Невринома (шваннома). Причины, симптомы и признаки, диагностика, лечение

Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.

Содержание:

Невринома слухового нерва (вестибюлярная шваннома) является новообразованием VIII черепного нерва. Он включает в себя вестибулярную и слуховую части. Образование имеет достаточно сложное строение.

Опухоль выявляется преимущественно в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва. Эта область активно иннервируется. Здесь походят тройничный и лицевой, языкоглоточный и блуждающий нервы.

Без хирургического лечения невринома головного мозга сдавливает мозговые и нервные структуры, вызывая характерные клинические проявления.

Причины и симптомы заболевания

Точная этиология заболевания остается неизвестной. Односторонняя опухоль обычно не связана с какими-либо органическими патологиями. Двустороннее поражение может быть генетически обусловленным заболеванием, вызывающим появление доброкачественных опухолей в центральной нервной системе. Вестибулярная шваннома нередко возникает на фоне нейрофиброматоза, роста глиомы или невриномы.

Лечение невриномы слухового нерва осложняется продолжительным течением бессимптомного периода. Клинические проявления появляются постепенно. У большей части больных заболевание начинается со снижения слуха.

Само по себе новообразование является плотным узлом, имеющим бугристую поверхность. Снаружи находится капсула из соединительной ткани. Внутри могут выявляться кисты с коричневой жидкостью.

Основные симптомы заболевания:

• нарушения слуха;
• шум в ушах;
• головокружение;
• вестибулярные расстройства;
• тошнота и рвота.

Вестибулярные нарушения выявляются при поворотах головы и туловища. На фоне головокружения нередко возникает рвота. Активной рост опухоли может вызывать полную глухоту.

Новообразование слухового нерва сдавливает нервные структуры. Это вызывает боли лица на стороне поражения, потерю чувствительности. Подобные проявления можно ошибочно принять за невралгию тройничного нерва.

Постепенно проявляется парез мимических мышц, который вызывает асимметрию лица.

Выраженная стадия роста новообразования слухового нерва сопровождается внутричерепной гипертензией. Сильная головная боль вызывает рвоту. Во время офтальмоскопии можно выявить застойные процессы в области зрительных нервов.

Диагностика

Обследование при вестибулярной шванноме проводит отоневролог или невролог. Дополнительно требуется консультация отоларинголога. Пациенты нуждаются в проведении полного офтальмологического обследования.

Специалисты назначают следующие методики:

• аудиометрия;
• вестибулометрия;
• рентгенография черепа;
• компьютерная томография головного мозга;
• отоскопия;
• МРТ головного мозга.

На основании полученных данных диагностики невролог ставит точный диагноз и определяется в дальнейшей тактикой хирургического лечения. Стандартом диагностики является выполнение компьютерной томографии в костном режиме и магнитно-резонансной томографии с использованием контраста.

Эти два исследования дают максимально полную информацию о состоянии пациента. Во время МРТ невриномы выглядят как образования со сниженной плотностью.

У большинства пациентов неврологи и нейрохирургии во время компьютерной томографии выявляют характерные конусообразные расширения в области внутреннего слухового прохода.

Лечение невриномы слухового

Единственным эффективным методом лечения является удаление невриномы слухового нерва. Оперативное вмешательство проводят в ходе классической операции с использованием различных доступов. Конкретную врачебную тактику подбирает специалист на основании доступных данных обследования.

Удаление невриномы слухового нерва

Оперативное лечение невриномы проводят после комплексного обследования и соответствующей подготовки. Целью хирургического лечения является радикальное удаление опухоли с сохранением всех функций мозга. Для выполнения этих задач требуется высокая квалификация нейрохирурга. Поэтому многие пациенты предпочитают проводить удаления невриномы слухового нерва в НИИ Бурденко.

Операцию проводят с использованием следующих доступов:

• через среднюю черепную ямку;
• субокципитальный ретросигмовидный;
• транслабиринтовый.

Чаще всего в оперативной нейрохирургии используют ретросигмовидный доступ. Он позволяет провести удаление опухоли через трепанационное окно. При транслабиринтовом доступе нейрохирург удаляет опухоль после вскрытия сосцевидного отростка и самой полости лабиринта. Субтемпоральный доступ предполагает удаление новообразования через экстрадуральный субвисочный подход.

Опытный нейрохирург выбирает такую тактику ведения операции и лечения, которая сохраняет достойное качество жизни пациента и предупреждает возникновение послеоперационных осложнений. Стоимость операции по удалению невриномы слухового нерва зависит от сложности клинического случая и объема работы.

Последствия операции

Последствия удаления невриномы зависят от первоначального состояния пациента, своевременности проведения операции и размера новообразования. Из осложнений возможно появление паралича лицевого нерва, нарушения глотания, вторичных инфекций. У 2-5% пациентов после удаления невриномы появляются головные боли.

Лечение невриномы слухового нерва в Израиле — микрохирургические операции и стереотаксическая радиохирургия

Невринома слухового нерва — доброкачественное интракраниальное новообразование, состоящее из образующих миелиновую оболочку нейрона клеток. Являясь одним из типов шванномы, невринома формируется из шванновских клеток (вспомогательных клеток нервной ткани, отвечающих за образование миелиновой оболочки нервных волокон).

