком на основе греческих и латинских корней, где большинство терминов имеет ряд синонимов и, кроме того, может полностью менять значение из-за одной-единственной буквы. Поэтому иной раз немало времени уходит на то, чтобы прояснить путаницу: оказывается, «нефротический» и «нефритический» – это не опечатка, а два разных синдрома, из которых первый до сих пор иногда называют устаревшим термином «нефроз», а второй отождествляют с гломерулонефритом… Однако начнем по порядку.
Нефротический синдром представляет собой обширный комплекс симптомов, связанных с почечной дисфункцией (отсюда корень «нефро-»), нарушением состава крови и выраженной отечностью.
Заметим, что термин «синдром» подразумевает нечто большее, чем просто сумма образующих его симптомов; это – патологическое состояние, которое характеризуется целостностью, узнаваемой клинической спецификой и собственными закономерностями возникновения, развития, трансформации и исхода.
Нефротический синдром (как и любой другой) может формироваться под действием многих факторов и/или наблюдаться в рамках весьма разных болезней, однако его клиническая структура остается неизменной и может быть описана как самостоятельный симптомокомплекс, – что и было сделано около ста лет назад академиком Е.М.Тареевым, выдающимся советским врачом, стоявшим у истоков сразу нескольких направлений современной отечественной медицины.
При нефротическом синдроме преимущественно поражается гломерулярная, клубочковая фильтрующая система почек. То же самое можно сказать о синдроме нефритическом, однако в этом случае подразумевается конкретная этиология (гломерулонефрит, воспаление клубочков), тогда как нефротический синдром, или нефроз – общая патология почек, этиопатогенез и клинические проявления которой значительно шире.
2.Причины
К основным причинам развития нефротического синдрома относятся:
- системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, гранулематоз, ревматоидный артрит);
- хронические и нелеченные инфекционные процессы, вкл. туберкулез, эндокардит (воспаление сердечной внутренней оболочки), ВИЧ, вирусные гепатиты и менее специфические очаги, длительное время остающиеся без санации;
- интоксикация солями тяжелых металлов;
- длительный прием лекарственных средств (антипароксизмальных, антибиотических);
- сахарный диабет;
- тяжелые заболевания кроветворной системы;
- нарушения в системе кровоснабжения почек, хроническая сердечная недостаточность;
- выраженные аллергические реакции.
Следует отметить, что нефротический синдром может быть как следствием (вторичный вариант), так и почвой для развития многих других заболеваний (первичный синдром); в отдельных случаях факторы запуска и развития характерной клиники остаются неизвестными (идиопатический нефротический синдром).
3.Симптомы и диагностика
- В нефрологии употребляется аббревиатура МИНС, означающая «минимальные изменения при нефротическом синдроме».
- Однако уже на этом этапе наблюдаются характерные отеки, особенно под глазами, в поясничной и генитальной зонах.
- С утяжелением патологии отечность распространяется на всю жировую подкожную клетчатку (такое состояние носит название «анасарка»). Прогрессирующие нарушения гидробаланса в организме, которые поначалу сказываются локальными отеками, нарастающим ухудшением состояния волос и кожи (иссушение, растрескивание, затем мокнутие трещин), со временем могут приводить к очень серьезным осложнениям, таким как:
- гиповолемия (резкое сокращение объема крови в организме);
- дистрофия печени и других органов;
- асцит, гидроторакс, гидроперикард (скопление больших объемов жидкости, соотв., в брюшной полости, плевральном пространстве, сердечной сумке);
- инфаркт вследствие тромбоза;
- отеки мозга, легких.
Со стороны мочевыводящей системы наблюдается сокращение суточного объема мочи с повышением ее плотности и специфическим изменением состава.
Нефротический синдром может быть предположен уже при внешнем осмотре больного, сборе жалоб и анамнеза.
Одним из наиболее доказательных подтверждений служит характерная картина лабораторных аналитических результатов: резкое повышение белка в моче с появлением аномальных цилиндрических микросгустков из клубочковой системы (протеинурия, цилиндрурия); снижение белка в крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия) с одновременным повышением кровяной концентрации жирных соединений (прежде всего, холестерина). В диагностическом плане информативны также различные модификации УЗИ почек, сердца и сосудов, нефросцинтиграфия, а также гистологическое исследование почечной ткани (биопсия).
4.Лечение
Любая терапевтическая схема лечения нефротического синдрома обязательно включает строгую диету с ограниченным потреблением натрия (в частности, с поваренной солью); акцент в рационе смещается в сторону калийсодержащих и витаминных продуктов.
