Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты.
Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза.
Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.
Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений. 
Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов… Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты–медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.
КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?
На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.БУДЬТЕ В КУРСЕ• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.
• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии.
Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки.
В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.
• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.
КСТАТИ
Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине.
И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени.
Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.
МЕДИЦИНСКИЙ КАЛЕЙДОСКОП
Осторожнее с лакрицей Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.
Почему нельзя шлепать детей
Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия.
Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины).
При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам
Инна КАБЫШЕВА АРТУРА ПРУПАСАСоветская Белоруссия, 2 февраля 2018
Лечение саркоидоза легких | Цена в Москве
Саркоидоз – сложное специфическое заболевание, для которого характерно образование в органах гранулем. Этим термином называют узелки, состоящие из воспалительных клеток. Саркоидоз – болезнь редкая и малоизученная. Точные причины ее возникновения до сих пор не установлены, но лечение саркоидоза легких – необходимая задача, поскольку патология может приводить к серьезным последствиям, в том числе некрозу тканей.
Пройти лечение саркоидоза вы можете в клинике «Чудо Доктор» в Москве. Для каждого пациента подбирается уникальная программа терапии, которая может включать в себя различные методики. В нашем медицинском центре вы можете пройти все виды диагностики и получить консультацию врачей общего и узкого профиля.
Почему стоит лечить саркоидоз в клинике «Чудо Доктор»
Квалифицированные врачи
В нашей клинике лечение проводят врачи, средний стаж которых превышает 10 лет.
Оборудование экспертного класса
В центре “Чудо Доктор” вы можете пройти все виды аппаратной и лабораторной диагностики. Медицинская техника эксперт-класса гарантирует высокую точность исследований.
Сервис для взыскательных пациентов
Мы работаем ежедневно, без перерывов, выходных и праздничных дней. Благодаря этому вы всегда можете выбрать удобное время для визита в центр. Стоимость наших услуг – средняя по Москве.
Широкий спектр медицинских услуг
В нашем центре вы можете получить консультацию врачей общего и узкого профиля. Вы также можете пройти лечение и реабилитацию в нашем круглосуточном стационаре.
Почему развивается саркоидоз?
Причины появления патологии изучены не до конца в связи с тем, что на 100 тысяч человек приходится только 2-10 заболевших. В результате выделить конкретные группы риска также невозможно. По статистике наиболее часто заболевание диагностируют у женщин в возрасте старше 40 лет.
К наиболее вероятным причинам развития саркоидоза ученые относят:
- влияние вирусных и некоторых бактериальных инфекций;
- неблагоприятные факторы внешней среды – например, вдыхание отходов обработки металла и дерева, дыма, строительной и другой пыли, токсичных веществ;
- употребление препаратов, влияющих на иммунную систему организма;
- плохая наследственность – доказано, что если заболевание было диагностировано хотя бы у одного из родителей, то риск его появления у ребенка существенно возрастает.
Классификация и симптомы заболевания
Единого мнения о том, какие стадии следует выделять в ходе болезни, на сегодняшний день нет. По характеру течения саркоидоз легких может быть:
- регрессирующим – пациент показывает положительную динамику, а симптомы со временем ослабевают;
- прогрессирующим – состояние пациента ухудшается, а симптомы становятся все более выраженными;
- стабильным – в этом случае заболевание не показывает какой-либо динамики.
В зависимости от степени и локализации поражения принято выделять 4 стадии саркоидоза:
| 1 стадия | Патологических изменений в легких нет. При этом лимфоузлы в области груди увеличиваются. |
| 2 стадия | Наблюдается двустороннее увеличение лимфоузлов в области средостения и корней легких, сопровождающееся изменениями паренхимы |
| 3 стадия | У пациента начинается изменение тканей легких, средостения не поражены. |
| 4 стадия | Начинается фиброз легкого. |
В течение длительного времени болезнь может протекать бессимптомно. Во многих случаях это препятствует раннему обнаружению и своевременному началу лечения саркоидоза. Кроме этого, заболевание часто затрагивает не только легкие, но и другие органы: селезенку, сердце, суставы, кости, мышцы, нервную систему. Поражение может быть как изолированным, так и комплексным.
Симптомы заболевания начинают проявляться постепенно. На первом этапе пациент сталкивается с кашлем, слабостью, быстрой утомляемостью, незначительным повышением температуры.