Ежегодно диагностируется несколько тысяч подобных заболеваний, причем частота встречаемости таких опухолей в последнее время растет. Типичный пациент имеет возраст между 30 и 60 годами, опухоль при этом образуется спонтанно, а семейная история заболевания невриномой отсутствует.

В качестве основных симптомов отмечается прогрессирующая и ничем не объяснимая потеря слуха на одно ухо (более 90% пациентов), шум или звон в ушах (более 80% пациентов), нарушения вестибулярного характера (около 50% пациентов).

Как правило, первым симптомом выступает ухудшение слуха, связанное с органическими изменениями во внутреннем ухе и ухудшением проводимости нервного сигнала слухового нерва. Особенно выражено ухудшение слухового восприятия звуков высокой частоты. Прогрессирует потеря слуха весьма медленно, хотя отмечаются и случаи резкой потери слуха.

В качестве других симптомов может возникать парез лицевых нервов, связанный с компрессионным воздействием новообразования, также отмечаются хронические головные боли.

Основными методами лечения являются микрохирургическая резекция опухоли и радиотерапия.

Цель вмешательства состоит в обеспечении контроля над опухолью и сохранении функции вовлеченных в патологический процесс нервов. Особое внимание уделяется сохранению функции слуха. Проводится микрохирургическая операция — от субтотальной резекции до тотальной.

Субтотальное микрохирургическое удаление показано, если полную резекцию не удается провести ввиду высоких рисков (например, ткани опухоли находятся настолько близко к лицевому нерву, что удалить их, не травмировав нерв, нельзя).

В большинстве случаев после субтотального вмешательства неудаленным остается порядка 1% тканей опухоли, чего вполне достаточно для полного купирования симптоматики при низком риске рецидива (не более 3% случаев). Наиболее полное удаление происходит при тотальной резекции.

Сегодня разработано несколько видов хирургического доступа, каждый из них подбирается, исходя из индивидуальных особенностей пациента и локализации неоплазии. Независимо от вида доступа, во время операции проводится мониторинг функций лицевого и слухового нервов, чтобы исключить их случайное повреждение.

Для радиотерапии применяются современные установки стереотаксической радиохирургии. Доза радиации может доставляться за один раз или при помощи нескольких фракций (от 3 до нескольких десятков). Процедура не требует проведения анестезии и госпитализации.

Под действием излучения клетки опухоли гибнут и разрушаются, что позволяет обеспечить контроль над новообразованием.

Лучше всего данный вид терапии подходит для небольших неврином размером менее 2,5-3 сантиметров, которые не локализованы в непосредственной близости от тканей ствола головного мозга.

В центре Топ Ихилов работают новейшие стереотаксические установки, предназначенные для проведения точных радиохирургических процедур. Одна из таких систем называется КиберНож и является современным стандартом в лечении первичных новообразований головы и шеи, в том числе — головного мозга.

Наилучший вид субъективной оценки того, насколько эффективно проводится лечение невриномы слухового нерва в Израиле — отзывы, которые можно встретить в различных открытых источниках. В них пациенты, вернувшиеся из израильских клиник домой на родину, отмечают непревзойденное качество подготовки врачей и инновационные методы терапии.

Диагностика невриномы слухового нерва в Израиле

Чтобы пообщаться с израильским врачом по поводу своего диагноза, вам необязательно нужно ждать момента, когда вы переступите порог клиники. При помощи удаленной видео-консультации вы можете сделать это уже сегодня, все, что для этого нужно — установленная программа Скайп. В режиме видеоконференции вы сможете задать специалисту Топ Ихилов интересующие вас вопросы и приедете в Израиль, уже вооружившись полученными знаниями. Все пациенты, которые получили видео-консультацию, проходят очную консультацию у врача бесплатно.

Первый день — консультация

Встреча пациента и представителя клиники традиционно происходит в аэропорту. Представитель клиники выполняет функции кейс-менеджера и занимается вопросами перевода медицинских документов, координирует врачей, решает разнообразные вопросы, связанные с бытом пациента. Вместе с ним пациент едет в клинику на прием к специалисту.

Невриномы слухового нерва — Центр радиохирургии "Гамма-нож" — Leksell Gamma Knife

В настоящее время существует три основных способа ведения пациентов с невриномами слухового нерва:

• динамическое наблюдение с регулярными клиническими и нейрорентгенологическими осмотрами,
• микрохирургическое удаление,
• стереотаксическая радиохирургия или конформная фракционированная радиотерапия.

Динамическое наблюдение наиболее обосновано у людей старше 75 лет при выявлении у них мелких (внутриканальных) шванном, либо у пациентов с тяжелой декомпенсированной сопутствующей патологией. В остальных случаях целесообразно активное решение вопроса об удалении опухоли или проведении стереотаксической радиохирургии.

При хирургическом удалении вестибулярных шванном обычно используются три основных хирургических доступа: ретросигмовидный, транслабиринтный и доступ через среднюю черепную ямку.

В ведущих нейрохирургических центрах при опухолях менее 1,5 см нормальную функцию лицевого нерва (I-II по шкале House-Brackmann) удается сохранить более чем у 90% пациентов.