По индивидуальным показаниям, которые могут быть очень разными (или даже противоположными, что делает любые попытки самолечения опасными) назначаются антибиотики, гипотензивные средства, иммуносупрессоры, гормональные препараты, цитостатики, средства нормализации уровня белка в крови.
Нефротический синдром
Нефротический синдром — поражение почек, сопровождающееся повышением количества белка в моче, снижением уровня альбумина в крови и аномальной концентрацией липидов. Патология проявляется отеками нижних конечностей и лица, чаще диагностируется у детей дошкольного возраста, а также у пациентов до 40 лет.
Что вызывает нефротический синдром
Нефротический синдром может быть первичным — проявлением определенного заболевания почек и вторичным — следствием болезней, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично.
Причинами нефротического синдрома первичного характера служат непосредственно воспалительные процессы в почках, пиелонефрит, опухолевые образования, нефропатия и др.
Развитие вторичного нефротического синдрома обусловлено ревматическими поражениями, развитием гнойных процессов, различными инфекциями, а также патологиями паразитарного характера. В отдельных случаях развивается на фоне непереносимости медикаментозных препаратов или при отравлении тяжелыми металлами.
Факторы риска
Основные факторы, провоцирующие развитие патологии:
- тяжелые вирусные и инфекционные заболевания (ВИЧ, гепатит, сифилис);
- наличие в почках злокачественных новообразований;
- аутоиммунные патологии.
Симптомы и клиническая картина при нефротическом синдроме
Клиническая картина при нефротическом синдроме однотипна, несмотря на разнообразие провоцирующих факторов.
Ведущие признаки нефротического синдрома — значительное повышение в моче количества белка, до 95% которого выводится в виде альбумина. Это явление провоцирует задержку в организме жидкости, что проявляется в виде отечности. По мере развития патологии у пациентов появляются жалобы на постоянную слабость, ухудшение аппетита, нарушение работы органов пищеварения.
Основные симптомы нефротического синдрома:
- нарушение процесса мочеиспускания (суточный объем выделяемой мочи — менее 1 литра);
- признаки асцита (увеличение живота в размерах);
- постоянное чувство жажды.
Какой врач лечит нефротический синдром
Нефротический синдром лечит врач-нефролог.
Диагностика нефротического синдрома
Предварительный диагноз ставится на основании визуального осмотра, при котором врач выявляет бледность кожных покровов, увеличение живота, отеки лица и ног.
На ЭКГ четко отражаются приступы брадикардии и перебои в работе сердечной мышцы (миокарда).
Для подтверждения диагноза врач назначает анализы на нефротический синдром: биохимическое исследование крови и лабораторное исследование мочи.
Методы диагностики нефротического синдрома
Диагностика нефротического синдрома включает также следующие мероприятия:
- УЗИ почек, а также биопсия органа;
- радионуклидное исследование (подразумевает применение контрастирующего препарата);
- МРТ или рентген легких и почек.
Схема лечения нефротического синдрома
Лечение нефротического синдрома предполагает госпитализацию пациента и проведение терапевтических мероприятий в условиях стационара. Общее лечение заключается в соблюдении бессолевой диеты с минимальным употреблением жидкости. Медикаментозная терапия носит преимущественно симптоматический характер.
Основные методы лечения и противопоказания
Чем лечить нефротический синдром в конкретном случае, определяет врач после получения результатов обследования. Могут быть назначены следующие препараты:
- глюкокортикоиды: Преднизолон, Дакортин, Кордекс;
- противоопухолевые препараты (цитостатики): Циклофосфан, Геноксол;
- мочегонные средства: Верошпирон, Спирикс;
- антибиотики: Юнидокс Солютаб, Доксициклин.
Дополнительно проводится инфузионная терапия — парентеральное введение в организм питательных веществ. Как правило, используется свежезамороженная плазма крови или белковая фракция.
Противопоказания к применению цитостатических препаратов:
- беременность;
- период лактации;
- острая почечная, печеночная, сердечная недостаточность.
Возможные осложнения
Развитие осложнений при данной патологии обусловлено неадекватным или несвоевременным лечением. Возможно возникновение острых инфекций, иммунодефицита, нефротического криза. В отдельных случаях наблюдается аномальное повышение АД и внутричерепного давления с последующим отеком головного мозга.
Другие возможные осложнения нефротического синдрома:
- тромбоз на фоне повышенной свертываемости крови;
- полное отсутствие аппетита (анорексия).
Меры профилактики нефротического синдрома
Базисная профилактика нефротического синдрома подразумевает своевременное лечение болезней почек и других заболеваний, способных спровоцировать развитие данной патологии. Также следует исключить бесконтрольный прием медикаментозных препаратов, которые могут вызвать тяжелые аллергические реакции.
Оставить комментарий