Нередко заболевание сопровождается появлением узловатой эритемы – ярко-красных или багрово-синюшных пятен на коже.
Они плотные на ощупь и возвышаются над окружающей поверхностью, не вызывают дискомфорта и обычно проходят без медицинской помощи в течение нескольких недель.
Если заболевание не лечить, оно будет прогрессировать. Со временем у пациента появляются более серьезные симптомы:
- Боли в суставах, покраснение и отечность тканей.
- Резкое снижение трудоспособности и постоянная слабость.
- Лихорадка.
- Мышечные боли.
Поражение легких также может вызвать:
- сухой кашель, который со временем начинает сопровождаться мокротой;
- одышку – она свидетельствует о снижении проходимости бронхов, а также о начале фиброза;
- боли в груди, которые усиливаются при вдохах (это говорит о повреждениях плевры).
Диагностика заболевания
Изменения в структуре легких у пациента обычно удается установить после рентгенологического исследования, например флюорографии. Если по результатам диагностики у врача возникает подозрение на саркоидоз легких, назначается комплексная диагностика. Она включает в себя:
- Компьютерную томографию легких. Это наиболее точный метод рентгенологических исследований. С его помощью врач может получить послойное изображение легких и локализовать патологию.
- Биопсию. Данное исследование предполагает забор образцов и их микроскопическое исследование. Биопсия позволяет исключить ошибки в диагнозе.
- Измерение диффузионной способности легких. Обычно именно этот показатель у больных саркоидозом в наибольшей степени отличается от нормы.
В качестве дополнительных исследований могут быть назначены
- ЭКГ;
- УЗИ печени, селезенки и лимфоузлов брюшной полости;
- биохимический анализ крови с измерением показателей функции печени и почек;
- офтальмологический осмотр.
Лечение саркоидоза в Москве
Решение о необходимости терапии всегда принимает врач. Даже если заболевание подтверждено, но не нарушает функции внутренних органов и не проявляет себя клинически, то лечение не требуется. Во многих случаях изменения, вызванные саркоидозом, исчезают без медицинской помощи в течение одного или нескольких месяцев.
Если же пациенту необходимо сохранить нарушенные функции внутренних органов и не допустить развитие фиброза, врач назначает терапию. Основным методом лечения саркоидоза является прием кортикостероидных препаратов.
Лечебная доза назначается пациенту на срок не менее 4 недель, после чего ее снижают до поддерживающей. Принимать препараты требуется в течение длительного времени: от нескольких месяцев до нескольких лет.
Так как медикаменты из этой группы способны вызывать серьезные побочные эффекты, вместе с ними врач рекомендует лекарства, компенсирующие негативное влияние.
Последствия терапии и прогнозы
Показатель смертности у пациентов, страдающих саркоидозом, не превышает 8%. В большинстве случаев назначенная врачом терапия оказывает положительный эффект и ведет к победе над заболеванием. Тем не менее, влияние лечебных мероприятий напрямую связано со сроком обнаружения патологии. На ранних этапах эффективность терапии наиболее высока.
В ходе лечения пациенту необходимо строго выполнять предписания врача и соблюдать сроки и порядок приема препаратов. Это поможет не только победить болезнь, но и избежать побочных эффектов.
Важно! Даже при успешном лечении саркоидоза остается риск рецидива. В случае, если патология проявилась повторно, необходима разработка новой терапии
Профилактика саркоидоза легких
Меры по предупреждению заболевания совпадают с общими рекомендациями для всех патологий легких:
- Здоровый образ жизни и отказ от курения.
- Отказ от работы на предприятиях, на которых происходит вдыхание токсичных веществ, производственной и другой пыли.
- Сокращение времени, проводимого под УФ-лучами.
Саркоидоз: нерешенные задачи
Заболеваемость саркоидозом в Беларуси составляет 3,9 случая на 100 тысяч человек. Основной контингент пациентов с данной патологией представляют люди молодого возраста (пик приходится на 25–35 лет), которые ведут активный образ жизни. Женщины болеют чаще, чем мужчины.