Только 3,2-6,7% пациентов при таких размерах опухоли имеют плохой исход (III-IV по шкале House-Brackmann).

Однако нормальная функция лицевого нерва (I-II по шкале House-Brackmann) сохраняется только у 40-50% пациентов с более крупными опухолями. В целом, сохранность функции лицевого нерва составляет 80%.

Сохранность слуха после операции может составлять от 30 до 80% у пациентов, признанных подходящими для сохраняющих слух операций. Сохранность «функционального» слуха составляет 8-57% при использовании ретросигмовидного доступа Транспирамидный доступ в 100% случаев приводит к утрате слуха со стороны операции.

Из послеоперационных осложнений следует отметить ликворею из раневого хода или из евстахиевой трубы и среднего уха у 2-20% пациентов. Чаще она проходит спонтанно, но иногда может потребоваться проведение повторной операции для закрытия ликворного свища, наличие которого может привести к развитию менингита.

Среди других, связанных с операцией осложнений, можно отметить: кровоизлияние в ложе операции (1-2%), отек мозжечка и ствола мозга, гемипарез, менингит (1,2%), раневую инфекцию (1,2%), парез VI черепного нерва (1-2%) и парезы других, ниже расположенных черепных нервов, подкожную гематому (3%).

Летальность после удаления вестибулярных шванном колеблется в пределах (0-3%), Рецидивы опухоли наблюдаются в 5-10%, при этом субтотальное удаление вестибулярной шванномы практически наверняка связано с высоким риском продолженного роста опухоли, что может потребовать повторного вмешательства.

Стереотаксическая радиохирургия при вестибулярных шванномах направлена на предотвращение дальнейшего роста опухоли, сохранение функции улиткового и других черепных нервов в случаях, когда это возможно, а также поддержание или улучшение неврологического статуса пациента.

Наибольший опыт радиохирургического лечения больных с невриномами слухового нерва накоплен с использованием установки «Гамма-нож». На протяжении последнего десятилетия радиохирургия стала эффективной альтернативой хирургическому удалению вестибулярных шванном небольшого и среднего размера.

Впервые стереотаксическая радиохирургия у больного с вестибулярной шванномой была проведена Л. Лекселлом в 1969 году До настоящего времени опубликованы результаты длительного (свыше 10 лет) наблюдения результатов СРХ у более чем 3000 больных с вестибулярными шванномами, а общее количество пролеченных пациентов за это время превысило 60000 по всему миру.

Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва или шваннома вестибулярная составляет до 10% всех внутричерепных новообразований. Доброкачественная опухоль развивается из клеток оболочки слухового нерва, который поддерживает вестибулярный аппарат и обеспечивает слух.

Невринома слухового нерва – симптомы

Точная причина появления заболевания неизвестна, предположительно роль играет генетический фактор. В большинстве случаев симптомы проявляются на этапе существенного увеличения опухоли, когда сдавливаются нервные окончания и болевые ощущения становятся ярко выраженными. Симптомы невриномы слухового нерва на начальных стадиях заболевания проявляются характерными признаками:

• снижением слуха;
• ослаблением восприятия звуков;
• ощущением свиста и звона на стороне поражения.

По мере увеличения невриномы симптоматика нарастает, и, если опухоль расположена в непосредственной близости от моторного или сенсорного нерва, наблюдаются проблемы неврологического характера:

• легкий парез лицевого нерва;
• слабость лицевых мышц на пораженной опухолью стороне;
• частичная потеря вестибулярной функции – нарушение равновесия и координации движений.

Если вовремя не обратиться за медицинской помощью, то увеличивающаяся невринома может привести к грубому нистагму, гидроцефалии, нарушению зрения и психическим отклонениям.

Диагностика

Диагноз невриномы устанавливается на основании высокотехнологичных обследований: МРТ или КТ, аудиометрии, электронистагмографии и подтверждается биопсией, определяющей клеточный состав новообразования.

Основные методы лечения невриномы слухового нерва

При принятии решения о лечении учитывается возраст пациента, его соматический статус, размеры опухоли, ее биология и склонность к росту. Вопрос о тактике лечения решается в индивидуальном порядке после полного обследования. Существует три основных стратегии:

• динамическое наблюдение за невриномой небольших размеров с целью контроля размеров и исключения симптоматики, нарушающей качество жизни;
• удаление невриномы слухового нерва микрохирургическим методом с использованием адекватного вида доступа, который зависит от локализации и размеров новообразования.
• радиохирургический метод – Гамма-нож показан больным, у которых размер опухоли не превышает 3-4 см.

Радиохирургическое лечение

«Золотым стандартом» лечения невриномы слухового нерва является уникальная радиохирургическая методика с применением установки Гамма-нож. Высокоточное лечение показано в следующих случаях:

• если размер опухоли не превышает 30 мм;
• при расположении невриномы в глубинных отделах мозга;
• после частичного удаления новообразования.

Хирургическое вмешательство происходит без применения общей анестезии, без трепанации черепа и разрезов. Вместо скальпеля используют специальный наконечник, через который происходит точечное облучение ионизирующим излучением высокой мощности. Наведение происходит с использованием компьютерной системы. Погрешность воздействия гамма-излучения минимальная, что исключает риск осложнений.

Наш приоритет – забота о вашем здоровье

Радиохирургическая операция невриномы слухового нерва – высокотехнологичный метод, получил признание нейрохирургов и стал неотъемлемой частью лечения патологий головного мозга. Компания «Медицинский Союз» предлагает лечение доброкачественной опухоли в ведущих неврологических клиниках России, Европы, Америки и Израиля.

Лучшие специалисты, современное оборудование, новейшие медикаменты и нейрохирургические методики позволяют дать благоприятный прогноз на выздоровление без рецидивов!

Для подробной консультации врача и заявки на лечение свяжитесь с нами по указанным телефонам или оставьте заявку в форме обратной связи!

Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва (шваннома вестибулярного нерва) – патология, обусловленная образованием и ростом доброкачественной опухоли в миелиновой оболочке преддверно-улиткового нерва. Сама по себе опухоль не опасна, однако увеличение её размеров со временем приводит к сдавлению близлежащих структур.

При отсутствии лечения велик риск потери слуха, зрения, вкусового восприятия, а также других церебральных осложнений. У детей до периода полового созревания эта патология не наблюдается. Наиболее вероятно возникновение этого вида опухоли в возрасте 30-40 лет. В большинстве случаев невринома слухового нерва носит односторонний характер.

Лишь в 4% случаев она симметрична.

Причины невриномы слухового нерва:

Этиология двусторонней невриномы вестибулярного нерва тесно связана с наследственным фактором. Нейрофиброматоз II типа обуславливает генетическую предрасположенность к мутациям клеток разных отделов нервной системы.

Этот диагноз приводит к развитию двусторонней невриномы слухового нерва почти в ста процентах случаев. Большинство носителей этой патологии к 30 годам полностью теряют слух.

Развитие невриномы у них начинается слишком рано, ещё в подростковом возрасте, что не свойственно этому виду опухолей при односторонней локализации.

Причины развития асимметричной невриномы не столь определены. Считается, что попадание в поле действия повышенной радиации вызывает разрушения миелиновой оболочки нервных волокон и её дальнейшее разрастание.

Симптомы:

Симптомокомплекс при невриноме слухового нерва зависит от того, какие структуры охвачены опухолью, и от её размеров. Если новообразование затрагивает слуховой и вестибулярный нервы, то это проявляется соответствующими нарушениями. Размеры опухоли определяют степень давления на мозжечок и другие структуры мозга, что тоже отражается на выраженности симптомокомплекса.

• В-целом, симптоматика нарастает довольно медленно, и возникновение патологии остаётся до определённого момента незамеченным.
• Самым первым признаком невриномы слухового нерва чаще всего становится заложенность и мнимый звон в ушах. По мере развития добавляются следующие симптомы:

• головокружение;
• нарушение равновесия и координации движений;
• нистагм;
• лицевые боли;
• потеря вкуса (односторонняя);
• затруднённое глотание и артикуляция;
• ослабление роговичного рефлекса;
• диплопия;
• головная боль, тошнота.

1. Диагностика:
2. Исследования при комплексе указанных симптомов направлены на дифференциацию невриномы слухового нерва с нейросенсорной тугоухостью. Это могут быть:

• рентген височных костей в поперечной проекции;
• компьютерная томография;
• МРТ;
• аудиография;
• электронистагмография.

При различной локализации и размерах неоплазии та или иная диагностическая методика может оказаться наиболее эффективной. Однако магнитно-резонансная томография с контрастом показана абсолютно всем больным.

• Лечение невриномы слухового нерва:
• При значительном размере невриномы прибегают к её хирургическому удалению. По результатам обследования выбирается один из трёх возможных доступов к опухоли:

• транслабиринтный подход;
• субокципитальный подход;
• через среднюю черепную ямку.

В результате оперативного лечения в 14-50% случаев удаётся не только устранить церебральные нарушения из-за давления на нейроваскулярные структуры мозга, но и сохранить слух.

Образования маленького размера и не вызывающие серьёзных функциональных отклонений подлежат динамическому наблюдению. Для остановки их роста применяется лучевая терапия и радиохирургия.

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь  к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно).

Назальная шваннома с деструкцией основания черепа у ребенка (случай из практики и обзор литературы)

Шванномы (невриномы) — это доброкачественные, инкапсулированные, медленно растущие новообразования, развивающиеся из любого периферического, краниального или вегетативного нерва, имеющего оболочку Шванна.

Эти опухоли часто возникают у лиц с нейрофиброматозом 2-го типа (NF2) — аутосомно-доминантно унаследованным синдромом, предрасполагающим к развитию опухоли, индуцированным мутациями гена NF2, расположенного в хромосоме 22 [1], но могут возникать независимо от нейрофиброматоза.

Наиболее характерная локализация неврином — область головы и шеи (25—45%). Чаще других встречается вестибулярная шваннома (80%). У больных с нейрофиброматозом 2-го типа шванномы нередко развиваются с обеих сторон.