Наталия Глуткина, старший преподаватель 1-й кафедры внутренних болезней ГрГМУ, кандидат мед. наук.Этиология и симптоматика
Саркоидоз (болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется мультисистемным поражением различных органов (чаще легочная ткань и внутригрудные лимфатические узлы) и образованием в пораженных тканях эпителиоидных гранулем. Так как основная часть пациентов — лица трудоспособного возраста, лечение данного заболевания имеет важный социальный аспект.
В настоящее время нет единого мнения об этиологии данного заболевания. Существует несколько гипотез, связанных с инфекционными агентами, выступающими в роли триггера (микобактерии, Chlamydophila pneumoniae и другие), окружающей средой, курением, наследственностью.
Существует несколько вариантов течения болезни: спонтанная регрессия, регрессия на фоне проводимой терапии, прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности и/или тяжелым внелегочным поражением, а также волнообразное течение, рецидив (по данным различных исследований, угроза составляет от 8 % до 74 %). Отсутствие спонтанной ремиссии в течение 2 лет указывает на хроническое или персистирующее течение заболевания.
На ранних стадиях преобладает малосимптомная клиническая картина (в 30–70 % случаев), выявление только по наличию характерных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
У части пациентов начало может быть острым, по типу синдрома Лефгрена (двустороннее увеличение лимфоузлов корней легких по данным рентгенографии, узловатая эритема, лихорадка, миалгия, снижение веса и суставные боли).
Внелегочная симптоматика обусловлена наличием неказеозных гранулем в различных органах и тканях: поражения кожи (возникновение узловатой эритемы преимущественно с локализацией на передней поверхности нижних конечностей (см. рис.
1)); lupus pernio (уплотнение и синевато-красная окраска губ, щек и носа, возможна деформация хрящей с изменением формы носа); поражения структуры глаз (обычно передний или задний увеит), сердечно-сосудистой системы (различные виды аритмий, нарушения проводимости и хроническая сердечная недостаточность).
Изменения со стороны нервной системы встречаются в 10 % случаев (паралич лицевого нерва, периферические нейропатии и нервно-мышечные поражения).
Одним из проявлений поражения кроветворной системы может быть лихорадка неясного генеза в сочетании с лимфопенией.
Вовлечение в патологический процесс печени может проявляться бессимптомным повышением уровня печеночных ферментов, реже — гепатомегалией; почек — субклинической протеинурией, тубулоинтерстициальными нарушениями.
Менее чем у 6 % пациентов данное заболевание проявляется синдромом Хеерфордта (односторонний или двусторонний паротит, лихорадка, увеличение околоушных желез, передний увеит и паралич лицевого нерва).
Рис. 1. Пациент с саркоидозом Бека 2-й ст. — легочно-медиастинальная форма (в области обеих голеней определяется гиперпигментация кожи в местах, предшествующих узловатой эритеме).
Диагностика
Данные лабораторного обследования
Для острого течения саркоидоза характерны ускорение СОЭ, реже моноцитоз, лимфопения.
При биохимическом исследовании может наблюдаться повышение фибриногена, бета-липопротеидов, серотонина, С-реактивного белка, сиаловых кислот.
Иногда при саркоидозе отмечается повышение содержания кальция в сыворотке крови и кальциурия, но чаще гиперкальциемия клинически не проявляется и носит транзиторный характер.
Данные бронхолегочного обследования
При саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) наблюдается расширение шпор трахеи и бронхов, сужение и деформация просветов бронхов, «саркоидозные эктазии» — расширенные, утолщенные, извитые сосуды в виде редкой сети или отдельных крупных сплетений.
При саркоидозе ВГЛУ и легких такого рода изменения выражены меньше, но чаще встречаются собственно саркоидозные, связанные с гранулематозным поражением бронхиального дерева. При саркоидозе легких на первый план выходят воспалительные процессы в бронхиальном дереве.
Поражение внутригрудных лимфатических узлов встречается более чем в 90 % случаев (см. рис. 2). Асимметричное увеличение ВГЛУ наблюдается в 10 % случаев.
Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной клетки при саркоидозе 1-й ст. (патология выявлена при прохождении планового профилактического осмотра, бессимптомное течение).