Шванномы полости носа и околоносовых пазух у взрослых встречаются очень редко (менее чем в 4% случаев) [2]. В педиатрической возрастной группе точные статистические данные отсутствуют, так как такие случаи единичны. В поисковых базах Pubmed и Cohrane library найдено всего 7 статей, посвященных этой теме. В российских журналах не описано ни одного случая назальной шванномы детского возраста.

Наиболее типичные клинические симптомы синоназальной шванномы: нарушение носового дыхания, гипосмия или аносмия, храп по ночам. Другие симптомы вызваны прорастанием опухоли в соседние органы и ткани и проявляются экзофтальмом, эпифорой (слезотечение), головной болью, анестезией лицевой области [3].

Диагностируется назальная шваннома при осмотре оториноларинголога, эндоскопическом исследовании полости носа, компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной (МРТ) томографии. Диагноз верифицируется гистологическим исследованием биопсийного материала. Лечение — хирургическое.

Представляем редкий случай диагностики и успешного хирургического лечения ребенка с интраназальной шванномой.

Ребенок К., 7 лет, экстренно поступил в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко в детское отделение с жалобами на частые носовые кровотечения слева, нарушение носового дыхания, головную боль, отечность тканей в области переносицы. Последнее кровотечение было 12 ч назад.

Из анамнеза, со слов матери, известно, что в течение последнего года ребенок страдает частыми носовыми кровотечениями. Наблюдался у ЛОР-врачей по месту жительства. Жалоб на боли, лихорадку или травмы не было.

В последний месяц кровотечения усилились, нарушилось носовое дыхание.

При МРТ- и КТ-исследовании полости носа и основания черепа выявлено образование полости носа, клеток решетчатых лабиринтов с деструкцией костей основания черепа и перегородки носа.

При поступлении: состояние средней тяжести. Катаральных явлений нет. Температура нормальная. Кожные покровы чистые, без пигментных изменений или любых других признаков нейрофиброматоза. Среди родственников пациента случаев нейрофиброматоза не отмечалось.

При тщательном физикальном осмотре соматической патологии не выявлено, лабораторные показатели в пределах нормы.

ЛОР-осмотр с риноскопией: мягкие ткани вокруг переносицы отечные, спинка носа по средней линии, перегородка носа искривлена вправо, справа слизистая розовая, нормальной влажности, носовые ходы свободны, слева слизистая покрыта геморрагическими корками, общий и средний носовой ходы практически полностью обтурированы опухолью с ровными контурами (рис. 1).

Рис. 1. Больших размеров образование в полости носа слева. 0-градусный эндоскоп. Левая половина носа. Признаков назальной ликвореи на момент осмотра нет. Отоскопия, фарингоскопия: без особенностей. Осмотр офтальмолога: выявляется левосторонний экзофтальм 1,5 мм, без зрительных и глазодвигательных нарушений.

МРТ головного мозга и СКТ черепа и головного мозга: выявляется опухоль основания черепа, пре-имущественно с экстракраниальным ростом в полость носа (левая половина), деструкцией костей основания черепа и перегородки носа в задних отделах. Образование достаточно сильно смещает перегородку носа вправо, а также воздействует на бумажную пластинку слева, вызывая ее смещение латерально.

Учитывая факт частых кровотечений и признаки прорастания крупных сосудов в строму опухоли, проведена ангиография левой внутренней сонной артерии.

Выявлена сосудистая сеть опухоли в области основания черепа и глубинных отделов носа по средней линии, кровоснабжаемая из веточки левой глазной артерии и мелкой конечной веточки правой верхнечелюстной артерии. Сосуды недоступны для катетеризации и эмболизации (рис. 2).

Рис. 2. Ангиограмма левой внутренней сонной артерии. а — боковая проекция; б — аксиальная проекция. Выявляется сосудистая сеть опухоли в области основания черепа и глубинных отделов полости носа (показана стрелкой), по средней линии, кровоснабжаемая из веточки левой глазничной артерии.

Клинический диагноз: образование полости носа и основания черепа слева. Рецидивирующие носовые кровотечения.

Под общим наркозом произведена операция — эндоскопическое эндоназальное удаление образования полости носа и основания черепа с двух сторон, больше слева с пластикой дефекта основания черепа слева.

Перед началом операции установлены навигационная система Fusion («Медтроник») (рис. 3),

Рис. 3. Интраоперационная навигация, система Medtronic Fusion. Больших размеров опухоль, занимающая клетки решетчатого лабиринта с двух сторон, полость носа больше слева. аппарат для аутотрансфузии крови — Cell Saver. В полости носа слева определяется больших размеров образование, полностью блокирующее все носовые ходы, перегородка носа смещена вправо практически на всем протяжении.

При помощи монополярной коагуляции образование отсепаровано от окружающей слизистой полости носа. Опухоль мягкотканная, удалялась большими фрагментами и частично шейвером. После удаления основной массы произведена отсепаровка остатков опухоли от структур основания черепа под навигационным контролем.

Кости основания черепа резко истончены, в них определяется костный дефект округлой формы с максимальным размером 10 мм, через который видна пульсация твердой мозговой оболочки (рис. 4).

Рис. 4. Вид операционной раны после удаления опухоли. 0 — градусный эндоскоп. Левая половина носа. Кости основания черепа резко истончены и имеют небольшой дефект (указано стрелкой). Тем не менее убедительных признаков интраоперационной ликвореи нет. На область дефекта уложена пластина Тахокомба, остальные участки истонченной кости также дополнительно укреплены Тахокомбом. Все слои пластики фиксированы фибрин-тромбиновым клеем Ивисел. Кровотечение по ходу операции умеренное. Общий объем кровопотери не превысил 200 мл. В задние отделы полости носа уложены тампоны Мероцель.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Признаков послеоперационной ликвореи и носовых кровотечений не было, экзофтальм регрессировал. Пациент на 5-е сутки в удовлетворительном состоянии выписан под амбулаторное наблюдение.

Гистологическое исследование операционного материала: биоптат представлен фрагментами опухоли, преимущественно веретеноклеточного строения с наличием компактных структур Antoni А, с фокусами палисадного расположения ядер опухолевых клеток (тельцами Verоcay), участками рыхлого расположения клеток Antoni B. Фигур митотического деления, очагов некротических изменений не выявлено. Иммуногистохимическое исследование показало выраженную положительную экспрессию протеина S-100 во всех опухолевых клетках, отрицательную экспрессию нейрональных маркеров, низкий индекс мечения пролиферативного маркера Ki-67 (рис. 5).

Рис. 5. Гистологические препараты, с особенностями, характерными для шванномы. а — Тела Verocay и Antoni A. Окраска гематоксилином и эозином, ×200; б — структуры Antoni B — рыхлое расположение клеток с вакуолизацией цитоплазмы. Окраска гематоксилином и эозином, ×200; в — иммуногистохимический препарат с экспрессией протеина S100 (×400).

Описан редкий случай назальной шванномы у ребенка. Первое описание шванномы в полости носа сделано в Германии в 1926 г. Было высказано предположение, что синоназальные шванномы возникают из клеток Шванна глазничных и верхнечелюстных ветвей тройничного нерва или вегетативных нервов, идущих к перегородке и слизистой оболочке [4, 5].

Считается, что из оболочек I и II черепных нервов, которые проходят рядом в этой области, не может образоваться шваннома, так как в них отсутствуют клетки Шванна, которые являются вспомогательными клетками нервной ткани и создают электроизолирующую миелиновую оболочку нейронов [6, 7].

Поэтому точное место роста опухоли определяют по анатомическому принципу.

В литературе [8] имеются описания случаев нейрофиброматоза 2-го типа и шванном в полости носа и придаточных пазухах носа. При осмотре у нашего пациента не было признаков нейрофиброматоза, за исключением опухоли, расположенной в области околоносовых пазух.

Кроме того, тщательный сбор анамнеза, со слов родителей, показал, что среди родственников не наблюдается никаких признаков или симптомов, указывающих на это заболевание.

Таким образом подтверждено, что у ребенка имеется крайне редкая патология — шваннома без сопутствующего нейрофиброматоза 2-го типа.

Клинически шванномы похожи на любое другое доброкачественное образование полости носа.

При этом симптомы зависят от локализации опухоли, темпа развития заболевания и степени воздействия на окружающие структуры.

Поэтому дифференциальный диагноз включает спектр патологий: аденоидные вегетации, менингоцеле, ангиомы, нейрофибромы, полипы, злокачественные опухоли, такие как меланома или обонятельная нейробластома [9].

Рентгенологические методы исследования, КТ или МРТ, обычно используются для дальнейшей характеристики опухоли и определения хирургического доступа. Шваннома может быть дифференцирована от кистозных поражений носовой полости, которые не дают гомогенного усиления [10].

Медленный рост и отсутствие признаков разрушения костей на КТ может помочь отличить шванномы от злокачественных опухолей, хотя надо заметить, что это спорный момент, поскольку в описанном нами случае основание было разрушено на большом протяжении.

На МРТ можно увидеть «симптом мишени» — накопление контрастного вещества в центре и его отсутствие по периферии в режиме Т1 или высокая интенсивность сигнала в центре и низкая на периферии в режиме Т2 (возможно сочетание этих признаков), а также «паттерн пучков» — периферическую гиперинтенсивность в режиме Т2 в виде колец, характерную для межпучкового периневрия, что указывает на происхождение опухоли из нервной оболочки [11]. Невриномы, как правило, не сопровождаются частыми носовыми кровотечениями. Однако в описанном случае они являлись одной из основных жалоб, поэтому была выполнена ангиография для оценки васкуляризации образования и профилактики чрезмерной потери крови в ходе операции. Ангиография помогает отличить шванномы от сосудистых опухолей (ювенильные ангиофибромы, гломусные опухоли) [12].

Методом выбора лечения интраназальных шванном признано радикальное хирургическое удаление. Лучевая терапия применяется при жизне-угрожающих противопоказаниях к операции.

Выбор хирургического доступа зависит от локализации, объема опухоли и ее распространения в соседние структуры. Мы рассматривали различные хирургические подходы, такие как латеральная ринотомия, доступ по Caldwell—Luc, эндоскопическое эндоназальное удаление [13].

Преимуществами эндоскопического подхода являются снижение травматичности, низкий процент осложнений, улучшенная визуализация, хороший косметический результат [14].