Выделяют 5 стадий саркоидоза органов грудной клетки, впрочем, понятие стадий довольно условно, а переход заболевания из одной стадии в другую встречается редко (см. таблицу).Ключевым для корректной диагностики является выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки с целью оценки объема поражения и гистологической верификации. КТ высокого разрешения помогает оценить изменения вокруг бронхов, а в интерстиции — очаги, расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных тяжей и под плеврой. Мелким очагам может сопутствовать «матовое стекло». У 1/3 пациентов выявляются нетипичные изменения: большие тени (диаметром 2–4 см) или узловатые изменения с наличием увеличенных лимфоузлов (см. рис. 3).
Рис. 3. КТ-картина интерстициально-узелковых изменений в легких, увеличение внутригрудных лимфатических узлов, характерное для саркоидоза.При нейросаркоидозе информативным методом диагностики является МРТ (выявляется гидроцефалия, расширение базальных цистерн, одиночные или множественные гранулемы), данный метод особенно актуален при поражении мозговых оболочек. Однако в оценке состояния легочной ткани уступает компьютерной томографии. Позитронно-эмиссионная томография позволяет получить достоверную информацию об активности процесса.
Саркоидоз легких требует дифференциальной диагностики с большим числом легочных заболеваний, в основе которых лежит морфологическая верификация диагноза.
Гистологическая верификация саркоидоза базируется на выявлении его основной гистологической структуры — компактной неказеозной эпителиально-клеточной гранулемы. В центре гранулемы могут быть видны зернистые массы, окрашенные эозином.
Эта зона напоминает фибриноидный некроз, но не является зоной казеозного некроза. В центре отдельных гранулем можно видеть гигантские клетки Пирогова — Лангханса, встречаются и клетки инородных тел.
В цитоплазме этих клеток нередко обнаруживают кристаллоидные включения, астероидные тельца и тельца Шауманна, которые, однако, не являются специфичными для саркоидоза.
Лечение и прогноз
Основной целью терапии саркоидоза является уменьшение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Но перед началом лечения необходимо сопоставлять целесообразность назначения с риском развития побочных эффектов от применения кортикостероидной, цитостатической и биологической терапии.
Всем пациентам с саркоидозом рекомендуется ограничивать гиперинсоляции, употребление молочных продуктов и другой пищи с высоким содержанием кальция. Этиотропной терапии саркоидоза не существует.
Пациентам с бессимптомным течением лечение не показано (возможные побочные эффекты, развивающиеся при использовании глюкокортикостероидов, оказывают больше влияния на качество жизни пациентов, чем проявления самого заболевания), возможно использование пентоксифиллина в дозе 600–1200 мг в сутки, альфа-токоферола 200 мкг 2 раза в сутки (не менее 6 месяцев) у данной категории пациентов.
Системные глюкокортикостероиды необходимо использовать у пациентов с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при наличии внелегочных проявлений, нарушающих функцию органа, или развития lupus pernio.
При легочном саркоидозе начальная доза преднизолона составляет 25–30 мг в сутки на протяжении 4 недель с возможным последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей — 10 мг для контроля над симптомами и прогрессированием болезни (продолжают 12–24 месяца). Через 3 месяца от начала необходимо оценить эффект проводимой терапии глюкокортикостероидами.
- Пульс-терапию глюкокортикостероидами, а также терапию препаратами 4-аминохинолинового ряда проводят в исключительных случаях (при полиорганном поражении, рефрактерности к обычным дозам терапии).
- При неэффективности глюкокортикоидов или появлении нежелательных эффектов возможна альтернативная терапия иммуносупрессантами: метотрексатом, азатиоприном, циклоспорином и циклофосфамидом.
- При тяжелых формах саркоидоза или в случае неэффективности вышеназванных вариантов лечения возможно использование антагонистов TNF-α (наибольшую доказательную базу имеет инфликсимаб).
- Для повышения чувствительности воздействия фармакологических препаратов возможно применение экстракорпорального метода — плазмафереза, за счет улучшения микроциркуляции, приводящей к деблокированию клеточных рецепторов и стабилизации клеточных мембран.
- Разнообразие клинических симптомов саркоидоза существенно удлиняет процесс постановки диагноза и приводит к большому числу диагностических ошибок (до 70 %), поэтому поиск новых способов диагностики, своевременное и адекватное лечение данной патологии крайне важны для профилактики осложнений, формирование которых во многом зависит от сроков постановки диагноза.
Недостаточно прав для комментирования
Саркоидоз
Описание
Саркоидоз (Болезнь Бенье – Бёка – Шаумана) – воспалительное заболевание, поражающее многие органы и системы (системная болезнь). Характерным признаком саркоидоза является образование в любом части организма микроскопических плотных узелков – гранулём.
Особенно часто от саркоидоза страдают легкие. Гранулемы ограничивают функциональность пораженного органа и вызывают изменения (фиброз) в соединительных тканях. Саркоидоз –болезнь относительно редкая. Ею болеют примерно от 1до 60 человек из 100.
000, причем, она более распространена в северных регионах, чем в южных..
Симптомы
Различают, прежде всего, остро протекающую форму саркоидоза (30% случаев), так называемый синдром Лёфгрена, и хроническую форму (70% случаев). Обе формы имеют различную симптоматику.
Острому саркоидозу присущи:
- лихорадка,
- боли в суставах,
- ночная потливость,
- артрит,
- узловатая эритрема,
- сухой кашель,
- одышка при физической нагрузке,
- увеличение лимфатических узлов лёгких.
Хроническое течение болезни на протяжении месяцев проявляется в:
- постепенно нарастающей одышке (особенно во время нагрузки),
- усталости,
- слабости,
- потере веса,
- длительном сухом кашле,
- болях в суставах, интенсивность которых то повышается, то снижается.
Причины и риски
Причины болезни до конца не изучены. Существует вероятность генетической предрасположенности к саркоидозу. Кроме того, учёные предполагают, что гранулемы развиваются в результате чрезмерной иммунной реакции организма. Исследования образцов тканей показывают, что эти микроскопические узелки состоят, в основном, из клеток иммунной системы.
Исследования и диагноз
При подозрении на саркоидоз, в первую очередь необходимы рентген грудной клетки и обследование функции лёгких. Если рентгеновский снимок покажет типичные изменения в лёгких, назначается проведение дальнейших диагностических мероприятий для уточнения диагноза, например, бронхоскопии или бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ).
Он используется для взятия жидкости из лёгких, которая затем исследуется на наличие клеток, отражающих острый воспалительный процесс. Обязательной процедурой диагностики саркоидоза является биохимический анализ крови на определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови и С-реактивного белка.
Если диагноз не выяснен до конца, а также для того, чтобы исключить другие заболевания лёгких, рекомендуется применение компьютерной томографии.
Лечение
При саркоидозе не существует причинно-следственной терапии. До 60% случаев заболевания имеют спонтанную ремиссию. Лечение при этом направлено на снижение и облегчение симптомов болезни.
В качестве болеутоляющих средств принимают, как правило, нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, диклофенак или ибупрофен.
При симптоматическом поражении органов, например, при ограниченной функциональности лёгкого, основу лечения составляют кортикостероидные препараты, а при очень тяжелой форме заболевания, наряду с кортизонами, используют иммунносупрессивные средства, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиофин, циклофосфинад, а также ФНО-альфа-блокаторы или хлороквин — вещество, которое обычно используют для профилактики малярии. В связи с тем, что эти препараты могут иметь серьёзные побочные эффекты, их возможные недостатки и преимущества перед началом курса лечения рекомендуется обсудить с врачом.
Течение и прогноз
Как правило, прогноз у заболевания в целом благоприятный.
- При острой форме протекания болезни в 90% случаев ремиссия наступает спонтанно.
- Примерно у 30% заболевших после прохождения курса лечения наблюдается нарушение функции лёгких и некоторых внутренних органов.
- У 10% из них развивается прогрессирующий лёгочный фиброз, а в отдельных случаях могут потенциально возникнуть даже смертельные осложнения.
Особые примечания
Вследствие того, что заболевание встречается очень редко, его диагностика зачастую занимает продолжительное время. В процессе её проведения необходимо, прежде всего, отличить саркоидоз от таких заболеваний, как туберкулёз лёгких, опухоль лёгких или лимфома.
Лечение саркоидоза в Москве | Клиника Семейный доктор
Саркоидоз — это аутоиммунное заболевание практически всех органов и систем организма, при котором в пораженных тканях образуются воспалительные гранулемы.
Гранулёмы при саркоидозе — это состоящие из определенных воспалительных клеток узелки, которые в своей эволюции проходят ряд стадий и заканчивают обычно развитием некроза и затем фиброза на месте гранулемы. Функции пораженных саркоидозом органов и систем при этом значительно ухудшаются.