В мировой литературе описаны единичные случаи назальной шванномы у детей. Первый из них описан в 2004 г.: у 10-летнего ребенка назальная шваннома располагалась в клетках решетчатого лабиринта слева.

Для лечения использовалась хирургическая тактика — эндоскопическое эндоназальное удаление [15]. С 2007 по 2017 г. в медицинской базе данных Pubmed найдено описание 7 клинических случаев этой патологии (здесь нами представлен 8-й случай).

Сводные данные об этих восьми больных приведены в таблице

Известные синоназальные шванномы в педиатрической практике [9, 15—20].

Из таблицы следует, что чаще всего пациенты жаловались на затруднение носового дыхания (7 случаев), носовые кровотечения (3), экзофтальм (3). В большинстве случаев применялось эндоскопическое эндоназальное удаление опухоли (5 из 8).

Проведенное гистологическое исследование во всех наблюдениях выявило морфологическую картину и иммунофенотип классической невриномы без признаков малигнизации [9, 15—20].

1. Назальная шваннома — крайне редкое заболевание у детей. Несмотря на это, шванному следует учитывать в дифференциальном диагнозе педиатрических пациентов с интраназальными новообразованиями. Надо помнить, что возможно образование шванномы без сопутствующего нейрофиброматоза.

2. В зависимости от локализации и объема опухоли эндоназальное эндоскопическое удаление может быть методом выбора лечения данной патологии. Этот вид хирургической операции необходимо проводить в крупных стационарах, где есть обученная команда специалистов, включая ринолога, нейрохирурга, эндовазального хирурга.

3. Шванномы (невриномы) назальной локализации в детском возрасте имеют классическую морфологическую структуру без гистологических отличий от неврином других локализаций.

4. Для диагностики неврином, как и любых других образований полости носа, применяются рентгенологические методы исследования, но особенно важно эндоскопическое исследование полости носа, которая позволяет в подавляющем большинстве случаев уже на ранних этапах заподозрить опухолевое образование в полости носа и основании черепа.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: DKapitanov@nsi.ru

Статья посвящена очень редкому заболеванию: синоназальной невриноме у детей. Описанный авторами клинический случай является очень интересным как с точки зрения диагностики, так и выбора тактики лечения. Стоит отметить высокий профессионализм всей команды специалистов: хирургов, анестезиологов, гистологов.

Авторы подробно разбирают дифференциальную диагностику объемных образований полости носа и околоносовых пазух у детей на основании представленных симптомов и приводят рекомендации по выбору метода диагностики при тех или иных жалобах.

Данные современной литературы, представленные в работе, позволяют оценить, какие структуры могут быть вовлечены в патологический процесс, обратить внимание на основные симптомы и выбрать необходимую тактику лечения. Подробно обсуждается гистологическая верификация диагноза.

Стоит отметить, что это первая русскоязычная работа, посвященная данной патологии у детей. Статья хорошо иллюстрирована, приведены снимки ангиографии, интраоперационные эндоскопические, а также микропрепаратов. Существенных замечаний к работе нет. Статья полезна не только для нейрохирургов, но и для оториноларингологов и педиатров.

А.Х. Бекяшев (Москва)

Невринома слухового нерва

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Невринома слухового нерва – это доброкачественная опухоль, которая развивается, развивающаяся из клеток вестибулярной порции слухового нерва.

Слуховой нерв состоит из двух частей: улиткой ветви, которая, как следует из названия, идет к улитке и обеспечивает передачу звуковой информации в головной мозг, и вестибулярного нерва, который передает в мозг информацию о равновесии.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет один случай на 100000 населения в год. Эта опухоль составляет 11 – 12 % всех опухолей головного мозга. В основном она встречается у лиц от 30 до 40 лет. У детей до периода полового созревания это опухоль не встречается.

Слуховой нерв состоит из трех частей – улитковой, отвечающей за передачу звуковой информации в головной мозг и двух вестибулярных: верхней и нижней части. В большинстве случаев, невринома возникает на вестибулярной части нерва.

Причина развития данной опухоли неизвестна. Также неизвестны какие-либо факторы риска развития невриномы. Иногда невринома слухового нерва является признаком такого заболевания, как нейрофиброматоз 2, которое является генетической патологией.

Обычно при таком заболевании невринома часто бывает двусторонней.

Факторы риска развития невриномы слухового нерва. Единственным известным фактором риска невриномы слухового нерва является генетически обусловленное заболевание – нейрофиброматоз 2.

Это заболевание проявляется формированием доброкачественных опухолей – нейрофибром – в различных областях, в том числе и в области слухового нерва.

Причем в этом случае невринома часто носит двусторонний характер.

Нейрофиброматоз представляет собой аутосомно-доминантное заболевание. Это означает, что генетическая мутация имеется не в половой хромосоме и может передаваться только от одного родителя. Если этот ген имеется у обоих родителей, вероятность заболевания ребенка – 50 %.