Причина данного заболевания на данный момент не ясна. С необходимостью лечения саркоидоза сталкиваются в основном молодые и люди среднего возраста, чаще женщины.
Это довольно редкое заболевание. Заболеваемость саркоидозом в России изучена недостаточно, по имеющимся публикациям она в пределах от 2 до 7 человек на 100 тысяч взрослого населения. Основной мишенью недуга становятся легкие и лимфатические узлы (обычно внутригрудные), реже страдают органы зрения, печень, селезенка, сердце, кожный покров.
Виды и симптомы
Саркоидоз, как большинство болезней, имеет сложную классификацию:
- по течению (острый, подострый, хронический),
- по локализации поражения (легких, внутригрудных лимфоузлов, генерализованный и др.),
- по картине, видимой при рентгенографии легких (от увеличения прикорневых лимфоузлов до тяжелых фиброзирующих изменений легких).
Заболевание может протекать без симптомов и выявляется в рамках плановых профилактических обследований. Помочь в ранней диагностике может ежегодная рентгенография грудной клетки. Исследование показывает наличие гранулём в легких, а также увеличение лимфатических узлов.
Стадии саркоидоза легких определяются результатами рентгенологического снимка грудной клетки. На первой стадии наблюдается двустороннее увеличение бронхолегочных лимфатических узлов.
- На второй присоединяется диффузное поражение паренхимы, изменение легочного рисунка.
- Третья стадия характеризуется поражением легочной паренхимы, лимфатические узлы при этом могут быть не увеличены.
- Четвертая стадия характеризуется фиброзной трансформацией лёгочной ткани.
Стоит отметить, что вероятность спонтанной ремиссии снижается от стадии к стадии. Если на первой она может составлять до 80%, то на третьей — уже не более 30%. Поэтому важно остановить прогрессирование болезни и своевременно получить качественную врачебную помощь.
Симптомами саркоидоза могут быть:
- слабость, упадок сил, повышенная утомляемость;
- длительный субфебрилитет — сохранение температуры тела до 37,5 С°, выраженная ночная потливость;
- увеличение периферических лимфатических узлов;
- боль в грудной клетке (дискомфорт в области спины, жжение в межлопаточной области, тяжесть в груди), сухой кашель, одышка;
- кожные высыпания по типу эритемы (чаще всего на ногах), боли в суставах;
- снижение, затуманивание зрения.
Даже ранние симптомы саркоидоза легких являются поводом для срочного обращения к врачу.
Причины
В настоящее время нет точной информации о причинах этого заболевания. Знания врачей ограничиваются рядом гипотез о факторах, запускающих иммунную реакцию и процесс образования воспалительных гранулём.
Гипотезы:
- об инфекционных факторах (инфицирование микобактериями, хламидией пневмонии, вирусом гепатита С, вирусом герпеса, боррелией и др.);
- факторах окружающей среды (вдыхание дыма или металлической пыли на производстве, вдыхание сельскохозяйственной пыли, плесени);
- курении (в целом среди курильщиков, саркоидоз встречался достоверно реже, однако курильщики, страдавшие саркоидозом, имели более тяжелое поражение легких);
- факторах наследственности (члены семей больных саркоидозом имеют в несколько раз больший риск заболеть саркоидозом, чем остальные люди; феномен семейного саркоидоза допускает наличие конкретных генетических причин).
Особенности диагностики
Диагностика саркоидоза легких начинается с первичного приема пульмонолога. Врач проведет осмотр, задаст ряд вопросов, прослушает легкие и пальпирует лимфоузлы. В связи с тем, что саркоидоз легких встречается сравнительно редко, сначала исключают другие легочные патологии со схожими симптомами.
Диагностика болезни проводится по результатам следующих методов исследования:
- Лабораторные исследования: общий и биохимический анализ крови, анализ суточной мочи на кальций.
- Аппаратные методы. Визуально обнаружить гранулемы и определить состояние тканей легких можно с помощью рентгенографии, компьютерной томографии (КТ). Чтобы определить степень вовлечения других органов в болезнь, врач может направить на инструментальную диагностику: ЭКГ, радионуклидное исследование миокарда, МРТ головного мозга, УЗИ брюшной полости и почек, на консультации узких специалистов (невролога, офтальмолога и др.);
- Консультация фтизиатра с проведением Диаскин-теста для дифференциальной диагностики с другим заболеванием, сопровождающимся образованием гранулем: туберкулезом легких.
- Бронхоскопия с трансбронхиальной биопсией внутригрудных лимфатических узлов или легких: эндоскопом через бронхи под наркозом проводится пункция гранулем и дальнейшее гистологическое исследование материала. Этот метод позволяет подтвердить диагноз «саркоидоз» окончательно.
Также специалист проведет спирометрию для оценки функции внешнего дыхания. При необходимости врач направит к другому специалисту: аллергологу-иммунологу, ревматологу и пр.
Методы лечения
При саркоидозе частота спонтанных ремиссий не так уж мала, поэтому часто на первых этапах после постановки диагноза за пациентом наблюдают в течение года и активно его не лечат (обычно это бессимптомные пациенты без жалоб, у которых саркоидоз – это рентгенологическая находка при обследовании). Однако, в ряде случаев лечение все же требуется.
Обычно такая необходимость возникает при выраженности жалоб, при быстром снижении легочной функции, при поражении глаз (и риске развития слепоты), при поражении миокарда (сопровождающемся нарушениями деятельности сердца, аритмиями), обезображивающем поражении кожи лица и др.
Лечение саркоидоза легких направлено прежде всего на снижение вероятности развития пневмофиброза (замещения разрушенной нормальной легочной ткани соединительной тканью, которая по сути есть рубец на месте погибших структурных единиц легких, ацинусов) и развития вследствие этого дыхательной недостаточности.
В настоящее время золотым стандартом лечения саркоидоза являются глюкокортикостероиды. Другие препараты назначаются чаще при нечувствительности к данному методу терапии, плохой переносимости данных препаратов, наличии противопоказаний к приему стероидных гормонов. Длительность терапии, как правило, составляет не менее года.
Лечение саркоидоза предусматривает регулярное медицинское наблюдение: проведение рентгенографического исследования органов грудной клетки, спирометрии. Частота визитов к врачу зависит от особенностей течения болезни.
Также могут потребоваться лабораторные исследования (определение активности ферментов в крови, почечных показателей, анализ суточной мочи на кальций), консультации офтальмолога, невролога, кардиолога, ультразвуковые исследования органов брюшной полости, почек, ультразвуковое исследование миокарда, ЭКГ и др. в зависимости от степени поражения саркоидозом внутренних органов.
Вероятность возникновения рецидива у пациентов со II и III стадией довольно высокая, поэтому наблюдение необходимо вести еще в течение нескольких лет. Благоприятный прогноз относится к случаям, когда рецидивов нет в течение года и более, а состояние человека стабильно.
Профилактика саркоидоза легких
Предупредить обострения заболевания можно с помощью нескольких мер:
- здоровый образ жизни и отказ от курения;
- отказ от длительных контактов с химическими реагентами, токсичными веществами, оказывающими неблагоприятное воздействие на органы дыхания;
- ограничение времени пребывания под активными УФ-лучами.
Лечением саркоидоза занимаются квалифицированные специалисты клиники «Семейный доктор» в Москве. Мы готовы оказать качественную помощь в случаях любой степени сложности.
Современное оснащение клиники позволяет нам проводить точную и быструю диагностику.
Наши специалисты регулярно повышают квалификацию и проходят дополнительное обучение, участвуют в медицинских конференциях, в том числе за рубежом.
Записаться к пульмонологу на удобное для вас время вы можете по телефону единого контакт-центра клиники «Семейный доктор» в Москве +7 (495) 775 75 66, через форму онлайн-записи и в регистратуре клиники.
Стоимость
| Прием амбулаторный (осмотр, консультация) врача-пульмонолога, первичный | 3500 | от 2625 |
| Прием амбулаторный (осмотр, консультация) врача-пульмонолога, повторный | 3500 | от 2625 |
| Рентгенография легких | 2930 | от 2198 |
| УЗИ почек, надпочечников и забрюшинного пространства | 2470 | от 1853 |
| Функция внешнего дыхания (проведение, интерпретация) | 2710 | от 2033 |
Оставить комментарий