Различают три стадии невриномы слухового нерва:

• 1 стадия – размеры опухоли не превышает 2 – 2,5 см, при этом отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата: это глухота на одно ухо и утрата вестибулярной функции с этой же стороны, а также вкуса, легкий парез лицевого нерва.
• 2 стадия – при этом опухоль имеет размер грецкого ореха. Симптоматика на этой стадии более выраженная. В связи с давлением на ствол мозга выявляется множественный спонтанный нистагм, нарушается равновесие и координация движений.
• 3 стадия — размеры опухоли уже в пределах куриного яйца. Проявления опухоли обусловлены резким сдавлением головного мозга: имеется грубый нистагм (прерывистое горизонтальное движение глаз при взгляде вбок), гидроцефалия вызывает нарушение психики, может наступить нарушения зрения вследствие сдавления зрительных нервов.

Проявления невриномы слухового нерва состоят в снижении слуха, что происходит в результате сдавления опухолью улитковой части нерва. Кроме того, эта опухоль может сдавливать ствол головного мозга. В редких случаях это сдавление может быть опасным для жизни в случае большого размера опухоли, так как в этой части мозга находятся дыхательный и сосудодвигательный центры.

В большинстве своем невринома слухового нерва – это медленно растущая опухоль, которая может развиваться в течение нескольких лет, пока она начнет проявляться. У некоторых же людей эта опухоль может оставаться всегда небольших размеров и в этом случае она совсем не проявляется. При этом не требуется какого-либо лечения, а лишь необходимо регулярно проверяться у врача.

Как уже было сказано, проявления невриномы слухового нерва связаны со сдавлением. Эти проявления складываются из трех основных групп симптомов – признаков поражения черепно-мозговых нервов, симптомов сдавления ствола головного мозга и мозжечковых нарушений.

Проявления опухоли возрастают по мере ее роста, хотя не всегда размер опухоли имеет соответственное ему проявление. Например, опухоль малых размеров может проявляться сильнее, чем опухоль большая по размеру – все зависит от ее расположения и от того, какие органы и ткани она сдавливает.

Маленькая опухоль – менее 1,5 см в диаметре может вообще не вызывать каких-либо симптомов.

Наиболее ранними проявлениями данной опухоли являются симптомы поражения слухового нерва. Оно наблюдается в 95 % случаев, и первыми признаками заболевания обычно бывают звон в ушах, который отмечается у 60 % пациентов, а также снижение слуха. Признаки поражения вестибулярного нерва наблюдаются у 60 % больных.

Их проявлениями служат периодически возникающие ощущения неустойчивости при резких поворотах головы или тела (головокружение). Со временем течение заболевания приводит к полному выпадению функции слухового нерва, что проявляется глухотой и нарушением вестибулярной функции на пораженной стороне.

Кроме того, развитие опухоли мажет оказывать влияние и на лицевой нерв, который анатомически близок по расположению к слуховому нерву.

Итак, основными проявлениями невриномы слухового нерва являются:

1. Постепенное снижение слуха на стороне опухоли, иногда правда оно может наступить внезапно.
2. Шум в ухе на стороне поражения.
3. Головокружение.
4. Нарушение устойчивости.
5. Онемение части лица ощущение покалывания (связано с влиянием на лицевой нерв).

Врач должен выяснить у вас симптомы, историю болезни и обследовать ваши уши и нервную систему.

Диагностические тесты могут включать:

• Аудиограмма – диагностическая процедура, измеряющая слух в обоих ушах;
• Слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга, измеряющий скорость электрических импульсов, идущих от внутреннего уха к мозгу. Замедление или отсутствии импульса может указывать на наличие вестибулярной шванномы. Этот тест почти всегда отклоняется от нормы, если присутствует невринома слухового нерва;
• Электронистагмография – тест, когда холодная и теплая вода или воздух вводятся в ушной канал, а результаты головокружения и быстрого движения глаз фиксируются и анализируются.
• МРТ – обследование на магнитно-резонансном томографе, которое использует магнитные волны, чтобы сделать снимки внутри головы или тела;
• КТ – компьютерная томография, использующая компьютер для снимков внутри организма.

В настоящее время существуют три варианта лечения неврином слухового нерва – хирургия, радиохирургия и наблюдение. Вопрос о тактике лечения решается индивидульно с каждым пациентом.

Существует три метода лечения невриномы слухового нерва:

• Это выжидательная тактика, когда не предпринимают никаких лечебных мер и просто наблюдают за ростом опухоли, регулярно контролируя ее размеры и степень проявления симптомов.
• Лучевая терапия.
• Хирургическое лечение.

Наблюдение

В случае обнаружения опухоли маленьких размеров, или когда проявления опухоли минимальны либо их вообще нет, а также в том случае, когда общее состояние пациента и пожилой возраст не позволяют применить активное хирургическое вмешательство, проводится просто наблюдение за ростом невриномы и ее проявлениями.

Врач может порекомендовать регулярное исследование слуха и проведение томографии для выявления скорости роста опухоли. В случае, когда опухоль начинает увеличиваться в размерах и отмечается прогрессирование снижения слуха необходимо прибегнуть к лечению.

Лучевая терапия

В арсенале врача имеется несколько видов лучевой терапии. Одним из таких методов, который часто применяется для лечения опухолей головного мозга – это так называемый «гамма-нож». С помощью этой методики радиация подается точно в место расположения опухоли. при этом не требуется никаких разрезов и хирургических вмешательств.